Før forskere oppdaget patogene mikroorganismer, trodde legene at årsaken til forskjellige smittsomme sykdommer var råtnende produkter, som var inneholdt i kloakk, jord, husholdningsavfall, etc. De ble kalt miasmer. Det ble antatt at mekanismen for utvikling av plager var som følger: fordamping, de sammen med luft kom inn i menneskekroppen, og provoserte forekomsten av forskjellige sykdommer.
Med medisinutviklingen ble denne teorien ansett som feil, og begrepet er utdatert. For øyeblikket brukes den igjen av homeopatiske leger som mener at ikke bare genetisk informasjon blir overført fra generasjon til generasjon, men også all informasjon om endringer som har skjedd som følge av en sykdom. Å forstå denne prosessen er med på å forutsi forløpet av patologien og lykkes med å takle den..
Miasma - hva er det? Teori om S. Hahnemann
Det ble alltid antatt at kriteriet for vellykket behandling av enhver sykdom er fullstendig forsvinning av symptomene som fulgte med. Men en erfaren og imøtekommende behandlende lege merker alltid det faktum at etter å ha kvitt symptomene på en sykdom, begynner enhver annen patologi av kronisk art å utvikle seg.
Samuel Hahnemann er en tysk lege født i 1755. Etter ganske lang praksis bestemte han seg for å fullføre det på grunn av det faktum at, etter hans mening, enhver behandling er mer skadelig enn legning. Det provoserer utviklingen av kroniske sykdommer som er vanskeligere å behandle enn de med klager som pasienten opprinnelig henvendte seg til.
Hahnemann, innså dette faktum, begynte å lete etter alternative metoder for å bli kvitt plager. Resultatet av forskningen hans var oppdagelsen av den homøopatiske metoden, der essensen er at liknende blir behandlet som. Hensikten med den nye metoden er ikke å eliminere tegnene på sykdommen, men å gjenopprette tilstanden der menneskekroppen var før utviklingen av patologi.
I mange år studerte Hahnemann effekten av medikamenter på kroppen, utviklet behandlingsmetoder, etc. Han la merke til at selv det mest egnede medikamentet hjelper pasienten i det første stadiet med å bli kvitt sykdommen, men snart kommer symptomene tilbake, som om det var noe i menneskekroppen utvinningsprosess.
Forsøkene på å få svar på dette spørsmålet var vellykkede. Analyse av plagene til nære slektninger og fjerne forfedre viste en sammenheng mellom patologiene til pasienten og sykdommer i hans familiemedlemmer. Det vil si at hver person har en arvelig disposisjon for forekomsten av en viss sykdom. Det var denne tendensen han kalte miasm. I homeopati, og nå er det et av hovedbegrepene.
Å bruke den nye tilnærmingen i praksis har ført til suksess - behandlingen av selv de mest komplekse og avanserte sykdommer ble fullført vellykket. S. Hahnemann kom til den konklusjon at den sanne årsaken til langvarige sykdommer, utsatt for konstant tilbakefall, er kronisk miasma. Forskeren hevdet at nøkkelen til et gunstig resultat av behandlingen er oppdagelsen av en arvelig disposisjon og eksponering for den med riktig utvalgte medisiner. Han oppdaget snart tre miasmer som var utbredt. Ytterligere to ble oppdaget av studentene hans.
Psorisk miasme
Nesten alle mennesker har symptomene. Psora er årsaken til utviklingen av et stort antall kroniske sykdommer. Forskeren hevdet at dette er en slik miasma som signaliserer intern irritasjon. Utad manifesteres det av utslett på huden, preget av alvorlig kløe. Dermed kommer en del av irritasjonen ut.
Hvis dette symptomet behandles, vil indre lidelser bare intensiveres, noe som kan føre til:
- Depresjon
- redusert oppmerksomhetsspenn;
- epilepsi;
- diaré;
- dermatitt;
- blør
- utseendet på hyppig vannlating;
- økt svette;
- psyko-emosjonell ustabilitet;
- migrene;
- inflammatoriske prosesser i slimhinnene, etc..
Utseendet til disse forholdene forklares av det faktum at kroppen prøver å kvitte seg med irritasjon ved å bruke naturlige utskillelsesveier, som, når symptomet undertrykkes, påvirker andre systemer negativt. Homøopaten bemerket at denne disposisjonen er besatt av mennesker med høy intelligens, men at de aldri fullfører arbeidet de har begynt til slutt.
Sykotisk miasme
Det oppstår på grunn av behandling av patologisk utflod. Hahnemann kom til den konklusjon at dette er en slik miasme som personer med dobbel nyre, hemangiomer, neoplasmer, sekfingret håndflate osv., Det vil si med medfødte misdannelser. Homeopat mente at utbredt sykose skyldes massevaksinasjon.
Denne miasmen er preget av:
- sykdommer i lymfesystemet;
- kronisk bihulebetennelse;
- mandelhypertrofi;
- astma;
- bronkitt;
- polypose;
- adenoiditis;
- tarmobstruksjon;
- urolithiasis sykdom.
Homøopaten bemerket at nesten alle mennesker som er dårlig utviklet fysisk og er motvillige til å ta kontakt med andre, har denne miasmen. Behandling av patologier forårsaket av dem skjer med vanskeligheter. Sykdomsutvikling er vanligvis veldig langsom..
Syfilitisk miasme
Denne typen predisposisjon er også forårsaket av undertrykkelse av patologiske sekreter. Men syfilitikk, i motsetning til sykotiske stoffer, har medfødte mangler: en nyre, blindhet, døvhet, etc. Denne homeopatiske miasmen er den mest ødeleggende. Det fører til sykdommer som utvikler seg veldig raskt og hovedsakelig fører til menneskelig død, samt til:
- et slag;
- AIDS
- hjerteinfarkt;
- koldbrann
- onkologiske patologier.
Som regel har det grusomme og sjalu mennesker, utsatt for depresjon, hevn, drap, selvmord.
Tuberkulin miasm
Den kombinerer tegnene på psora og syfilis. En pasient som lider av tuberkuløs miasme kan ha klager på:
- konstant tretthet, men på samme tid kan ikke slike mennesker bevege seg uten bevegelse;
- væravhengighet;
- økt appetitt (men kroppsvekten øker ikke ved regelmessig overspising).
Slike mennesker er urolige, ustabile og ofte i en misnøye tilstand. De tåler ikke vaksinasjoner, elsker å reise og kan ikke være i lukkede rom..
Karsinommiasme
Absolutt alle mennesker har noen gang opplevd psyko-emosjonell undertrykkelse. Hahnemanns studenter mente at det var en slik miasma som oppstår fra et tap av kontroll over situasjonen. Det forårsaker ondartede sykdommer der lidelsen observeres ikke bare i tankene til en person, men i hele kroppen..
Til slutt
I gamle tider ble det antatt at miasmer er skadelige røyk som forårsaker forskjellige plager. I dag brukes dette begrepet i homeopati. Grunnleggeren av metoden, Samuel Hahnemann, viet mange år til forskningen som hans likesinnede fortsetter å utføre i dag..
