Myopati

En sykdom som øyemyopati er en patologisk synsendring på grunn av brudd på det refraktive funksjonen i det visuelle systemet. Hvis terapi ikke utføres, utvikler patologien seg og kan føre til alvorlig synshemming, og muligens blindhet. Ved synshemming er det derfor viktig å kontakte en medisinsk institusjon hvor passende diagnostikk vil bli utført og den nødvendige behandlingen vil bli foreskrevet..

De viktigste årsakene til øyepatologi

De fysiologiske faktorene for forekomst av myopati inkluderer brudd på innkassingsmusklene i organene i det visuelle systemet og formen på deres kammer.

Mystisk myopati av synsorganene oppstår på grunn av muskeldysfunksjon, som et resultat av at de ikke kan beholde keratin. Gradvis svekkes deres tone, og dødsfallet til muskelvev utelukkes ikke. I tillegg kan følgende faktorer provosere forekomsten av øyemyopati:

  • genetisk predisposisjon;
  • økt belastning på synsorganene;
  • feilbehandling av øyesykdommer;
  • mangel på vitaminer og mineraler i kroppen, noe som fører til metabolske forstyrrelser;
  • avvik i øyets struktur.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Typer øyemyopati

Sykdommen er klassifisert som følger:

  • Okulær myopati. Kombinert med ikke-muskulære lesjoner av degenerativ karakter. Kan forekomme hos pasienter i alle aldre..
  • Oculopharyngeal. I tillegg til forverring av synsfunksjon, er det skade på muskelvevet som ligger i svelget. Utvikler hovedsakelig etter at pasienten har fylt 40 år.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Symptomer og grader av sykdommen

Myopati av synsorganene er hovedsakelig asymptomatisk, noe som i stor grad kompliserer diagnosen. Den milde formen for en slik okulær patologi er preget av endringer i musklene i øyet, noe som fører til synshemming og vanskeligheter med å lukke og åpne organene i synssystemet. Noen pasienter utvikler nærsynthet, som igjen er delt inn i 3 grader:

  • svak (3 dioptre);
  • gjennomsnitt (fra 3 til 6);
  • sterk (mer enn 6 dioptre).
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Diagnostiske tiltak

Hvis pasienten har nedsatt syn, er det viktig å umiddelbart kontakte en medisinsk institusjon. Legen vil gjennomføre en undersøkelse av pasienten, hvor han vil finne ut hvor lange synsproblemer dukket opp og om slike patologiske symptomer er til stede hos de pårørende. Når slike problemer er blitt identifisert hos familiemedlemmer, er diagnosen enkel. Hvis typiske manifestasjoner av sykdommen ikke ble observert, er diagnostiske tiltak vanskelige.

Først av alt er det nødvendig å utelukke patologier i nervesystemet, for eksempel kronisk poliomyelitt, amyotrofisk lateral sklerose.

Den største vanskeligheten med diagnosen er den omfattende gruppen av myopatiske syndromer som provoseres av økogene og endogene patologier. Det er et stort antall primære sykdommer i muskelvev som ikke er assosiert med skade på nervesystemet. For eksempel kan myopati av synsorganene utvikle seg med myoglobinuri, primær amyloidose. For å stille en nøyaktig diagnose, må pasienten gjennomgå følgende undersøkelser:

  • elektromyografi;
  • blod enzym analyse;
  • muskelbiopsi.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Hvordan er behandlingen?

Hvis en person får diagnosen okulær myopati i mild, alvorlig eller moderat grad, innebærer terapi bruk av medisiner som forbedrer metabolske prosesser i musklene. De tyr hovedsakelig hjelp av Retabolil, Methylandrostenolone, samt vitaminer fra E- og C. -gruppen. Behandling er også mulig uten medisiner som forbedrer blodsirkulasjonen. Trominal og Nikoverin kan brukes. I tillegg brukes legemidler som kan normalisere lednings- og eksitabilitetsprosessene. For disse formålene foreskrives “Galantamine” og “Mestinon”. Det er viktig å huske at riktig medisin og varigheten av bruken bare kan bestemmes av en lege som tar hensyn til alvorlighetsgraden av forløpet av den diagnostiserte sykdommen, tilstedeværelsen av ytterligere patologier, samt de individuelle egenskapene til kroppen til hver pasient..

