Sjogrens syndrom

Sjogrens syndrom ("tørt syndrom") manifesteres av en reduksjon i funksjonen av de endokrine kjertlene.

På grunn av denne patologien er det en uttalt tørrhet i huden og slimhinnen i skjeden, luftrøret, nasopharynx, øynene og munnhulen; det er også observert en reduksjon i sekresjonen av fordøyelsesenzymer produsert av bukspyttkjertelen..

I følge nylige epidemiologiske studier er det mulig å identifisere tilstedeværelsen av denne sykdommen i 0,59-0,77% av den totale befolkningen på planeten, mens patienter over 50 år forekommer patologi i 2,7% av tilfellene. Kvinnelig sykelighet overstiger mannlig sykelighet med 10-25 ganger.

Hva det er?

Sjogren's syndrom - en autoimmun inflammatorisk patologi, manifestert ved tegn på skade på de eksokrine kjertlene - lacrimal, spytt, sebaceous, svette, fordøyelseskanal.

Syndromet ble først beskrevet på slutten av 1800-tallet av en øyelege fra Sverige H. Shegren, hvis ære han fikk navnet sitt. Shegren observerte pasienter som klaget på tørre øyne og munn, samt leddsmerter. Etter en tid ble forskere fra beslektede medisinske felt interessert i denne plagen..

Klassifisering

Klassifiseringen av sykdommen ligger i årsakene til utviklingen av en sykdom hos en person, derfor i medisin er det to former:

  1. Sjogren's syndrom, som er preget av utseendet sammen med andre autoimmune sykdommer.
  2. Sjogren's sykdom. Det forekommer som en individuell type sykdom.

Det er to typer av denne plagen, som avviker i arten av forekomsten og ytterligere forverring:

  • Kronisk - forårsaket av eksponering for kjertlene. Naturen av kurset er langsomt og ofte uten uttrykk. Har langvarige tegn på ubehag.
  • Subakutt - forekommer kraftig og er ledsaget av aktivitet med skade på forskjellige organer.

patogenesen

Autoimmun prosess fører til apoptose av utskiller celler og utskillelseskanalepitel, forårsaker skade på kjertelvevet.

Sjogren's syndrom er assosiert med et økt nivå i cerebrospinalvæsken til IL-1RA, en interleukin-1-antagonist (IL-1). Dette antyder at sykdommen begynner med en økning i aktiviteten til IL-1-systemet, som kompenserende innebærer en økning i IL-1RA for å redusere binding av IL-1 til reseptorer..

På den annen side er Sjogrens syndrom preget av en reduksjon i nivået av IL-1 i spytt, noe som kan føre til betennelse i munnslimhinnen og dens tørrhet.

Årsaker til utvikling

Faktorer som forårsaker utvikling av patologi er ikke undersøkt fullt ut, derfor er leger basert på mange års informasjon. Det bemerkes at syndromet vanligvis er forårsaket av miljøfaktorer som påvirker pasientens kropp negativt, som har en predisposisjon for patologi. Sykdommen går over i den aktive fasen når immunforsvaret er aktivert. Hovedårsaken er et brudd på reguleringen av B-lymfocytter i blodet, tilstedeværelsen av overfølsomhet.

Det er degenerative prosesser, nekrose, atrofi av de akinariske kjertlene, en reduksjon i lacrimal- og spytthemmeligheter på grunn av skade på de eksokrine kjertlene. På denne bakgrunn utvikler patologien til nervefibrene, noe som fører til uttørking og tørrhet i hulrommene. Årsaken til utviklingen av Sjogren's syndrom kan være:

  1. Tilstedeværelsen av fysiske belastende situasjoner, for eksempel overoppheting eller hypotermi.
  2. Regelmessig overdose av medikamenter, noe som fører til kjemisk stress for mennesker.
  3. Følelsesmessig omveltning: hyppige humørsvingninger, depresjon, opplevelser.
  4. Progresjon av andre autoimmune patologier kan forårsake Sjogren's sykdom.
  5. Manifestasjonen av overfølsomhet i form av en immunitetsreaksjon når du møter med et stoff som er nytt i kroppen.
  6. Genetisk disposisjon, arvelighet.

Hovedårsaken til at utviklingen av autoimmune prosesser skjer er mangelen på kompensasjon for kroppens grunnleggende behov. Den genetiske faktoren er delvis legitim, fordi det er en funksjon av gener å kode for å bestemme reaksjonshastigheten under spesifikke forhold. Dette fører til at avkommet disponerer for sykdommen, hvis forfedrene hadde det.

Symptomer på Sjogren's sykdom

Utseendet til øyesymptomer ved Sjögrens sykdom skyldes redusert sekresjon av tårer (lacrimal væske). Samtidig opplever pasientene en brennende følelse, "riper" og "sand" i øynene. Subjektive symptomer er ledsaget av kløe og rødhet i øyelokkene, en ansamling av tyktflytende sekresjoner i hjørnene av øynene, innsnevring av palpebral sprekker og en reduksjon i synsskarphet. Tørr keratokonjunktivitt utvikler seg - betennelse i hornhinnen sammen med konjunktiva i øyet.