Amyotrofisk lateral sklerose - hva er det og hvordan du behandler den
Vi vil diskutere i detalj en sykdom som amyotrofisk lateral sklerose. Du vil finne ut hva det er, hva er symptomene og årsakene. Vi vil berøre diagnosen og behandlingen av ALS sykdom. Det vil også være mange andre nyttige anbefalinger om dette emnet..
Amyotrofisk lateral sklerose - hva slags sykdom
Dette bestemmer relevansen av å studere problemet. Det ble først beskrevet av den franske psykiateren Jean-Martin Charcot i 1869. Som hun fikk et så annet navn som Charcots sykdom.
I USA og Canada kalles den også som Lou Gerigigs sykdom. I 17 år var han en førsteklasses amerikansk baseballspiller. Men dessverre ble han 36 år gammel syk av amyotrof lateral sklerose. Og det neste året gikk bort.
Det er kjent at flertallet av ALS-pasienter er mennesker med høyt intellektuelt og profesjonelt potensial. De opplever raskt alvorlig funksjonshemming og død..
Motoranalysatoren påvirkes. Dette er en del av nervesystemet. Den overfører, samler inn og behandler informasjon fra reseptorene i muskel- og skjelettsystemet. Og organiserer også koordinerte menneskelige bevegelser.
Hvis du ser på figuren nedenfor, vil du se at fremdriftssystemet er veldig sammensatt..
Motoranalysatorstruktur
I øvre høyre hjørne ser vi den primære motoriske cortex, den pyramidale kanalen, som går til ryggmargen. Det er disse strukturene som er berørt av ALS.
Pyramidal anatomi
Her er anatomien til den pyramidale kanalen. Her ser du en ekstra motorsone, premotorisk cortex.
Disse transformasjonene overfører signaler fra hjernen til ryggmargsmotoriske nevroner. De innerverer skjelettmusklene og regulerer frivillige bevegelser.
Amyotrofisk lateral sklerose er en uvanlig nevrodegenerativ sykdom! ICD-kode 10 - G12.2.
Manifestasjonen av amyotrofisk lateral sklerose
Patogenese av amyotrofisk lateral sklerose
Hvis vi snakker om patogenesen av amyotrofisk lateral sklerose, må vi først og fremst forstå følgende. Det er forskjellige (stort sett ukjente) genetiske faktorer.
De blir realisert i forhold til selektiv sårbarhet hos motorneuroner. Det vil si under de forhold som sikrer det normale livsfysiologiske arbeidet til disse cellene.
Patogenese av amyotrofisk lateral sklerose
Under patologiske forhold spiller de imidlertid en rolle i utviklingen av degenerasjon. Dette fører deretter til de viktigste mekanismene for patogenese.
Hver slik motorneuron er en spesiell kraftstasjon. Hun tar på seg en enorm mengde impulser og overfører dem deretter for implementering av koordinerte menneskelige bevegelser.
Disse cellene trenger mye intracellulært kalsium. Det er han som leverer arbeidet med mange motoriske nevronsystemer. Derfor reduseres produksjonen av proteiner som binder kalsium i celler..
Uttrykket av visse glutamatreseptorer (ampa) og ekspresjonen av proteiner (bcl-2), som forhindrer programmert død for disse cellene, reduseres.
Under patologiske forhold fungerer disse funksjonene i motorneuronet på degenerasjonsprosessen. Resultatet er:
- Aminosyretoksisitet (Glutamat eksitotoksisitet)
- Oksidativt (oksidativt) stress
- Forstyrret cytoskelett av motoriske nevroner
- Proteinnedbrytning med dannelse av visse inneslutninger
- Det er en cytotoksisk effekt av mutante proteiner (sod-1)
- Apoptose eller programmert celledød av motoriske nevroner
Typer sykdommer
Familie ALS (Fals) - oppstår når en pasient i historien til familien har lignende tilfeller av denne sykdommen. Utgjør 15%.
I andre tilfeller, når de har mer kompliserte måter å arve (85%), snakker vi om sporadiske ALS.
Epidemiologi av motorisk nevronsykdom
Hvis vi snakker om epidemiologien til motorneuronsykdom, er antall nye pasienter per år omtrent 2 tilfeller per 100 000 mennesker. Prevalens (antall samtidige ALS-pasienter) varierer fra 1 til 7 tilfeller per 100 000 mennesker.
Som regel blir folk fra 20 til 80 år syke. Selv om unntak er mulig.
Gjennomsnittlig forventet levealder:
- Hvis ALS sykdom begynner med talevansker (med bulbar debut), lever vanligvis 2,5 år
- hvis det starter med en slags motoriske lidelser (spinal debut), så er det 3,5 år
Det skal imidlertid bemerkes at 7% av pasientene lever lenger enn 5 år.
Genetiske lokalisering av familie ALS
Her ser vi mange typer familiære ALS. Mer enn 20 mutasjoner er oppdaget. Noen av dem er sjeldne. Noen er vanlige.
Genetiske lokalisering av familie ALS
| En type | Frekvens | Gene | Klinikk |
|---|---|---|---|
| FALS1 (21q21) | 15-20% FALS | SOD-1 | Typisk |
| FALS2 (2q33) | Sjelden, AP | Alsine | Atypisk, SE |
| FALS3 (18q21) | En familie | Ukjent | Typisk |
| FALS4 (9q34) | Veldig sjelden | Sentaxin | Atypisk, SE |
| FALS5 (15q15) | Sjelden, AR | Ukjent | Atypisk, SE |
| FALS6 (16q12) | 3-5% FALS | Fus | Typisk |
| FALS7 (20p13) | En familie | ? | Typisk |
| Fals8 | Veldig sjelden | Vapb | Atypisk, annerledes. |
| FALS9 (14q11) | Sjelden | Angiogenine | Typisk |
| FALS10 (1p36) ALS-FTD | 1-3% Fals opptil 38% familie og 7% sporadisk | TDP-43 9q21, C9orf72 | Typisk ALS, FTD, ALS-FTD |
Det er nye ALS-gener. Vi viste ikke noen av dem. Men bunnlinjen er at alle disse mutasjonene fører til en siste bane. Til utvikling av skade på sentrale og perifere motoriske nevroner.
Klassifisering av motoriske nevronsykdommer
Nedenfor er en klassifisering av motoriske nevronsykdommer.
Norris Classification (1993):
- Amyotrofisk lateral sklerose - 88% av pasientene:
- ALS Bulbar Debut - 30%
- bryst debut - 5%
- diffus - 5%
- livmorhalsen - 40%
- korsrygg - 10%
- luftveier - mindre enn 1%
- Progressiv bulbar parese - 2%
- Progressiv muskelatrofi - 8%
- Primær lateral sklerose - 2%
Hondkarian Bass Options (1978):
- Klassisk - 52% (når lesjoner av sentrale og perifere motoriske nevroner blir presentert jevnt)
- Segmentert kjernefysisk - 32% (svake tegn på sentral lesjon)
- Pyramidal - 16% (vi ser tegn på en perifer lesjon ikke så lys som tegn på en sentral en)
Naturlig patomorfisme
Hvis vi snakker om forskjellige åpninger, skal det bemerkes at sekvensen for utvikling av symptomer alltid er sikker.