Oftalmoplegisk myopati

Gjør en avtale på telefon +7 (495) 604-10-10 eller ved å fylle ut online skjema

Administratoren vil kontakte deg for å bekrefte oppføringen. Clinic "Capital" garanterer fullstendig konfidensialitet av klagen din.

  • Årsaker
  • symptomer
  • Behandling
  • diagnostikk

Den viktigste årsaken til sykdommens begynnelse og utvikling er et brudd i muskulaturenes struktur og metabolske prosesser. Resultatet av dette fenomenet er en jevnlig reduksjon i styrken til det berørte muskelvevet, med tiden er motorisk aktivitet begrenset. Sykdommen kan være arvelig..

Muskeldysfunksjon er hovedgrunnen til at de ikke beholder keratin. Gradvis svekkes tonen, noen ganger til og med til muskel død..

Forekomsten av okulær patologi fremmes også av:

  • for kraftig belastning på øynene;
  • feil behandling av oftalmiske sykdommer;
  • mangel på vitaminer og mineraler i kroppen som forbedrer metabolske prosesser;
  • avvik i øyets struktur.

Generelt er sykdommen asymptomatisk, noe som i stor grad kompliserer diagnosen. Noen ganger hos pasienter forverres synet, utvikler nærsynthet.

Skader på oculomotoriske muskler kan være en uavhengig sykdom eller kombineres med utvikling av atrofi og svakhet i ansiktsmusklene, så vel som lemmene. Oftalmoplegisk myopati er ofte ledsaget av tilstedeværelsen av endokrine og nevrologiske problemer..

Noen pasienter lider:

  • ansiktsmuskel svakhet;
  • parese av muskler i svelget og strupehodet.

Muskelene i tungen påvirkes som regel ikke, men samtidig kan pasientene oppleve svak svakhet, hypotrofi av skuldermusklene, hemming av senreflekser.

Med en slik brudd på visuell funksjon, som okulær myopati, er det viktig å kontakte en medisinsk institusjon for en kvalifisert diagnose og foreskrive et behandlingsforløp. I mangel av passende behandling, har en øyesykdom en tendens til å utvikle seg og kan betydelig redusere synet, noen ganger til og med blindhet.

Valg av behandlingsregime bestemmes av etiologien til syndromet. Med patogenetisk behandling foreskriver legen:

  • antikolinesterase medisiner;
  • biogene stimulanser;
  • vitaminkomplekser, spesielt gruppe B, C og E;
  • anabole steroider;
  • aminosyrer;
  • nootropics.

Hvis behandlingen er symptomatisk, får pasienten foreskrevet spesielle antibakterielle dråper, tårevæskesubstitutter, legger øyesalve om natten, iført solbriller. Ofte aktiveres medisiner som aktiverer stoffskiftet i musklene og utvider karene til stoffet. Det avholdes også gymnastikkøvelser, massasjeøkter, elektroforese, akupunktur.

Kirurgisk intervensjon utføres med endokrin myopati. Operasjonen forbedrer funksjonen til de atrofiserte musklene, gjenoppretter øyelokkets normale stilling, hvis det er en kraftig sammentrekning.

Hvis det er et slikt avvik, bør selvmedisinering utelukkes. De riktige medisinene og deres varighet av bruken kan bare bestemmes av en øyelege..

Følgende tas i betraktning:

  • alvorlighetsgraden av forløpet av den identifiserte sykdommen;
  • tilstedeværelsen av ekstra plager;
  • pasientens individuelle egenskaper.

For å bekrefte diagnosen lytter legen til pasientens klager. Hvis den pårørende ikke led av slike sykdommer, foreskrives slike diagnostiske tiltak som:

  • analyse av blodenzymer - proteinmolekyler som er ansvarlige for å akselerere biokjemiske reaksjoner i kroppen;
  • elektromyografi - en spesiell elektromyografenhet lar deg finne fokus, distribusjonsnivå, art og alvorlighetsgrad av skade på muskler og nervefibre;
  • muskelbiopsi - å ta et lite stykke muskelvev for undersøkelse.