Spyttkjertlene i Sjogren's sykdom øker i størrelse. Hos en tredjedel av pasientene, som et resultat av en økning i parerte parotidkjertler, bemerkes en karakteristisk endring i ansiktet oval, kjent i litteraturen som "hamsternosen". Typiske symptomer på Sjögrens sykdom inkluderer også tørre lepper og munnslimhinne, stomatitt, anfall og flere karies (ofte lokalisering av livmorhalsen). Hvis i det tidlige stadiet av Sjögrens sykdom observeres tørre slimhinner bare under fysisk anstrengelse og spenning, noteres det i den uttrykte perioden konstant en følelse av tørrhet, noe som tvinger pasienten til ofte å fukte munnen og drikke mat.

Ved undersøkelse blir en lys rosa farge på slimhinnene avslørt, deres milde skade ved kontakt, tørr tunge, en liten mengde fritt spytt av skummende eller tyktflytende karakter. På denne bakgrunn fører tiltredelsen av en sekundær (viral, sopp, bakteriell) infeksjon til utvikling av stomatitt. Det sene stadiet av Sjögrens sykdom er preget av en skarp munntørrhet, noe som fører til forstyrrelser i svelging og tale, sprukne lepper, keratinisering av områder i munnslimhinnen, foldet tunge, mangel på fritt spytt i munnhulen.

Hypofunksjon av andre eksokrine kjertler med tørr hud, nasopharynx, vulva og vagina, utvikling av tracheitis, bronkitt, esophagitis, atrophic gastritis, etc. I Sjögrens sykdom kan artikkelsyndrom som polyarthralgi eller polyarthritis, nedsatt følsomhet i føtter og hender, nevropati noteres. trigeminus- og ansiktsnerver, hemoragiske utslett i lemmer og bagasjerommet, feber, myositis, hepato- og splenomegali.

diagnostikk

Diagnostisering av Sjogrens syndrom begynner med identifisering av de viktigste kliniske tegn på patologi. Spesialister finner ut klager fra pasienter, samler en anamnese av liv og sykdom, gjennomfører en objektiv undersøkelse. Eksperter gjør en konklusjon om sykdommen etter å ha mottatt resultatene av ytterligere forskningsmetoder:

  • generelle og biokjemiske blodprøver,
  • spyttkjertelbiopsier,
  • Schirmer test,
  • sialografi,
  • sialometry,
  • immunograms,
  • øyeundersøkelse,
  • Ultralyd av spyttkjertlene.

De viktigste diagnostiske metodene:

  1. KLA - trombocytopeni, leukopeni, anemi, høy ESR, tilstedeværelse av revmatoid faktor.
  2. I en biokjemisk blodprøve - hypergammaglobulinemia, hyperproteinemia, hyperfibrinogenemia.
  3. Immunogram - antistoffer mot cellekjerner, CEC, immunoglobuliner G og M.
  4. Schirmer test - for pasientens nedre øyelokk legg spesialpapir i 5 minutter, og mål deretter lengden på det våte området. Hvis det er mindre enn 5 mm, bekreftes Sjogrens syndrom.
  5. Merking av hornhinnen og konjunktiva med fargestoffer blir utført for å oppdage erosjon og foci av dystrofi.
  6. Sialografi utføres ved hjelp av røntgenstråler og et spesielt stoff som blir injisert i kanalene i spyttkjertlene. Deretter blir det utført en serie røntgenfotografier, der seksjoner av utvidelsen av kanalene eller ødeleggelsen av dem blir oppdaget.
  7. Sialometry - stimulering av spytt med askorbinsyre for å oppdage dens sekresjon per tidsenhet.
  8. Ultralyd og MR av spyttkjertlene er ikke-invasive og trygge diagnostiske metoder som lar deg oppdage hypoekoiske områder i kjertelen parenchyma.

Rettidig diagnose og tidligere behandling vil bidra til å takle denne plagen. Ellers øker risikoen for alvorlige komplikasjoner og død betydelig..

Hvordan behandle Sjogren's Syndrome?

Instruksjonene for terapi for tørt syndrom er lindring av symptomene direkte i parallellbehandling av autoimmun sykdom bakgrunnen.

Medisiner fra følgende grupper kan brukes:

  1. Glukokortikoider (prednison): skjemaet og dosen av stoffet avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen og tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av systemiske manifestasjoner.
  2. Cytostatika (klorobutin, cyklofosfamid, azatioprin): vanligvis brukt i kombinasjon med glukokortikoider.
  3. Aminokinolinpreparater: Delagil, Plaquenil.
  4. Inhibitorer av proteolytiske enzymer: Kontrikal, Trasilol.
  5. Direktevirkende antikoagulantia: Heparin.
  6. Angioprotectors: Solcoseryl, Xanthinol nicotinate, Parmidin, Vazaprostan, brukes i tilfelle Raynauds syndrom.
  7. Immunomodulatorer: Splenin.

Efferente behandlingsmetoder brukes også: hemosorpsjon, plasmaferese, som regel i kombinasjon med pulsbehandling med prednisolon eller metylprednisolon.

Følgende metoder kan brukes som erstatningsterapi:

  • skyll munnen med væske - med tørr munn;
  • innstøping i øynene til fysiologisk saltvann, hemodese, acetylcysteinløsning - med tørre øyne;
  • Bromheksin - med tørr luftrør og bronkier.

For betennelse i spyttkjertlene brukes påføringer av dimexid med hydrokortison, heparin og en 5% løsning av askorbinsyre, og metipred injiseres direkte i kanalene.

Kriteriene for kvaliteten på behandlingen er normalisering av de kliniske manifestasjonene av sykdommen, laboratorieparametere, forbedring av det histologiske bildet av spyttkjertelbiopsien og de negative resultatene av øye-lesjonstester.