Pathomorphism med bulbar og livmorhalsdebut ALS
Med en bulbar debut, oppstår først taleforstyrrelser. Deretter svelgforstyrrelser. Da er det paresia i lemmene og luftveissykdommer.
Med en livmorhalsdebut begynner prosessen med å bryte med den ene hånden og går videre til den andre. Etter dette kan bulbarsykdommer og bevegelsesforstyrrelser i bena oppstå. Det hele starter fra siden som primærarmen led.
Hvis vi snakker om thoraxdebuten av ALS, så er det første symptomet som pasienter vanligvis ikke legger merke til, svake ryggmuskler. Tilstanden er brutt. Så er det parese i hånden sammen med atrofi.
Pathomorphism i thorax- og lumbale debut av ALS
Videre sprer sykdommen seg til foten av samme side. Genparese oppstår. Bena er berørt, og da oppstår bulbar og luftveislidelser..
På korsryggdebuten blir det ene beinet først rammet. Så blir den andre fanget, hvoretter sykdommen går over til hendene. Så er det luftveis- og bulbarplager.
Kliniske manifestasjoner av Charcots sykdom
De kliniske manifestasjonene av Charcots sykdom inkluderer:
- Tegn på skade på perifere motoriske nevroner
- Tegn på sentral motorisk nevronskade
- Kombinasjonen av bulbar og pseudobulbar syndromer
- Konstitusjonelle symptomer
Dødelige komplikasjoner som fører til døden:
- Dysfagi (brudd på svelging) og fordøyelsessvikt (ernæringsmessig) svikt
- Sykdommer i ryggmargen og stammen i luftveiene på grunn av atrofi av hoved- og hjelpemuskulatur
Tegn på skade på den sentrale motoriske nevronen
Tegn på skade på den sentrale motoriske nevronen inkluderer:
- Tap av fingerferdighet - sykdommen begynner når en person begynner å ha vanskeligheter med å feste knapper, binde skolisser, spille piano eller trenge en nål
- Da avtar muskelstyrken
- Øker muskeltonen i spastisk type
- Hyperrefleksjon vises
- Patologiske reflekser
- Pseudobulbar symptomer
Tegn på perifer motorisk nevronskade
Tegn på en perifer motorisk nevronlesjon er kombinert med tegn på en sentral lesjon:
- Fasciculi (synlig muskel rykninger)
- Crumpy (smertefulle muskelkramper)
- Parese og atrofi av skjelettmusklene i hodet, bagasjerommet og ekstremiteter
- Muskelhypotensjon
- hyporeflexia
Konstitusjonelle symptomer på ALS
De konstitusjonelle symptomene på ALS inkluderer:
- ALS-assosiert kakeksi (tap av mer enn 20% av kroppsvekten på 6 måneder) er en katabolisk hendelse i kroppen. Det er assosiert med døden av et stort antall celler i nervesystemet. I dette tilfellet får pasienter forskrevet anabole hormoner. Fortsatt kan kakeksi utvikle seg fra underernæring.
- Tretthet (restrukturering av endeplaten) - hos et antall pasienter er det mulig å redusere 15-30% med EMG
Sjeldne symptomer på amyotrofisk lateral sklerose
Her er de sjeldne symptomene på amyotrofisk lateral sklerose:
- Følsomme lidelser Imidlertid er det vist at i 20% av tilfellene har ALS-pasienter (spesielt hos eldre) følsomme lidelser. Dette er polyneuropati. I tillegg, hvis sykdommen begynner med hendene, så henger de ganske enkelt i pasienten. Blodsirkulasjonen forstyrres i dem. I disse sensoriske nervene kan potensialene også avta..
- Brudd på oculomotor funksjonene, vannlating og avføring er ekstremt sjelden. Mindre enn 1%. Hyppigere sekundære lidelser er imidlertid mulig. Dette er muskelsvakhet i bekkenbunnen.
- Demens (demens) forekommer i 5% av tilfellene.
- Kognitiv svikt - 40%. I 25% av tilfellene er de progressive.
- Trykksår - mindre enn 1%. Som regel oppstår de med alvorlig ernæringsmessig underernæring.
Det er verdt å si at i nærvær av disse symptomene, kan du tvile på diagnosen.
Imidlertid må man alltid huske at hvis pasienten har et typisk klinisk bilde av denne sykdommen og disse symptomene er til stede, er det mulig å diagnostisere ALS med funksjoner.
Mild kognitiv svikt og demens
La oss snakke mer om mild kognitiv svikt og demens ved Lou Gehrigs sykdom. Her ser vi ofte mutasjoner av C9orf72-genet. Det fører til utvikling av ALS, frontotemporal demens og deres kombinasjon.
Det er tre alternativer for utvikling av denne lidelsen:
- Det atferdsmessige alternativet er når pasientens motivasjon avtar (apato-abulisk syndrom). Eller omvendt, disinhibisjon forekommer. En persons evne til å kommunisere aktivt og tilstrekkelig i samfunnet reduseres. Kritikk er nede. Talestrømmen forstyrres.
- Utøvende - brudd på handlingsplanlegging, generalisering, talefluiditet. Logiske prosesser er ødelagte.
- Semantisk (tale) - flytende og meningsløs tale manifesteres sjelden. Imidlertid forekommer ofte dysnomia (glem ord), fonemiske parafaser (skade på frontale talesoner). Grammatiske feil og stamming blir ofte gjort. Det er et avsnitt (en forstyrrelse i skriftspråk) og oral apraksi (kan ikke fatte leppene til et spirografrør). Det er også dysleksi og dysgrafi.
Diagnostiske kriterier for frontotemporal dysfunksjon i henhold til D.Neary (1998)
Diagnostiske kriterier for frontotemporal dysfunksjon i henhold til D.Neary inkluderer slike obligatoriske funksjoner som:
- Usynlig begynnelse og gradvis progresjon
- Tidlig tap av selvkontroll av atferd
- Den raske fremveksten av vansker med sosialt samspill
- Følelsesmessig utflating i de tidlige stadiene
- Tidlig nedgang i kritikken
Pasienten vises nedenfor. Hun har et symptom på tomme øyne. Dette er ikke et spesifikt symptom. Men med ALS, når en person ikke kan snakke og bevege seg, er det dette du må ta hensyn til.
Symptom på "tomme øyne" hos en pasient med ALS + LVD-avsnitt og "telegrafstil" med LVD
Til høyre er et eksempel der pasienten skriver i telegrafisk stil. Hun skriver enkeltord og gjør feil.
Se hvor fortykket huden din er med ALS. Det er vanskelig for pasienter å stikke huden med en nålelektrode. I tillegg er det vanskeligheter med korsrygghet.
Normal og fortykket hud med ALS
Reviderte El Escorial Criteria for UAS (1998)
Pålitelig ALS plasseres når tegn på skade på perifere og sentrale motoriske nevroner kombineres i tre nivåer av de fire mulige (bagasjerommet, livmorhalsen, thorax og lumbal).
Sannsynligvis er en kombinasjon av tegn på to nivåer i sentralnervesystemet. Noen tegn på sentral motorisk nevronskade er veldig høye..