MedGlav.com

Medisinsk katalog over sykdommer

myopati Skjemaer, årsaker, symptomer og behandling av myopatier.

myopati.


Myopati - progressiv muskeldystrofi - en gruppe sykdommer som er preget av en primær dystrofisk prosess i muskelvev.

Årsaker.

Henviser til de vanligste kroniske sykdommer i det nevromuskulære systemet og er arvelig.
Ulike eksogene farer (traumer, infeksjoner, rus) kan avdekke en eksisterende patologi eller forårsake en forverring av den nåværende prosessen. For å fastslå sykdommens familiære natur, er ikke bare en grundig sykehistorie nødvendig, men også en mest mulig mulig undersøkelse av alle familiemedlemmer med identifisering av de såkalte små tegn på sykdommen..
Tilstedeværelsen av sporadiske tilfeller utelukker ikke arvelig art..
Man bør også huske på muligheten for fenokopier av myopati, d.v.s. symptomatiske former eller myopatiske syndromer.

Patologi.

Når patologiske studier i nervesystemet ikke finner karakteristiske endringer. I sjeldne tilfeller er det en liten nedgang i cellene i de fremre hornene i ryggmargen, noen ganger endringer i motoriske nerveender i form av hevelse i myelinskjeden, endringer i aksialsylindrene. I motoriske plakk forsvinner fibrillarstrukturen. Grove endringer finnes i de strierte musklene. Musklene tynnes, de fleste fibrene erstattes av bindevev og fett. Ujevnheten i individuelle muskelfibre er karakteristisk - noen fibre er kraftig redusert, andre, tvert imot, er kraftig økt.

Normale, atrofiske og hypertrofiske fibre er tilfeldig ordnet (i motsetning til “bunt” -lesjoner i neurogene amyotrofier).
Som regel er det en økning i antall muskelkjerner som dannes i kjeder. Sarcolemma kjerner hypertrofi.
Det er en langsgående splitting av muskelfibre og dannelse av vakuoler. Allerede i de aller tidlige stadiene av sykdommen oppdages en betydelig spredning av bindevev, hovedsakelig kollagenfibre..

I de senere stadier av sykdommen erstattes nesten alt muskelvev av binde- eller fettvev. I fartøyer observeres adventitia-spredning, innsnevring av lumen og noen ganger parietal trombose. Når prosessen utvikler seg, øker den totale massen av endo- og perimisial bindevev ved dannelse av en fibrøs sak rundt muskelfibre og intramuskulære blodkar.

Histokjemisk undersøkelse viser en økning i sure mukopolysakkarider i hovedmuskelmaterialet og kollagenfibre.

patogenesen.

Patogenesen av myopatier er fremdeles uklar. Den primære biokjemiske defekten er ikke fastslått. De viktigste endringene blir utsatt for protein- og karbohydratmetabolisme i muskelvev. Nylig er det fremmet en hypotese om brudd på utvekslingen av sykliske nukleotider (sykliske AMP og GMF), som er universelle regulatorer for intracellulær metabolisme og er ansvarlige for implementering av genetisk informasjon.

Klinisk bilde.

Symptomatologien på myopatier er preget av økende atrofier av vilkårlige muskler. Parallelt med utviklingen av vekttap i muskler ser parese også ut, men muskelsvakhet er vanligvis mindre uttalt enn graden av atrofi.

På grunn av den langsomme progresjonen av prosessen og den ujevn skade på individuelle muskelgrupper og til og med muskelområder, skapes det forhold for relativ kompensasjon av en motorisk defekt: pasienter med myopati i lang tid forblir ulykkelige og kan tjene seg selv, og ty til en rekke karakteristiske hjelpebevegelser. Senreflekser blekner gradvis bort. Følsomhet, koordinering av bevegelser brytes ikke. Bekkenfunksjoner lagret alltid.
For noen typer myopatier er tilstedeværelsen av pseudohypertrofier, en tendens til terminale atrofier og tilbaketrekninger av sene karakteristisk. Fascikulære rykninger er fraværende. Muskelens eksitabilitet redusert.