Prognose for livet

Sjogrens syndrom kan skade vitale organer ved overgang til stabil tilstand, gradvis progresjon, eller omvendt lang forlengelse av remisjon. Denne oppførselen er også karakteristisk for andre autoimmune sykdommer..

Noen pasienter kan ha milde symptomer på tørre øyne og munn, mens andre utvikler alvorlige komplikasjoner. Noen pasienter får full hjelp av symptomatisk behandling, mens andre kontinuerlig må takle synshemning, konstant ubehag i øynene, ofte gjentatte infeksjoner i munnhulen, ødem i parotis spyttkjertelen, vanskeligheter med å tygge og svelge. Konstant tap av styrke og leddsmerter reduserer livskvaliteten alvorlig.

Hos noen pasienter er nyrene involvert i den patologiske prosessen - glomerulonephritis, noe som fører til proteinuri, nedsatt konsentrasjonsevne i nyrene og distal renal tubular acidosis. Pasienter med Sjögrens syndrom har en høyere risiko for ikke-Hodgkins lymfom sammenlignet med friske mennesker og personer med andre autoimmune sykdommer. Cirka 5% av pasientene utvikler en form for lymfom. I tillegg ble det funnet at barn til kvinner med Sjögrens syndrom under graviditet har en høyere risiko for å utvikle nyfødt lupus erythematosus med medfødt hjerteblokk.

Forebygging

Til dags dato er det ingen spesifikk profylakse av Sjogrens syndrom. Det eneste er at du kan forhindre en hyppig forverring av sykdommen og bremse dens progresjon på følgende måter:

  1. Kontinuerlig bruk av medisiner som er foreskrevet av legen din.
  2. Tiltak for å forhindre utvikling av sekundære infeksjoner.
  3. Begrens eksponeringen for eksterne faktorer som bidrar til økte symptomer.
  4. Stress lettelse.
  5. Hold deg unna kilder til skadelig eksponering for kroppen.
  6. Tilstrekkelig daglig fuktighet i stuen.

Sjogrens syndrom er preget av en hyppig endring i perioder med remisjon og forverring. Regelmessig sammenbrudd, muskelsvakhet, leddsmerter - alt dette reduserer livskvaliteten til en person som lider av denne kroniske sykdommen. Høy dødelighet observeres i tilfeller der sykdommen er supplert med akutt lungebetennelse, nyresvikt, kreft.

Sjogren's sykdom

Sjogren's syndrom (Sjogren's sykdom) er en kronisk progressiv autoimmun sykdom, som nødvendigvis er ledsaget av involvering i den patologiske prosessen med endokrine kjertler, hovedsakelig spytt og lacrimal.

I følge offisiell statistikk er flertallet av pasientene med Sjögrens sykdom kvinnelige. Av de 10 syke er ni kvinner, hovedsakelig overgangsalder. I de utviklede landene i verden er antallet pasienter estimert i millioner, noe som gjør det mulig å tilskrive patologi til de vanligste revmatologiske lidelsene.

Med Sjogren's sykdom er det viktig å gjenkjenne de første symptomene i tide og umiddelbart søke kvalifisert hjelp. Ellers vil den patologiske prosessen gå videre og bli ugunstig med skade på vitale organer og komplikasjoner som fører til død.

BEGRENSNINGER FOR SHEHRENS SYNDROM

Den eksakte årsaken til utviklingen av den patologiske tilstanden for forskere er fortsatt et mysterium. Eksperter mener at en nøkkelrolle i utviklingen av smertefulle symptomer hører til en genetisk predisposisjon, en autoimmun respons på virusinfeksjoner og en funksjonssvikt i hormonell regulering i den kvinnelige kroppen.

Vanligvis utvikler sykdommen seg på bakgrunn av andre kroniske sykdommer. Svært ofte forekommer symptomer på Sjögrens sykdom sammen med lupus erythematosus, Hashimoto tyroiditt, revmatoideforstyrrelser i leddene.

KLINISKE EGENSKAPER

Alle kliniske manifestasjoner av Sjogrens syndrom kan deles betinget inn kjertelssymptomer og ekstra-jernsymptomer. Et av de første tegnene på utvikling av sykdommen er et symptomkompleks assosiert med en reduksjon i sekresjonen av okulær væske, som manifesterer seg:

  • betennelse i slimhinnen i øynene;
  • en følelse av brennende følelse, ubehag, "sand" i øynene;
  • puffiness i øyelokkene;
  • rødhet på lesjonsstedene;
  • akkumulering i hjørnene i øynene av en tykk slimutskillelse av hvit farge;
  • nedsatt synsstyrke;
  • lysskyhet.

Med involvering av spyttkjertlene i prosessen gir pasienten uttrykk for klager av følgende art:

  • hevelse i spyttkjertlene, utseendet som en følelse av en ekstern kropp;
  • tørre slimhinner i munnhulen;
  • progresjon av tann karies;
  • tørrhet og betennelse i tungen.

I de senere stadier av sykdommen intensiveres munntørrhet og provoserer talevansker, samt en komplikasjon av matinntaksprosessen. Hos slike pasienter vises sprekker på leppene, stemmen blir hes, lymfeknuter i overkroppen øker. Over tid fører sykdommen til en forverring av fordøyelseskanalen med dannelse av atrofisk gastritt, som er ledsaget av dyspeptiske symptomer og en reduksjon i sekretorisk funksjon.