Sannsynlig laboratorieutsatt - en kombinasjon av symptomer på samme nivå av sentralnervesystemet i nærvær av tegn på skade på perifere motoriske nevroner i minst to lemmer og fravær av tegn på andre sykdommer.
Mulige ALS - en kombinasjon av symptomer på samme nivå. Eller det er tegn på skade på den sentrale motorneuron-rostralen enn tegn på skade på den perifere motoriske nevronen, men det er ingen ENMG-data på andre nivåer. Krever utelukkelse av andre sykdommer.
Mistenkte - dette er isolerte tegn på perifer motorisk nevronskade i to eller flere deler av sentralnervesystemet.
Progresjon av motorisk nevronsykdom
Progresjonen av motorisk nevronal sykdom kan deles inn i tre typer:
- Rask - tap på mer enn 10 poeng på 6 måneder
- Gjennomsnitt - tap på 5 - 10 poeng i seks måneder
- Sakte - tap på mindre enn 5 poeng per måned
Instrumenterende metoder for diagnose av ALS
Instrumenterte diagnostiske metoder er designet for å ekskludere sykdommer som potensielt kan behandles eller har en godartet prognose.
Elektromyografi for diagnose av ALS
Det er to metoder for ALS-diagnostikk:
- Elektromyografi (EMG) - verifisering av den generelle arten av prosessen
- Magnetisk resonansavbildning (MR) av hjernen og ryggmargen er utelukkelse av fokale lesjoner i sentralnervesystemet, hvor de kliniske manifestasjonene ligner de for BDN-debuten
Amyotrofisk lateral sklerose - behandling
Dessverre er det foreløpig ingen fullverdig behandling av amyotrofisk lateral sklerose. Derfor regnes denne sykdommen så langt som uhelbredelig. I det minste er tilfeller av kur for ALS ennå ikke registrert.
Men medisin står ikke noe sted!
Ulike studier pågår. Klinikkene bruker metoder som hjelper pasienten med å lette toleransen for sykdommen. Vi vil berøre disse kliniske retningslinjene nedenfor..
Det finnes også medisiner som forlenger levetiden til en pasient med ALS.
Det samme gjelder stamceller. Studier ble utført som viste forbedring med det første. Imidlertid ble personen verre og ALS-sykdommen begynte å utvikle seg igjen.
Derfor for øyeblikket er ikke stamceller den behandlingsveien du trenger å velge. I tillegg er selve prosedyren veldig kostbar..
Patogenetisk terapi for Lou Gehrigs sykdom
Det er medisiner som bremser utviklingen av Lou Gehrigs sykdom.
Riluzole er en presynaptisk glutamatfrigjøringshemmer. Forlenger pasientens levetid med gjennomsnittlig 3 måneder. Du må ta mens en person opprettholder egenomsorg. Doser på 50 mg 2 ganger daglig før måltider hver 12. time.
Det er verdt å si at nedgangen i progresjonen ikke kan merkes. Legemidlet gjør ikke en person bedre. Men pasienten vil være syk lenger og senere slutter å tjene seg selv.
Prisen på Riluzole i forskjellige apotek er fra 9000 til 13 000 rubler.
NP001 - virkestoffet er natriumkloritt. Dette legemidlet er en immunregulator for nevrodegenerative sykdommer. Undertrykker makrofagbetennelse in vitro og hos pasienter med amyotrofisk lateral sklerose.
3 måneder etter dropperne i en dose på 2 mg / kg, stabiliserer natriumkloritt sykdomsforløpet. Det ser ut til å stoppe progresjonen..
Det som ikke kan brukes
Når ALS ikke skal brukes:
- Cytostatika (forverrer immunsvikt i tilfelle underernæring)
- Hyperbar oksygenering (forverrer allerede svekket utvasking av karbondioksid)
- Saltinfusjon for hyponatremi hos pasienter med ALS og dysfagi
- Steroidhormoner (forårsaker myopati av luftveiene)
- Forgrenede aminosyrer (forkort liv)
Palliativ terapi for Charcots sykdom
Målet med palliativ terapi for Charcots sykdom er å redusere individuelle symptomer. I tillegg til å forlenge pasientens liv og opprettholde stabiliteten i kvaliteten i et bestemt stadie av sykdommen.
- Behandling av ikke-dødelige ALS-symptomer
- Behandling av dødelige symptomer (dysfagi, fordøyelse og luftveisvikt)
Behandling av ikke-dødelige ALS-symptomer
Nå vil vi vurdere metoder for å behandle ALS med ikke-dødelige symptomer.
Til å begynne med er dette en nedgang i fascikasjoner og krampi:
- Kinidinsulfat (25 mg 2 ganger om dagen)
- Karbamazepin (100 mg 2 ganger om dagen)
Kan gi medisiner som reduserer muskel tone:
- Baclofen (opptil 100 mg per dag)
- Sirdalud (opptil 8 mg per dag)
- Muskelavslappende midler av sentral handling (diazepam)
Bekjempelse av leddkonstruksjoner:
- Ortopediske sko (forebygging av equinovarus deformitet i føttene)
- Komprimerer (novokain + dimexid + hydrokortison / lidase / ortofen) for behandling av periatrose av skulder-skulder
Myotropiske metabolske medisiner:
- Karnitin (2 - 3 g per dag) kurs 2 måneder, 2 - 3 ganger i året
- Kreatin (3 - 9 g per dag) kurs to måneder går 2 - 3 ganger i året
De gir også multivitaminpreparater. Neuromultivitis, milgamma, intravenøs drypp av liponsyre. Behandlingsforløpet er 2 måneder og 2 ganger i året.
- Midantan (100 mg per dag)
- Ethosuximide (37,5 mg per dag)
- fysioterapi
For å forhindre subluksasjon av humerushodet med slapp parese av hendene, brukes losse bandasjer for overekstremiteter av Deso-typen. Bruk 3 - 5 timer om dagen.
Spesielle ortoser er tilgjengelige. Dette er hodeholdere, stoppholdere og dekk til børsten.
Det finnes også hjelpeutstyr i form av krykker, turgåere eller belter for å løfte en lem.
Det finnes også spesielle retter og enheter som letter hygiene og hverdagsliv..
Enheter for hygiene til pasienter med ALS
- Taleanbefalinger
- Isapplikasjoner
- Muskeltone medisiner er gitt.
- Bruk tabeller med alfabet og ordbøker
- Elektroniske skrivemaskiner
- Multifunksjonsstemmeopptakere
- Stemmeforsterkere
- Et datasystem med sensorer på øyebollene brukes til å reprodusere tale i form av tekst på skjermen (figur nedenfor)
Aspirasjons lungebetennelse i ALS
- Test for volumet og tettheten av polen, når du svelger hvilken dysfagi som oppstår med topp fluometri.
- Videofluoroskopi, APRS-skalaer (aspirasjonsinntrengningsskala) DOSS (alvorlighetsskala for dysfagiutfall)
Nedenfor ser vi bestemmelsen av tettheten og volumet av væske, nektar og pudding som pasienten skal svelge.