Ofte observert ett eller annet endringer i de indre organene,

  • hovedsakelig hjerter: utvidelse av grenser, døvhet av toner, brudd på konduktivitet, bekreftet av et elektrokardiogram;
  • respirasjonsfunksjon lider;
  • autonome lidelser uttrykkes ved cyanose i hender og føtter, kraftig økt svette, avkjøling av de distale ekstremiteter, asymmetri av hudtemperatur, puls, økt pilomotor refleks;
  • mikrosirkulasjon i musklene i lemmene lider;
  • Røntgenundersøkelse av rørformede bein avslører dystrofiske fenomener;
  • en elektromyografisk studie avdekker et karakteristisk bilde - en reduksjon i amplituden av biopotensialer med en tilstrekkelig frekvens, samt en forkortelse av varigheten av et enkelt potensial og en polyfase karakter;
  • biokjemiske studier finner brudd i kreatin-kreatinin metabolisme. Nesten alltid reduseres mengden kreatinin i urinen betydelig, og kreatin vises. En kreatinindeks indikerer til en viss grad alvorlighetsgraden av den dystrofiske prosessen. Betydelig aminosyre er notert. I en rekke former for myopati kan en økning i serumenzymer oppdages veldig tidlig (i preklinisk eller i det innledende kliniske stadiet). For det første gjelder dette muskelvevspesifikt enzym kreatin fosfokinase;
  • innholdet av aminoferaser og aldolaser øker også. Den arteriovenøse forskjellen i blodsukkerinnholdet reduseres, innholdet av pyruvic og melkesyrer i musklene og i blodet økes. Som regel reduseres nivået av sitronsyre i blodet. Det er bevis på spesifisiteten til visse biokjemiske forandringer i forskjellige typer myopatier..


Myopati klassifisering.


Til dags dato er det ingen tilstrekkelig underbygget og generelt akseptert klassifisering av myopatier. I de fleste tilfeller brukes klassifisering basert på det kliniske prinsippet..

Pseudo-hypertrofisk form av Duchenne er en av de vanligste formene for myopati. Det er preget av sykdommens tidligste utbrudd - ofte fra 2-5 år, og noen ganger til og med fra det første leveåret, og det mest ondartede løpet. I typiske tilfeller går barn i alderen 10-12 år allerede med vanskeligheter og innen 15 år blir de helt immobiliserte.

Først av alt lider musklene i de proksimale deler av nedre ekstremiteter, bekkenbåndet, deretter er musklene i de proksimale deler av hendene involvert i prosessen. Tidlige knæreflekser faller ut. Pseudohypertrofi av leggmusklene er karakteristisk; ofte er deres komprimering og hypertrofi det første symptomet på sykdommen.

Pseudohypertrofier kan også observeres i andre muskelgrupper - gluteal, deltoid, noen ganger i tungen; betydelige tilbaketrekninger er notert, først og fremst fra Achilles senen. Ofte lider hjertemuskelen. Det er en nedgang i intelligens i ulik grad av alvorlighetsgrad. Duchenne myopati er veldig preget av et høyt nivå av serumenzymer, spesielt kreatin fosfokinase. Forhøyede nivåer av enzymer finnes i bærere av det mutante genet..

Sykdommen overføres av en recessiv, knyttet til X-kromosomtypen. Bare gutter er syke, mødre er konduktører. Risiko for sykdom for sønner av mødre som har 50%; 50% av døtrene blir bærere av et patologisk gen. Høy penetranse.

Godartet pseudo-hypertrofisk myopati knyttet til X-kromosomet (Becker myopati), tildeles i en uavhengig form i forbindelse med en rekke funksjoner. Utbruddet av sykdommen er oftere mellom 12 og 25 år gammel, noen ganger tidligere. Forløpet er mildt, progresjonen er treg, pasienter har ikke vært i stand til å jobbe eller selvbetjene i mange år. Etterretning blir alltid frelst. Resten av det kliniske bildet ligner på den pseudo-hypertrofiske formen av Duchenne.

Skulder-ansiktsform Landusi - Dejerine - en relativt vanlig type myopati.
Sykdommen begynner, vanligvis i barndom eller ungdomstid; kurset er relativt gunstig. De første symptomene angår skade på ansiktsmusklene, spesielt munnsirkulære muskler, eller musklene i skulderbeltet. Svakheten og vekttapet i musklene i de proksimale armene blir med dette, da parese av de distale benene utvikler seg. Moderat muskelhypertrofi observeres, og deretter særegne patologiske holdninger på grunn av ujevn atrofi av forskjellige muskelgrupper og tilbaketrekninger. Senreflekser forblir bevart i lang tid. Det kan være en asymmetri av lesjonen..