Ikke-jernholdige symptomer er systemiske. De vanligste kliniske manifestasjonene inkluderer:

  • generalisert lymfadenopati;
  • polyneuritis;

Den kliniske situasjonen hos pasienter med Sjogrens sykdom kompliseres av at sykdommen ofte oppstår på bakgrunn av andre revmatologiske problemer. Dette kompliserer diagnosen av syndromet og fører til rask forekomst av komplikasjoner..

DIAGNOSTIKK OM SHEHRENS SYKDOM

Det er vanlig å snakke om Sjogrens syndrom i nærvær av minst fire klassiske tegn på patologi hos en person, blant dem:

  • Raynauds syndrom (nedsatt normal sirkulasjon i de distale øvre og nedre ekstremiteter);
  • en økning i parotis spyttkjertlene;
  • tørre slimhinner i munnen og tungen;
  • betennelse og leddsmerter;
  • skade på nyrens tubuli;
  • generell rus og periodisk økning i kroppstemperatur;
  • kronisk konjunktivitt med hyppige tilbakefall.

Bekreft diagnosen ved laboratorie- og instrumentale diagnostiske metoder:

  • generell blodprøve (reduksjon i røde blodlegemer og hvite blodlegemer, økt ESR);
  • biokjemisk blodprøve (økt mengde gammaglobuliner, fibrin, totalt protein);
  • immunologisk undersøkelse av serum (bestemmelse av forhøyede nivåer av IgG, IgM, tilstedeværelse av patologiske autoimmune proteinkomplekser);

I stadiet av skade på de indre organene, foreskrives ytterligere undersøkelsesmetoder og konsultasjon av smale spesialister til personen

MODERNE TILTAK TIL BEHANDLING AV SHEGRENS SYKDOM

Hovedplassen i behandlingen av Sjogren's sykdom er okkupert av hormonell og immunsuppressiv terapi, som implementeres i praksis ved å foreskrive generelle virkende kortikosteroider og cytostatika til pasienten. Med utvikling av systemiske lesjoner i form av nekrotisk vaskulitt eller polyneuritt, så vel som glomerulonefritt, kan legen bestemme seg for å anbefale bruk av plasmaferese.

Behandling av Sjogren's sykdom bør omfatte symptomatisk behandling som tar sikte på å eliminere de viktigste manifestasjonene av sykdommen og forhindre komplikasjoner:

  • med økt tørrhet i slimhinnene i øyet, foreskrives kunstige rivepreparater;
  • for å forhindre bakteriell konjunktivitt i øynene, anbefales det å innpode antiseptiske dråper;
  • normalisering av prosessen med separasjon av spytt oppnås ved bruk av novokainblokkader;
  • med betennelse i parotidkjertlene brukes applikasjoner med dimexid;
  • lotions og applikasjoner med havtornolje bidrar til regenerering av slimhinnene i munnhulen;
  • når tegn på sekretorisk insuffisiens i magen vises, brukes substitusjonsbehandling med bruk av saltsyrepreparater, enzymer, naturlig magesaft.

Sjogren's sykdom trenger rettidig diagnose og konstant overvåking. Syke mennesker skal periodevis observeres av smale spesialister, besøk en tannlege, ta tester.

FOREBYGGELSE AV SHEGRANS SYKDOM

Siden årsakene til Sjogren's sykdom fremdeles er et mysterium, er det ingen spesifikk forebygging av sykdommen på dette stadiet av medisinutviklingen. De viktigste forebyggende tiltakene i patologisk tilstand er rettet mot å forhindre komplikasjoner og forhindre progresjon av forstyrrelser fra de indre organene..

Grunnlaget for forebygging av Sjogren sykdom er:

  • tidlig diagnose av sykdommen;
  • rettidig startet behandling av de første symptomene;
  • begrensning av fysisk aktivitet og reduksjon av øye belastning;
  • utelukkelse av allergifremkallende faktorer;
  • rehabilitering av munnhulen og behandling av defekter i tannbehandlingen.

Det er viktig for pasienter som lider av sykdommen å nekte vaksinasjon i noen form, i tillegg til å utelukke termiske prosedyrer og langvarig eksponering for solen. Med tilstrekkelig behandling igangsatt på rett tid, er prognosen for liv hos slike pasienter gunstig.

Sjogren's syndrom - årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Hva er Sjogrens syndrom?

Sjogren's Syndrome er en kronisk, autoimmun sykdom ledsaget av tørre øyne, munn og andre deler av kroppen.

Autoimmun sykdom kjennetegnes ved at kroppens forsvarssystem feilaktig hemmer det sunne vevet i sin egen kropp, noe som fører til utvikling av betennelse. Mekanismen til Sjögrens syndrom er at hovedcellene i immunsystemet som produserer antistoffer og ødelegger celler infisert med sykdomsfremkallende mikroorganismer - lymfocytter - angriper cellene i kjertlene som fukter ytre eller hulrom overflater i øyne, munn og andre organer med sekresjon. Disse kjertlene kalles eksokrine. En unormal immunreaksjon forårsaker dysfunksjon i kjertler som mister evnen til å produsere en fuktighetsgivende sekresjon.

Sykdommen klassifiseres enten som:

  • Primært Sjogrens syndrom. Patologi utvikler seg autonomt.
  • Sekundært Sjogrens syndrom. Tilstanden oppstår som en komplikasjon av en tidligere observert sykdom, som revmatoid artritt, lupus, sklerodermi eller myositis.