Polvolum og tetthetsprøve
Dysfagi Behandling
I behandlingen av dysfagi (brudd på svelging) i det innledende stadiet brukes følgende:
- Halvfast konsistens med mikser, blender (potetmos, gelé, frokostblandinger, yoghurt, gelé)
- Fluid Thickeners (Resourse)
- Fjern retter som er svære å svelge: med faste og flytende faser (suppe med kjøttstykker), faste og bulkprodukter (valnøtter, chips), tyktflytende produkter (kondensert melk)
- Reduserer spyttutskillelsesmat (fermentert melk, søte karameller)
- Ekskluder matvarer som forårsaker en hostefleks (krydret krydder, sterk alkohol)
- Øk kaloriinnholdet i maten (tilsett smør, majones)
Gastrostomi brukes til å behandle progressiv dysfagi. Spesielt perkutan endoskopisk.
Stadier av perkutan endoskopisk gastrostomi
Perkutan endoskopisk gastrostomi (CHEG) og enteral ernæring forlenger levetiden for ALS-pasienter:
- BAS + CHEG-gruppe - (38 ± 17 måneder)
- ALS-gruppe uten CHEG - (30 ± 13 måneder)
Behandling av respirasjonssvikt
Behandling av respirasjonssvikt er en ikke-invasiv periodisk ventilasjon av lungene (NVL, BIPAP, NIPPV), to nivåer med positivt trykk (inspirasjonstrykket er høyere enn ekspirasjonstrykket).
Indikasjoner for ALS:
- Spirography (FVC) pusteutstyr for ALS pasienter
Indikasjoner for luftveiene:
- Spinal BAS med tvungen lungekapasitet (FVC) 80-60% - sover 22 (S)
- Bulbar BAS FVC 80-60% - sover 25 (ST)
- Spinal BAS FVC 60-50% - sover 25 (ST)
- FVC under 50% - trakeostomi (enhet VIVO 40, VIVO 50 - PCV, PSV-modus)
Kunstig (invasiv) ventilasjon er trygg, beskytter mot aspirasjon og forlenger menneskelivet.
Indikasjoner for invasiv ventilasjon:
- Manglende evne til å tilpasse seg NSAIDs, eller det varer mer enn 16 - 18 timer om dagen
- Med bulbarsykdommer med høy risiko for aspirasjon
- Når NVPL ikke gir tilstrekkelig oksygenering
Kriterier som begrenser overføringen til mekanisk ventilasjon for ALS:
- Alder
- Sykdomsprogresjon
- Kommunikasjonsmulighet
- Frontotemporal dimensjon
- Familieforhold
- Psykisk sykdom hos en pasient
- Vanlig rus
- Frykt for døden
Kommunikator for kommunikasjon
Psykoterapi for amyotrofisk lateral sklerose
Psykoterapi ved amyotrofisk lateral sklerose er også veldig viktig. Hun trenger både pasienten og familiemedlemmer.
Det er alarmer for toksisitet. Det vil si misbruk av tobakk, narkotika eller alkohol. Pasienter utgjør 49%, mens familiemedlemmer utgjør 80%. Som et resultat fører alt dette til følgende konsekvenser.
| Medisinske og sosiale konsekvenser av psykiske lidelser | |
|---|---|
| Nekter å bli undersøkt av lege | 7,6% |
| Avslag på dynamisk observasjon | 61,8% |
| Avslag på aggressive behandlingsmetoder (gastrostomi, ikke-invasiv ventilasjon, tidlig trakeostomi) | 74,5% |
| Etterlyser behandlingsmetoder som ikke er foreskrevet i den internasjonale standarden for behandling av ALS | 64,4% |
| - inkludert svindlere (organisasjoner eller enkeltpersoner), noe som førte til betydelige materielle kostnader | 29,6% |
| Behandling i utlandet | 15,2% |
Patogenese av psykiske lidelser i ALS
Så hva skjer med den menneskelige psyken på diagnosestadiet:
- Ambivalens (bifurcation) av tenking
- Angstutvikling - stoff- og internettavhengighet
- Tvangstanker - tvangssyndrom (repetisjon av undersøkelser av forskjellige leger)
- Forstyrrelser i den mentale tilstanden til pårørende - comradely forstyrrelser (psykiatrisk kokong)
I fasen av utviklingen av et nevrologisk underskudd:
- Nektelse av sykdom (omvendt hysterisk reaksjon)
- Eller det er en aksept av sykdommen (depresjon)
I stadiet med økende nevrologisk underskudd:
- Utdypende depresjon
- Avslag på behandling
Psykisk helse behandling
Generelt, i dette tilfellet, med Charcots sykdom, er det nødvendig å håndtere behandlingen av psykiske lidelser. Dette inkluderer:
- Erstatte antikolinergika fra spytt (atropin, amitriptylin) med butolotoksin og bestråling av spyttkjertlene.
- Kolinomimetika (lave doser galantamin)
- Atypiske antipsykotika - seroquel, muligens i dråper - neuleptil
- Ikke start behandlingen med antidepressiva, da de øker angsten. Det er bedre å gi noe mykere (azafen).
- Bruken av beroligende midler - alprazolam, stresa, mezapam
- Bruk sovepiller bare når du er immobilisert
- Pantogam
Ergoterapi og fysioterapi for ALS
La oss snakke litt om ergoterapi og fysioterapi for ALS. Du vil finne ut hva det er og hva det er for..
Fysioterapeut hjelper pasienten med å opprettholde optimal fysisk form og bevegelighet, og tar i betraktning hvordan alt dette påvirker livet.
Hvis fysioterapi overvåker hvordan pasientens liv endrer seg, trenger du en annen person som vil sette pris på selve livskvaliteten til pasienten.
En ergoterapeut er en spesialist som hjelper pasienten å leve så uavhengig som mulig og interessant. Spesialisten bør fordype seg i pasientens liv. Spesielt for pasienter med alvorlige tilfeller av sykdommen.
streamere
Strekkmerker og bevegelser ved maksimal amplitude forhindrer kontrakturer, reduserer spastisitet og smerter. Inkludert fra ufrivillige krampetrekninger.
Du kan gjøre strekk med hjelp av en annen person eller en ekstern tilleggsstyrke. Pasienten kan gjøre dette selv ved hjelp av belter. Men her må du huske at med denne metoden vil en person bruke energi.
Hjelper muskeltrening med ALS
Det er studier som sier at bruk av motstandsøvelser for overekstremiteter hos en pasient med amyotrofisk lateral sklerose førte til en økning i statisk styrke hos 14 muskelgrupper (den økte ikke i 4).
Og dette er etter 75 dagers trening. Derfor bør alle klasser være regelmessige og lange.
Fremgang i muskelstyrke vist i studien.
| Venstre (%) | Ikke sant (%) | |||
|---|---|---|---|---|
| Før | Om 75 dager | Før | Om 75 dager | |
| Albuefleksjon | 95.8 | 102,2 | 86.6 | 106.8 |
| Albueforlengelse | 69.0 | 62,1 | 66.8 | 106,9 |
| Intern rotasjon av skulderen | 56.0 | 70.0 | 67,0 | 80,0 |
| Utendørs skulderrotasjon | 51.4 | 60,0 | 60,0 | 69.1 |
| Skulder bortføring | 80,0 | 64.2 | 67,0 | 75,3 |
| Støpt skulder | 55,8 | 86,3 | 66.8 | 98.0 |
| Skulderforlengelse | 69.0 | 102,2 | 87.0 | 111,8 |
| Forlengelse av håndleddet | 42,0 | 82.2 | 55.5 | 44,0 |
Som du ser var det i de fleste grupper en betydelig økning i muskelstyrke. Som et resultat av en slik aktivitet ble det lettere for en person å få gjenstander fra øverste hylle. Eller plukk opp en gjenstand og legg den på en hylle.