Sykdommen overføres på en autosomal dominerende måte med fullstendig penetrans, menn og kvinner lider like. Det er tydelige forskjeller i alvorlighetsgraden av kliniske tegn, ikke bare i forskjellige familier, men også i forskjellige medlemmer av samme familie (det kan være alvorlige, milde og aborterende former).

Ung form for Erb, eller muskeldystrofi i bekken og skulderbeleggene - En av de vanligste typene muskeldystrofi. Det er preget av skade, vanligvis i begynnelsen av musklene i bekkenbåndet. Dette manifesteres av en endring i gangarten med svingende ("myopatisk gangart").
Som regel lider musklene i rygg og mage (vanskeligheter med å komme seg fra ryggraden, ledsaget av karakteristiske hjelpebevegelser i hendene, økt lordose, en "frosk" mage). I fremtiden påvirkes musklene i skulderbeltet med utviklingen av "pterygoid" scapulae. Moderat pseudohypertrofi, terminal atrofi, muskel tilbaketrekning.

Slettede former er beskrevet. En moderat økning i enzymer finnes i blodserum. Utbruddet av sykdommen er veldig varierende - fra barndom til relativt moden, men oftere i begynnelsen av det andre tiåret, noe som gjenspeiler navnet på denne formen. Naturen av kurset er også variabel - noen ganger mild, gunstig, noen ganger veldig ondartet.

De fleste forfattere kjenner igjen en autosomal recessiv type sykdomsarv. Sporadiske former og fenokopier er hyppige. Menn og kvinner blir syke like ofte.

Distal myopati sjelden.
Det er preget av skade på musklene i ben, føtter, underarmer, hender, gradvis blir prosessen generalisert. Tilbaketrekninger, terminale muskelatrofier noteres. Sykdommen begynner i relativt sen alder - 20-25 år; progresjonen er vanligvis treg. Fraværet av sensoriske forstyrrelser, normal stimuleringshastighet, forhøyede serumenzymer skiller distal myopati fra nevral amyotrofi.

Type arvelig overføring er autosomal dominerende med ufullstendig penetranse. Mannlige mennesker er mer sannsynlig å bli syke.

Skapulær-peroneal amyotrofi (Davidenkovs myopati) manifestert ved skade på distale muskler i nedre og proksimale øvre lemmer og muskler i skulderbeltet. Sykdommen begynner relativt sent - ved 25-30 år. Sluttatrofier observeres for eksempel i pectoralis hovedmuskel, noen ganger store fascikulære rykk, tidlig undertrykkelse av senreflekser.
I noen tilfeller bemerkes milde følsomhetsforstyrrelser - distal parestesi, hypestesi og noen ganger moderate smerter. Det er nesten aldri kreatinuri.

En elektromyografisk studie avdekker spesifikke endringer som skiller denne formen fra konvensjonell myopati og Sharko-Marie nevrale amyotrofi (dysrytmiske svingninger i ro, redusert amplitude, redusert frekvens og noen ganger gruppespydutslipp med aktive bevegelser).

Dermed er denne formen som om mellomprodukt mellom primær myopati og nevral amyotrofi. Noen forfattere anser denne formen bare som et spesielt alternativ (scapulo-peroneal syndrom) av skulder-ansikts-myopati av Landusi-Dejerine.

Sjeldne alternativer for myopati.

Et stort antall forskjellige varianter av en progressiv muskelskade av arvelig art er beskrevet. For eksempel beskrives myopati av quadriceps femoris, myosklerotisk myopati, muskeldystrofi med ekte hypertrofi, medfødt muskeldystrofi med langsom og rask progresjon, noen ganger med grå stær, muskelinfantilisme, etc..

Ikke-progressive myopatier inkluderer en gruppe sykdommer som avviker enten i særegne forandringer i strukturen til muskelceller, eller ved spesifikke biokjemiske lidelser. Disse forholdene vises relativt tidlig, vanligvis i det 1-3 leveår, har en relativt gunstig kurs. Diagnosen kan stilles etter en muskelbiopsi, noen ganger bare etter elektronmikroskopi.