Sjogrens syndrom rammer en til fire millioner mennesker i USA. 90% av menneskene i denne gruppen er kvinner. De fleste pasienter med diagnosen Sjogren syndrom er over 40 år gamle. Risikoen for å utvikle denne patologien er høyere hos personer som har pårørende med dette syndromet eller annen autoimmun sykdom.

Symptomer på Sjogrens syndrom

De mest karakteristiske tegnene på Sjögren er tørre øyne og munnhule (også kjent som sikka-syndrom), men lesjoner i andre deler av kroppen er mulig. Andre symptomer på denne sykdommen inkluderer:

øyne

  • Kløe, svie og rødhet
  • Fremmedlegemefølelse i øyet
  • fotosensitivitet

Munnhule

  • Tykt eller tyktflytende spytt
  • Hevelse i spyttkjertlene (sublingual, parotis og submandibular)
  • Sårhet og sårdannelse i munnhulen
  • Tap av smak
  • Gjærinfeksjon

Nese, svelg og luftveier

  • Tørr hoste og heshet
  • Tørr nese
  • Vanskeligheter med artikulasjon
  • Vanskeligheter med å svelge, spise

Kjønnsområdet

  • Vaginal tørrhet

Sjogrens syndrom kan også være ledsaget av hevelse eller sårhet i leddene, muskelsmerter eller svakhet, uttørking av huden, utslett, forvirring (nedsatt konsentrasjon eller svekket hukommelse), nummenhet eller prikking i ekstremitetene på grunn av nedsatt nervefunksjon, halsbrann, nyreproblemer og lymfesvelling knop.

Årsaker til Sjogrens syndrom

Etiologien til Sjogrens syndrom er ikke etablert. Forskere mener at grunnlaget for sykdomsutbruddet er en kombinasjon av miljøfaktorer og forutsetninger av genetisk art. Men selv om visse gener er identifisert, hvis tilstedeværelse øker risikoen for å utvikle syndromet, er de ikke den eneste årsaken til denne tilstanden. Det antas at for å utløse Sjögrens syndrom i kroppen, må en viss trigger - for eksempel en virus- eller bakterieinfeksjon - påføres immunforsvaret, som forårsaker en overbelastning av beskyttelsesmekanismer.

Det er bevis på at Sjogrens syndrom er mer sannsynlig å true mennesker som har en pårørende med denne sykdommen. Det ble funnet at omtrent 12% av pasientene med denne patologien har en eller flere pårørende berørt av syndromet.

I tillegg er andre typer autoimmune sykdommer, som lupus eller hypotyreose, mer vanlig blant pårørende til pasienter med Sjogren's syndrom..

Selv om årsaken til at kvinner er mer utsatt for Sjogren's syndrom enn menn for øyeblikket ikke er etablert, er forskerne tilbøyelige til å se den hormonelle naturen i dette fenomenet, og tildeler en viktig rolle i mekanismen til fenomenet østrogen. Overgangsalder er den viktigste risikofaktoren for kvinner å utvikle Sjögrens syndrom, fordi med begynnelsen av denne perioden, reduseres østrogennivået i kroppen.

Diagnostisering av Sjogren's Syndrome

For å redusere effekten av syndromet på øynene, munnhulen og andre organer, er tidlig diagnose av sykdommen viktig. Under undersøkelsen samler legen informasjon om en personlig historie og stiller spørsmål om symptomene på tilstanden. Under en fysisk undersøkelse blir oppmerksomheten rettet mot mulige forhold:

  • Endringer i øyne, munn og spyttkjertler
  • Leddbetennelse
  • Muskel svakhet
  • Ødem i livmorhalsens lymfeknuter

Den behandlende legen kan anbefale en ekstra øyeundersøkelse av en øyelege..

Under diagnosen er det mulig å tilordne en rekke tilleggstester. De inkluderer:

  • Blodprøver. Blodet til pasienter kan inneholde visse proteiner som kalles autoantistoffer, noe som indikerer en beskyttende reaksjon fra kroppen til sitt eget vev. Å identifisere deres tilstedeværelse hjelper visse blodprøver. I Sjögrens syndrom er de mest spesifikke testene tilstedeværelsen av antistoffer mot anti-SSA / Ro og anti-SSB / La. Andre studier for å påvise antinuklare antistoffer: ANA-profilanalyse og analyse av påvisning av revmatoid faktor i blodet. I tillegg er det mulig å tildele slike studier for å identifisere en inflammatorisk prosess, for eksempel å vurdere forhøyede nivåer av immunglobulin i blodet eller C-reaktive proteiner (CRP-analyse). Det økte innholdet av disse proteinene i blodet signaliserer kroppens immunrespons. I tillegg er en vanlig studie som indikerer betennelse en analyse av erytrocytsedimentasjonsraten (ESR).
  • Tørre øyetester. Vurdering av basalnivået i tårevæskeproduksjon er basert på Schirmer-testen. Undersøkelse med en spalte lampe lar deg vurdere mulig skade på overflaten av øyet (hornhinne) forårsaket av tørrhet.
  • Spyttstudie. Evaluering av spyttproduksjon, spyttkjertelens funksjonalitet og deres undersøkelse for betennelse.
  • Røntgen av brystet. Det er mulig å forskrive lungeradiografi, da Sjögrens syndrom kan påvirke disse organene..