I selve terapien ble det gjort bevegelser langs en bane nær de som ble brukt i PNF. Dette er et slikt øyeblikk når legen gir motstand mot bevegelsen til pasienten. En slik motstand skal selvfølgelig ikke være veldig sterk. Det viktigste er å fange ønsket grad.
Som regel er mange bevegelser gjort diagonalt. Ta for eksempel foten diagonalt. Selve øvelsene ble gjort ved bruk av elastiske bånd (kakerlakker). Selv om det delvis er gjort ved hjelp av håndmotstand.
Øvelser med elastiske bånd (kakerlakker)
Metodikk for å gjennomføre klasser
Her er metodikken for å gjennomføre klasser:
- Handlingen skjedde med å overvinne motstanden gjennom hele bevegelsen
- Enveis bevegelse tok 5 sekunder
- Leksjonen besto av to tilnærminger med 10 bevegelser
- Hvilet mellom settene var omtrent 5 minutter
- Klassene ble holdt 6 ganger i uken:
- 2 ganger med en spesialist (overvinne motstanden fra hendene til en spesialist)
- 2 ganger med et familiemedlem (samme motstand med hendene)
- 2 ganger på egen hånd med elastiske bandasjer
- Resultatene fra tabellen dukket opp etter 75 dager (65 leksjoner) av kurset
Hva er krafteffekten basert på?
Hvorfor øker styrken selv med nederlaget til en motorisk nevron? En stillesittende livsstil fører til det faktum at kardiovaskulær detraining kan oppstå..
Med andre ord, de musklene som ikke er berørt, begynner også å svekkes. Og det er på treningene deres at effekten av økende styrke er basert.
Stadig mer trening oppstår fordi funksjonell støtte faller. Med en stillesittende livsstil tilføres lite oksygen. Derfor forbedrer øvelser med moderat fysisk aktivitet kroppens generelle funksjon..
Intensiteten til en leksjon om Lou Gehrigs sykdom
Jeg vil si at øvelser med sterk motstand ikke gir noen effekt. Ikke bare det, de kan også skade en pasient med Lou Gehrigs sykdom.
Men øvelser med moderat intensitet fører til forbedret muskelarbeid som ikke påvirkes av betydelig svakhet. Hvis en muskel praktisk talt ikke gjør bevegelser, bør du ikke stole på en økning i styrken.
Imidlertid er det muskler som gjør bevegelser, men svakt.
Regelmessige øvelser med moderat motstand hjelper til med å forbedre statisk styrke i noen muskler..
For å bestemme betydelig og mindre belastning ved bruk av Borg-skalaen.
| RPE-nivå | Beskrivelse av belastningsgrad |
|---|---|
| 0 | Ingen last |
| 0.5 | Ekstremt lite |
| 1 | Veldig lett |
| 2 | Lett |
| 3 | Gjennomsnitt |
| 4 | Nesten tung |
| 5 | Tung |
| 6 7 | Veldig tung |
| 8 9 | Ekstremt tungt |
| 10 | Maksimum |
Fra 0 til 10 kan vi bestemme de subjektive sensasjonene som oppstår hos en person når han gjør øvelser.
Det er en telling som hjelper til med å bestemme hjertets reserve. Det vil si ved hvilken puls du enkelt og trygt kan trene.
- Stressintensitet = hvilepuls + 50% til 70% av hjertereserven
- Hjertereserv = 220 - alder - hvilepuls
Aerobt treningsprogram for ALS
Det er enda et 16-ukers aerobt treningsprogram for ALS. Det gjøres tre ganger i uken. Vi gjør et par ganger hjemme på et sykkelergometer og på trinnet. Så en gang på et sykehus under tilsyn av en fysioterapeut.
- 1-4 uker fra 15 til 30 minutter
- Fra 5 uker til en halv time
Øvelser på steppen (trinn de klatrer opp og deretter ned):
- De første 5 ukene (3 minutter)
- 6-10 uke (4 minutter)
- 11-16 uker (5 minutter)
Klasser på sykehuset:
- 5 minutter oppvarming (vi tråkker uten belastning)
- 30 minutters trening med moderat belastning (15 minutter ledet, 10 minutters løp, 5 minutters trinn)
- 20 minutters styrketrening (lår foran, biceps i armen og triceps)
- 5 minutter av siste del
Og dette programmet førte også til at pasienter da forbedret sin fysiske tilstand.
Prinsipper for gjenoppretting av daglige aktiviteter
En treningsterapeut og en ergoterapeut bør alltid tenke på tre ting for å forbedre en persons daglige aktiviteter:
- Spesialisten må evaluere og optimalisere de fysiske evnene til pasienten
- Gitt disse mulighetene, må du velge den optimale posituren for hver handling
- Tilpass pasientens miljø og se hvordan fysiske evner kan forbedres.
Charcots sykdom gangstøtte
Svært ofte trenger spesialister å løse problemet med å støtte vandring av sin pasient med Charcots sykdom. Det er flere løsninger. Armlenes krykker kan brukes fordi det er lettere å lene seg på..
Men noen ganger er det nok å bruke vanlige stokk. Men de krever styrke fordi du trenger å holde hele hånden. Og for å gå på glatt underlag, anbefaler jeg å kjøpe spesielle “katter” på apotek.
Katter å gå på glatte underlag
Hvis foten synker, trenger du en stopper.
Hvis en person er for sliten eller ganske enkelt ikke kan gå, vil det være behov for rullestol. Og hvilken optimal modell å velge - dette spørsmålet bør avgjøres i fellesskap av en ergoterapeut og en fysioterapeut.
Det er også nødvendig å vurdere moduliteten (alternativene) til barnevognen. De hjelper til med å utføre daglige aktiviteter..
For eksempel kan en tippeapparat brukes i barnevognen for ikke å falle. Transit hjul kan også brukes. Så du kan kjøre hvor en bred barnevogn ikke passer.
Noen ganger må vi skaffe bremser for den fremmøtte. Nakkestøtter, sidebelter og så videre kan også være inkludert..
Som du kan se, er tilpasning og valg av barnevogn også en veldig viktig del for en pasient med ALS.
Setehøyde
Sittehøyde er også viktig. Fra en høyere overflate vil pasienten være mye lettere å reise seg. Også på et høyt nivå vil en person sitte jevnere. I dette tilfellet er faktisk ryggmusklene aktivert.
Derfor er det ikke nødvendig å plassere pasienten i en lav stol. Han vil være ukomfortabel med det. I tillegg vil det være mye vanskeligere å fjerne en pasient fra en slik stol.
Senghøydejustering
Så i tillegg til barnevognen, må du justere det optimale nivået på sengen og stolen.