Sentralstammesykdom preget av en kraftig reduksjon eller fullstendig fravær av enzymatisk aktivitet i den sentrale delen av muskelfibre, som oppdages når muskelvevet er beiset med trivalent krom i henhold til Gomori.

Det kliniske bildet: nedsatt muskel tone, muskel sagging, motorisk utviklingshemning, i en sen alder - moderat proksimal svakhet og muskel hypotrofi.

På EMG, en reduksjon i varigheten av potensielle svingninger og en økning i polyfasepotensialer. Dominant type overføring med ufullstendig penetranse. Hyppige sporadiske tilfeller.

Ikke bringebær, eller glødende, myopati manifestert ved medfødt muskelsvakhet i lemmer og ansikt med en reduksjon i muskeltonus og fravær av senreflekser. Skjelettendringer er beskrevet, spesielt brystdeformitet, skoliose.
På EMG, endringer som er karakteristiske for muskelnivået i lesjonen. Elektronmikroskopisk undersøkelse avdekker særegne filiforme strukturer under sarkolemmaet.

Myotuvular myopati klinisk uttrykt i en reduksjon i muskeltonus, moderat atrofi av musklene i ekstremitetene med tilstedeværelse av diffus svakhet i armer, ben, bagasjerommet. Svakhet i ansiktsmusklene, ptose og begrensning av mobilitet i øyeeplene, og en generell forsinkelse i utviklingen av motoriske funksjoner er også karakteristisk. Tilstanden kan være stasjonær eller sakte utvikle seg. De fleste pasienter har en slags bendeformitet..

På EMG endres en kombinasjon av muskeltype med nærvær av spontan aktivitet. Histologisk bestemte muskelfibre med kraftig redusert størrelse med en sentral anordning av kjerner, som minner om strukturen til det embryonale muskelvevet. Elektronmikroskopi avslører områder med degenerativt endrede myofibriller; histokjemiske studier viser en økning i aktiviteten til mitokondrielle enzymer.

Mitokondrielle myopatier preget av en økning i antall mitokondrier i muskelfibre eller en økning i størrelsen på mitokondrier påvist ved elektronmikroskopi. Muskelsvakhet observeres klinisk, hovedsakelig i de proksimale armer og ben, slapphet, tretthet i fravær av spesiell muskelatrofi. Progresjon observeres vanligvis ikke..

Diagnose progressiv muskeldystrofi gir som regel ikke store vanskeligheter. De atypiske formene må skilles fra syringomyelia (anteropodisk form), de første fenomenene amyotrofisk sklerose, spinal amyotrofi, polymyositis og andre myopatiske syndromer (se). En omfattende undersøkelse av pasienten ved hjelp av biokjemisk (bestemmelse av nivået av enzymer osv.), Elektrofysiologisk (EMG, bestemmelse av hastigheten for utbredelse av eksitasjon langs nerven), histologiske studier og analyse av det kliniske bildet lar oss stille riktig diagnose.

BEHANDLING.

  • Påvirkningen på energimetabolismen i musklene utføres ved utnevnelse av ATP i form av monokalsiumsalt på 3-6 ml per dag intramuskulært i 30 dager.
  • Bruk av E-vitamin inne vises for 30-40 dråper 3 ganger om dagen eller intramuskulært en løsning av tokoferolacetat i olje 1-2 ml - 20 injeksjoner (eller erevit).
  • Foreskriv B-vitaminer, glykokoll, leucin (1 ss 3 ganger om dagen), glutaminsyre (0,5-1 g 3 ganger om dagen).

Den akkumulerte erfaringen med bruk av anabole hormoner bekrefter ikke forhåpningene som legges til denne type behandling.

  • Det anbefales å kombinere medisinsk behandling med fysioterapi (galvanisk krage og galvaniske underbukser med kalsium, salt-nålete bad med strengt individuelle fysioterapiøvelser med en gjennomsnittlig belastning).
  • Hvis kontrakturer er til stede, kan senekirurgi anbefales..
  • Systematisk skånsom massasje vist.