Behandling av Sjogrens syndrom

Sjogrens syndrom er uhelbredelig. Som i tilfeller med andre autoimmune sykdommer, varierer intensiteten av manifestasjonene av denne patologien hos forskjellige mennesker individuelt. Hos noen pasienter fortsetter sykdommen i en mild form, og berører bare øynene og munnen. Hos andre har syndromet uklare symptomer, som kan ha en tendens til å svekkes, og perioder med remisjon kan oppstå i løpet av sykdommen. Den tredje gruppen av pasienter er preget av akutte og kroniske manifestasjoner av sykdommen.

Moderne behandlingsmetoder fokuserer på å eliminere symptomene på sykdommen. Substitusjonsbehandling kan redusere manifestasjonene av tørrhet, og ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner (NSAIDs) er med på å bekjempe den inflammatoriske prosessen. Pasienter med akutt Sjogren-syndrom kan få foreskrevet kortikosteroider, som spiller rollen som hormoner som undertrykker betennelse eller antirheumatisk sykdomsmodifiserende grunnleggende antiinflammatoriske medisiner (BPV) som hemmer kroppens immunrespons. I tillegg til legen i primæromsorgen, kan legeteamet omfatte en revmatolog, øyelege og tannlege..

Nedenfor er noen medikamentelle behandlingsalternativer som er effektive for å behandle Sjogren's syndrom på forskjellige steder:

Tørr i munnen

Pilocarpintabletter eller cevimelin kapsler hjelper til med å eliminere munntørrhet, og stimulerer spyttkjertlene. Varigheten av effekten av disse medisinene er flere timer, i forbindelse med at pasienter trenger gjentatte daglige doser av medisinen. Pasienter som får diagnosen astma eller smalvinklet glaukom, bør oppsøke lege angående sikkerheten ved behandling med disse medisinene..

Også effektive (spesielt om natten, når munntørrhet er verre), er spytt- eller gelerstatninger for å smøre overflaten i munnhulen. De er tilgjengelige i form av sprayer, væsker eller for fuktet vattpinner. OTC-medisiner inkluderer: Glandozan, MedActive, MoyStir, MouseCote, Oasis, Optimoist, Oralyub, Salivart og Xero-Lub. I tillegg kan legen anbefale Aquoral spray eller NeutraSal spylevæske.

Øye

Bruk av noen dråper eller inntak av en rekke kornformede medikamenter kan opprettholde øyebollens fuktighet. Cyclosporin oftalmisk emulsjon og hydroksypropylcellulosegranulat er langsomt oppløselige midler som reduserer behovet for kunstige tårer. Når det gjelder kunstige tårer som FreshCote, hjelper de å fordele fuktighet til området med berørte celler på overflaten av øynene. Noen kunstige tårer uten kontraster: Oppdater, TeraTiars og GenTil. Disse midlene varierer i sammensetning og kan brukes både hver for seg og i kombinasjon med hverandre. I tilfeller av alvorlig øyeskade, kan den behandlende legen anbefale en operasjon - punktering okklusjon. Som et resultat av inngrepet blir muligheten for tårevæske som renner fra øynene til nesen utelukket, noe som bidrar til å opprettholde øyebollens fuktighet på en naturlig måte.

Munntørrhet, hals og øvre luftveier

For å eliminere disse symptomene, foreskriv medisiner som cevimeline, pilocarpin, linfrøekstrakt, sorbitol eller eplesyre. De produseres i form av tabletter, væsker eller pastiller. Med tørr hals og øvre luftveier er bruken av et slikt mukolytisk medikament som “Guaifenesin” effektivt.

For leddsmerter

For å stoppe leddsmerter og redusere stivheten, samt for å lindre muskelsmerter, kan den behandlende legen anbefale bruk av ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner (NSAIDs) som aspirin, ibuprofen og naproxen. For å eliminere utslett, tretthet og leddsmerter er det mulig å foreskrive slike sykdomsmodifiserende grunnleggende betennelsesdempende medisiner (BPV) som hydroksyklorokin og metotreksat. I tilfeller av skade på muskler, nerver, nyrer eller lunger, er ikke administrering av kraftigere BPVP, kortikosteroider eller azatioprin eller cyklofosfamid utelukket.

Med oral gjærinfeksjon

Med denne typen infeksjoner kan den behandlende legen foreskrive antimykotika - i form av tabletter eller pastiller.

Tørr skjede

Vannbaserte smøremidler kan redusere tørrhet i skjeden og lindre sårhet under koisjon (Astroglide, Replens, Louvain). Kvinner som har tørrhet i skjeden blant en reduksjon i østrogen forårsaket av overgangsalderen, anbefales å bruke kremer eller andre østrogenholdige produkter.

Individuell deltakelse i behandlingen av Sjogrens syndrom

Pasientens aktive deltakelse i behandlingen er en av nøkkelfaktorene som vil tillate å kontrollere manifestasjonene av syndromet. Følgende er noen tips for å organisere denne tilnærmingen:

Sjogren's sykdom og syndrom

I dag skal vi snakke om sykdommen og Sjögrens syndrom, du kan fremdeles høre et slikt navn som "tørt syndrom". Men noen forvirrer fortsatt Sjögrens sykdom og syndrom.

Sjogren's sykdom er en systemisk sykdom preget av en kronisk autoimmun lesjon av spytt og lacrimal kjertler.