Spiser
Spise avhenger av hvilket bord pasienten sitter ved. Unngå runde bord, da de gjør sittende vanskelig.
Hvis en person har et dårlig hodehold og maten faller ut av munnen, må du i ingen tilfeller lage et høyt hodegjerde. Så det vil være veldig vanskelig for ham å svelge.
Jeg anbefaler å løse dette problemet på andre måter. For eksempel kan du bruke en nakkeholder.
Hvis du legger pasienten på et høyt hodegavl, må du i det minste sørge for at han har hele ryggen liggende på dette hodegavlen. Det vil si at ryggen ikke skal bøye seg.
Hvis en person er helt horisontal, vil han ha svært lave luftveisevner. Hvis den blir hevet med 30 º, vil den være mye bedre.
I posisjonen på siden og på det høye hodegavlen vil det være bedre enn bare på siden. Men den verste posisjonen er på ryggen og horisontalt.
Hvis du sitter, blir pusten enda bedre! Husk at vi alltid spiser mens vi sitter. Derfor hjelper alltid halsen med å vippe hodet fremover.
Det er mange flere tilpassede bestikk som er lettere å holde med hånden. For eksempel apparater med tykke håndtak. Det er til og med spesielle låser på børsten og mye mer.
Hvis en person har dysfagi, vil det være vanskelig for ham å tenke på en fiktiv svelg, og i tillegg med en svak hånd bringe denne maten til seg selv. Derfor, i dette tilfellet, trenger du ikke å jage tilpasning for selvbetjening.
Drikke
Det er bestikk som hjelper til med å drikke. For eksempel er det spesielle briller med indrefilet. Som et resultat kan du drikke fra et slikt glass uten å kaste hodet bakover. Nesen synker ned i denne fordypningen, noe som gjør personen drikke tryggere.
Klipp glass
Det er også et krus med to håndtak. Det er veldig praktisk å bære med to hender.
Krus med to håndtak
ALS posisjoneringsprogram
For å koordinere regimet for arbeid og hvile, samt for å balansere mulighetene til en pasient med ALS fra overdreven tretthet, må du følge et spesielt program (plan).
Her er et eksempel på et posisjonsprogram for en person med alvorlige funksjonshemninger som kan stå oppreist i noen tid..
| Sitter i lenestolen | 08.00 - 21.00 |
| Ligger på høyre side | 09.00 - 11.00 |
| Stå opp | 11: 00-11: 20 |
| Sitter i lenestolen | 11: 20-12: 00 |
| Ligger på venstre side | 12: 00-14: 00 |
| Sitter i lenestolen | 14: 00-15: 00 |
| Ligger på høyre side | 15.00 - 17.00 |
| Liggende på magen | 17: 00-17: 20 |
ALS sykdom - foto
Nedenfor er et bilde angående ALS sykdom. Alle bilder kan klikkes for utvidelse..
Motorisk nevronsykdom: årsaker, typer, symptomer og behandling
ICD-10 motorisk nevronsykdom tilhører klassen av sykdommer med systemisk atrofi av elementene i sentralnervesystemet. Motorisk nervesykdom (MND) kalles også amyotrofisk lateral sklerose (ALS) eller motorisk nevronsykdom. Denne sykdommen er preget av skade på de øvre nevronene i hjernen, etterfulgt av et brudd på deres forbindelse med ryggmargen. Som et resultat av sykdommen utvikles lammelse av hele kroppen..
I dag er MND en uhelbredelig sykdom. Alle terapeutiske midler er rettet mot å bremse progresjonen av den patologiske prosessen og forbedre livskvaliteten til pasienten. På Yusupov sykehus utfører høyt kvalifiserte nevrologer støtteterapi for pasienter med MND, noe som hjelper til med å lindre deres tilstand.
Årsaker
Basert på det faktum at sykdommen i motorneuronet i henhold til ICD-10 er klassifisert som systemisk atrofi med skade på det overveiende sentralnervesystemet, er dens viktigste kjennetegn degenerative prosesser i den sentrale gyrusen i de frontale lobene.
Den destruktive prosessen strekker seg til kjernen i motoriske nevroner i hjernestammen med en endring i kortikospinalkanalen. Som et resultat oppstår sakte fremskreden muskelatrofi..
Provokerende faktorer kan være:
- sjokk og mekaniske skader i hjernen og ryggmargen;
- overdreven fysisk aktivitet;
- eksponering for skadelige stoffer.
Studier har vist at smittsomme sykdommer, for eksempel polio, ikke forårsaker motorisk nervesykdom, selv om de er preget av progressiv muskelatrofi. Selv om patologier har omtrent det samme sluttresultatet, er deres virkningsmekanismer forskjellige.
Motorisk nevronsykdom: typer
primær lateral sklerose;
progressiv muskelatrofi;
motorisk nevronsykdom, bulbarform;
primær lateral sklerose.
Sykdommen er preget av degenerasjon av motoriske nevroner i hjernebarken, hjernestammen, corticospinal tract og ryggmargen. Som et resultat oppstår progressiv muskel-lammelse..
Sykdommen er sjelden. Forekomsten er omtrent 2-3 personer per 100 tusen per år. Oftest forekommer sykdommen hos personer i alderen 60-70 år, selv om utviklingen av patologi ikke er utelukket og hos personer under 40 år..
symptomer
Progressiv muskelatrofi er forårsaket av dystrofiske prosesser i motoriske nevroner. Kliniske manifestasjoner vil avhenge av i hvilken gruppe celler lidelsen forekom. For eksempel oppstår en motorisk nevronsykdom med amyotrofisk lateral sklerose som et resultat av skade på nevroner i den sentrale hjernegiren og hjernestammen. Spastisk paraplegi utvikler seg med brudd i den precentral hjerne girus. Progressiv lammelse av bulbarer forekommer på bakgrunn av endringer i arbeidet til bulborgruppen av caudale nerver med nederlag i deres kjerner og røtter.
Med progresjonen av patologien har pasienten motoriske lidelser, problemer med svelging, puste og kommunikasjonsevner forverres. Sykdommen har følgende karakteristiske symptomer:
- forverrende håndarbeid, finmotorikk. Det er vanskelig for pasienten å utføre de enkleste oppgavene: åpne dørhåndtaket eller kranen, ta et objekt, trykk på en knapp;
- svakhet i beina øker, noe som fører til vansker med bevegelse;
- nakkemuskulaturen svekkes, som et resultat av at det blir vanskelig for pasienten å puste, svelge mat og vann;
- sykdommen påvirker ofte musklene som er involvert i pusteprosessen;
- i tilfelle skade på hjernen som er ansvarlig for følelser, kan det hende at pasienten ikke kan kontrollere oppførselen sin, med jevne mellomrom uten grunn eller gråt.
Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)
Sykdommen ble først beskrevet av franskmannen Jean-Martin Charcot i 1869. Dette er den vanligste sykdomsformen (ca. 80-85% av alle tilfeller av MND), når motoriske nevroner i både hjernen og ryggmargen er involvert i den patologiske prosessen..