Sjögrens syndrom - en spytt- og lacrimal kjerteletsjon som ligner på Sjogren's sykdom, og utvikler seg i 5–25% av pasienter med systemiske sykdommer i bindevev, oftere revmatoid artritt, hos 50–75% av pasientene med kroniske autoimmune leverlesjoner (kronisk autoimmun hepatitt, primær galle-skrumplever) og sjeldnere med andre autoimmune sykdommer.

Sykdommen anses som ganske sjelden, forekomsten varierer fra 4 til 250 tilfeller per 100 000 innbyggere. Toppforekomsten forekommer på 35-50 år. Kvinner blir syke 8-10 ganger oftere enn menn.

Diagnosen Sjögrens sykdom er etablert på grunnlag av klager, data om sykehistorien, klinisk, laboratorie- og instrumentell undersøkelse av pasienten, og det er obligatorisk med unntak av andre sykdommer, som vil bli diskutert senere.

Kliniske tegn som øker sannsynligheten for Sjogren sykdom.

Lesjon av sekreterende epitelkjertler (autoimmun epitelitt).

  • Spyttkjertler: sialadenitt (ofte kusma), submaxillitt eller en gradvis økning i parotis / submandibulær spyttkjertler, sjelden - de små spyttkjertlene i munnslimhinnen.
  • Tørr konjunktivitt / keratokonjunktivitt observeres hos alle pasienter, avhengig av varigheten av sykdomsforløpet og stadiet i sykdomsutviklingen.
  • Skader på leppens røde kant - cheilitt, tilbakevendende stomatitt, tørr subatrofisk / atrofisk rhinopharyngolaryngitis.
  • Skader på epitelet i galleveiene og det rørformede apparatet i nyrene.

Systemer med ekstra jern

  • Ledsmerter (leddgikt) observeres hos 70% av pasientene. En tredjedel av pasientene har tilbakevendende ikke-erosiv leddgikt, hovedsakelig små ledd i hendene.
  • Vaskulitt: magesår, hovedsakelig på underbenene, sjeldnere i overekstremiteter og munnslimhinne.
  • Nyreskade: interstitiell nefritis, glomerulonefritt, nefrotisk syndrom.
  • Skader på det perifere nervesystemet: polyneuropati, multippel mononeuropati, mononeuritis, radiculoneuropathy, tunnelneuropati.

Diagnostiske metoder.

For å diagnostisere skade på spyttkjertelen, bruk:

  • sialografi av parotis spyttkjertel med omnipakk,
  • biopsi av små spyttkjertler i underleppen,
  • biopsi av forstørrede parotid / submandibular spyttkjertler,
  • sialometry (måling av stimulert sekresjon av spytt),
  • Ultralyd og MR av spyttkjertlene.

For å diagnostisere øyeskader (tørr keratokonjunktivitt) bruk:

  • Schirmer test (redusert tåreproduksjon etter stimulering med ammoniakk),
  • konjunktival og hornhinnenepitelfarging med fluorescein og lissamingrønn,
  • bestemmelse av tårefilmens stabilitet ved dannelsen av "tørre flekker" på hornhinnen (normalt er mer enn 10 sekunder).
  • Nedgang i nivået av leukocytter (leukopenia) er et karakteristisk tegn på sykdommen, ofte assosiert med høy immunologisk aktivitet av sykdommen.
  • Økt ESR - påvist hos omtrent halvparten av pasientene.
  • En økning i CRP er IKKE karakteristisk for Sjogren's sykdom. Høyt antall observeres ved alvorlig sykdom og utvikling av komplikasjoner.
  • Revmatoid (RF) og antinuklær faktor (ANF) bestemmes hos 95-100% av pasientene.
  • Antistoffer mot Ro / SS-A og La / SS-B nukleære antigener ved bruk av enzymimmunoanalysen blir påvist hos 85-100% av pasientene. Samtidig påvisning av Ro- og La-antistoffer er mest spesifikk for Sjogren's sykdom, men observeres bare hos 40-50% av pasientene. La antistoffer er mer spesifikke for sykdommen.
  • Kryoglobuliner oppdages hos en tredjedel av pasientene.
  • En reduksjon i C4-komponenten i komplementet er et ugunstig tegn som påvirker overlevelsen til pasienter med denne sykdommen.
  • Økt IgG og IgA, sjeldnere IgM.

Kriterier for diagnose av Sjogren's sykdom:

  1. Øyeskade - tørr keratokonjunktivitt
  2. Skader på spyttkjertlene - parenkymal sialadenitt
  3. Laboratorietegn: positiv revmatoid faktor eller positiv antinuklær faktor (ANF) eller tilstedeværelse av anti-SSA / Ro og / eller anti-SSB / La antinuklare antistoffer

Diagnosen en viss Sjogren sykdom kan stilles hvis de to første kriteriene (1 og 2) er til stede og minst ett symptom på de 3 kriteriene, med unntak av autoimmune sykdommer (SLE, SJS, RA, autoimmune hepatobiliary sykdommer).

Sjogren's Syndrome kan diagnostiseres med en tydelig bekreftet autoimmun sykdom og et av de to første kriteriene.

Differensialdiagnose

Symptomer på Sjögrens sykdom er ikke unike: tørre øyne og munnhule kan forekomme ved forskjellige sykdommer og tilstander.

Tørre øyne: tørr keratokonjunktivitt, hypovitaminosis A, kjemiske brannskader, blefaritt, skade på V-kranialnerven, bruk av kontaktlinser, medfødte og ervervede sykdommer i lacrimal-kjertlene, sarkoidose, HIV-infeksjon, graft versus vertssykdom, ansiktsnerveparese, etc..

Munntørrhet: medisiner (vanndrivende midler, antidepressiva, antipsykotika, beroligende midler, beroligende midler, antikolinergika), angst, depresjon, sarkoidose, tuberkulose, amyloidose, diabetes mellitus, pankreatitt, lymfomer, dehydrering, virusinfeksjoner, stråling, postmenopause og andre..

Behandling.

Målene med behandlingen: å oppnå remisjon av sykdommen, forbedre livskvaliteten til pasienter, forhindre utvikling av livstruende manifestasjoner av sykdommen.

Ikke-farmakologiske tilnærminger til det "tørre" syndromet:

  1. Unngå situasjoner som øker tørrheten i slimhinner: tørr eller kondisjonert luft, sigarettrøyk, sterk vind, langvarig visuell (spesielt datamaskin), tale eller psykoterapi..
  2. Begrens bruken av medisiner som forbedrer tørrhet og visse irriterende stoffer (kaffe, alkohol, nikotin).
  3. Hyppig bruk av små mengder vann eller en sukkerfri væske lindrer symptomer på munntørrhet.
  4. Nyttig stimulering av spyttproduksjon ved hjelp av tyggegummi og sukkerfrie karameller.
  5. Grundig munnhygiene, bruk av tannkrem og skylling med fluor, nøye pleie av proteser, regelmessige besøk hos tannlegen.
  6. Terapeutiske kontaktlinser for ytterligere beskyttelse av hornhinnenepitel, men bruk av dem må imidlertid ledsages av tilstrekkelig fuktighet.

Behandling av kjertel manifestasjoner av Sjogren's sykdom.

  1. For å erstatte volumet av tårer, bør pasienter bruke "kunstige tårer" 3-4 eller flere ganger om dagen. Om nødvendig kan intervallet mellom innpilling av tårer reduseres til 1 time. For å forbedre effekten er det mulig å bruke preparater av en kunstig tåre med høyere viskositet, men slike medisiner brukes best om natten på grunn av utseendet til tåkesyn.
  2. Bruk av antibakterielle dråper er obligatorisk.
  3. Bruken av spytterstatninger basert på mucin og karboksymetylcellulose etterfyller dens smøre- og fuktighetsgivende funksjoner, spesielt under nattesøvn (Oral balance gel, Biotene skyll, Salivart, Xialine).
  4. Gitt den høye forekomsten av candidal infeksjon i nærvær av "tørt syndrom", er lokal og systemisk soppdrepende behandling indikert.
  5. Cyclosporin A Oftalmisk emulsjon (Restasis) anbefales for behandling av tørr keratokonjunktivitt.
  6. Lokal bruk av NSAID reduserer ubehaget i øynene, men det kan provosere hornhinnen..
  7. Akseptabel er lokal bruk av glukokortikosteroider i korte kurs (opptil to uker) med forverring av tørr keratokonjunktivitt.
  8. For å stimulere utskillelsen av spytt- og lakrimale kjertler brukes pilocarpin (Salagen) eller cevimelin (Evoxac).
  9. Lindring av tørrhet i øvre luftveier (rhinitt, bihulebetennelse, laryngitt, bronkitt) oppnås når du tar bromheksin eller acetylcystein i terapeutiske doser.
  10. Hvis du opplever smerter under samleie (dyspareunia), anbefales lokal bruk av smøremidler, og i postmenopausal periode indikeres lokal og systemisk bruk av østrogen.

Behandling av ekstragranulære systemiske manifestasjoner av Sjogren's sykdom.

For behandling av systemiske manifestasjoner av Sjögrens sykdom, brukes glukokortikoider, alkylerende cytostatika (leukeran, cyklofosfamid) og biologiske (rituximab) medisiner..

  1. Pasienter med minimale systemiske manifestasjoner er foreskrevet glukokortikoider i små doser eller NSAID.
  2. Med en betydelig økning i store spyttkjertler (etter utelukkelse av lymfom), fravær av tegn på alvorlige systemiske manifestasjoner, moderate og signifikante endringer i laboratorieaktivitetsindikatorer, er det nødvendig å foreskrive små doser glukokortikoider i kombinasjon med leukoran i flere år.
  3. I behandling av vaskulitt foreskrives cyklofosfamid.
  4. Alvorlige systemiske manifestasjoner krever høyere doser glukokortikoider og cytostatika i kombinasjon med intensivbehandling.

Intensiv terapi bør brukes mot alvorlige og livstruende manifestasjoner av sykdommen for å stoppe høy immuninflammatorisk aktivitet, endre naturets kurs og forbedre prognosen for sykdommen..

Bruk av genetisk manipulerte biologiske medisiner lar deg kontrollere systemiske manifestasjoner av ikke-jern av sykdommen og redusere funksjonell kjertelinsuffisiens.

Forebygging.

Primær forebygging er ikke mulig på grunn av den uklare etiologien til sykdommen. Sekundær forebygging er rettet mot å forhindre forverring, sykdomsprogresjon og rettidig påvisning av lymfomutvikling. Det sørger for tidlig diagnose og tilstrekkelig behandling startet på rett tid. Noen pasienter må begrense belastningen på synsorganene, stemmebåndene og eliminering av allergener. Pasienter er kontraindisert i vaksinasjon, strålebehandling og nerveoverbelastning. Elektriske prosedyrer bør brukes med stor forsiktighet..