Sykdommen er preget av stadig progressiv muskelsvakhet og muskelatrofi. Avhengig av lokaliseringsnivået av den primære lesjonen av motoriske nevroner, skilles en bulbar form av sykdommen, når motoriske nevroner i hjernestammen først og fremst er skadet, den cervicothoracic formen - med lokalisering av den primære lesjonen på nivået av livmorhalsfortykkelsen og lumbosacral form av sykdommen. Den mest gunstige varianten av kurset er den lumbosakrale formen av ALS. Gjennomsnittlig levealder for slike pasienter kan nå 7-8 år. I noen tilfeller når varigheten av sykdommen 10 eller til og med 15 år. Sykdommen utvikler seg som regel ved 5-6 dusin av livet og er 2 ganger mer vanlig hos menn.
Sykdommen debuterer i de fleste tilfeller med utseendet til svakhet og vekttap i musklene i hender eller føtter, ofte ledsaget av muskel rykninger (fascikulasjoner), men det må huskes at tilstedeværelsen av isolerte muskel rykninger uten utseendet til svakhet eller hypotrofi ikke alltid er et tegn på ALS!
Blant kjente ALS-personer led komponisten Dmitrij Shostakovich, den kinesiske politikeren Mao Zedong, sangeren Vladimir Migulya, den amerikanske astrofysikeren Stephen Hawking, hvis sykdom varte mer enn 50 år..
Progressiv bulbar parese (PBP)
Primær lateral sklerose (PLC)
Progressive Muscle Atrophy (PMA), Hanging Arm Syndrome
Dette er en sjelden type MND, der de motoriske nevronene i ryggmargen hovedsakelig er skadet. Sykdommen begynner i de fleste tilfeller med svakhet eller uklarhet i hendene. De fleste lever med denne typen MND i mer enn 5 år..
Her er de vanligste symptomene og egenskapene til forskjellige typer MND. Imidlertid må det huskes at med samme type motorisk nevronsykdom, symptomer hos forskjellige mennesker kan manifestere seg på forskjellige måter, kan prognosen også avvike.
Når symptomer som gradvis økende taleforstyrrelser, kvelning av svelging, svakhet i armer og ben, muskel rykninger, bør du søke medisinsk hjelp fra høyt kvalifiserte nevrologer ved Yusupov sykehus så snart som mulig, som vil hjelpe med å bestemme årsakene og foreskrive adekvat behandling.
Det må forstås at diagnosen ALS er veldig vanskelig, siden det er en ganske sjelden sykdom, og ofte møter nevrologer i deres praksis isolerte tilfeller av denne sykdommen. Fraværet av visse spesifikke symptomer på sykdommen kompliserer også diagnosen ALS. Det er kjent at diagnosen i gjennomsnitt er etablert etter 1-1,5 år fra det øyeblikket de første symptomene dukker opp, og tiden for behandling allerede er tapt.
diagnostikk
Det er flere diagnostiske metoder og indikatorer som indikerer lidelsen av motoriske nevroner og muskler..
Blodprøve
Den viktigste indikatoren som kan indikere lidelsen av motoriske nevroner og muskler er nivået av kreatin fosfokinase. Nivået på enzymet øker med nedbrytning av muskelvev, og nivået kan økes hos personer som lider av ALS. Imidlertid er denne indikatoren ikke et spesifikt tegn på patologi, siden den også kan være en indikator på andre sykdommer assosiert med muskelskader (hjerteinfarkt, myositt, skader).
Elektroneuromyografi (ENMG)
For nøyaktig diagnose av ALS er det nødvendig å utføre både nålelektromografi med tynne nåler, som legen vurderer tilstanden til elektrisk aktivitet for skadede og intakte muskler, og stimulering elektron-nevrografi for å utelukke forstyrrelser i sensoriske fibre, som nesten alltid forblir intakte med ALS.
Transkraniell magnetisk stimulering (TMS)
Dette er en ny metode som kan utføres samtidig med ENMG. Den er designet for å vurdere tilstanden til motoriske nevroner i hjernen. TMS-resultater kan hjelpe med å diagnostisere.
Magnetic Resonance Imaging (MRI)
MR kan oppdage skade på hjernen og ryggmargen forårsaket av hjerneslag, Alzheimers sykdom, Parkinsons sykdom, multippel sklerose, svulster og skader i ryggmargen og hjernen. I noen tilfeller, under MR, avsløres tegn som bare er karakteristiske for MND / ALS - dette er gløden i de pyramidale traséene som er berørt av denne sykdommen..
Andre metoder
For å verifisere diagnosen er det også nødvendig å utføre en lumbale punktering, vurdere funksjonen til ekstern respirasjon og gjennomføre kardiorespirasjonsovervåking. Disse studiene lar deg identifisere endringer som i de tidlige stadiene ikke plager pasienten, men gir et skadelig bidrag til sykdommens progresjon..
Du bør alltid huske at ALS er en unntakssykdom, og den endelige diagnosen stilles først etter en fullverdig kvalitativ undersøkelse av pasienten under tilsyn av erfarne nevrologer med lang erfaring med å jobbe med slike pasienter.
Terapimål
Det er for tiden ingen effektive behandlinger for denne sykdommen. Derfor er terapi rettet mot:
senke progresjonen av sykdommen og forlenge sykdomsperioden, der pasienten ikke trenger konstant omsorg utenfra;
redusere alvorlighetsgraden av visse symptomer på sykdommen og opprettholde et stabilt livskvalitet.
Behandling
I dag regnes også motorneuronsykdom som en uhelbredelig sykdom. Tilfeller av utvinning er ikke registrert. All moderne medisin er rettet mot å bremse utviklingen av degenerative prosesser og forbedre pasientens tilstand.
Det eneste medikamentet i behandlingen av MND, hvis effektivitet er påvist ved to uavhengige kliniske studier, er Riluzole (Rilutec). Handlingen er rettet mot å redusere nivået av glutamat, som frigjøres under overføring av nerveimpulser. Gratis radikale bindemidler og antioksidanter har også en positiv effekt..
Det er ny utvikling innen behandling av motorisk nevronsykdom. Mange studier beviser den immunologiske arten av utviklingen av patologi, men pålitelige effektive medisiner er imidlertid fremdeles i forbedringsstadiet..
Symptomatisk terapi inkluderer medisiner for å forbedre pasientens tilstand. Muskelavslappende midler brukes til å eliminere smertefulle muskelspasmer. Sørg for å støtte pusten ved å bruke ikke-invasiv ventilasjon med en spesiell maske.
Hvis det er vanskelig å svelge, foretes fôring gjennom en sonde. For dette blir det laget en spesiell diett som tilfredsstiller alle kroppens behov for næringsstoffer..
Prognosen for sykdommen er ugunstig. I sjeldne tilfeller lever pasienter opptil 10 år. Vanligvis er forventet levealder 2-4 år etter diagnosen.
Yusupov sykehus gir palliativ behandling av høy kvalitet til pasienter med motorisk nervesykdom. Avdeling for nevrologi sysselsetter profesjonelt medisinsk personell som er kjent med detaljene i å gi omsorg til slike pasienter. På sykehuset Yusupov skapes alle forhold for et behagelig opphold hos pasienten med levering av alle nødvendige medisinske tjenester.