Grå stær

a) Hyppigheten av grå stær hos barn. Katarakt, som tetter linsen, er et alvorlig folkehelseproblem for barn. Forekomsten er variabel, men i Storbritannia er den justerte kumulative forekomsten ved ett års alder 2,49 / 10000, ved 15-årsalderen øker den til 3,46 / 10000. Bilaterale grå stær er mye mer vanlig enn ensidig.

b) Diagnostisering av grå stær hos barn. Siden både ensidige og bilaterale grå stær fører til utvikling av visuell mangel, er det nødvendig med tidlig diagnose for vellykket behandling. Det er nødvendig å evaluere den røde refleksen med direkte oftalmoskopi allerede på avdelingen for nyfødte og ved hver oppfølgingsundersøkelse av barnet. Hvis en abnormitet oppdages, bør barnet henvises til øyelege. I noen tilfeller kan elevutvidelse være nødvendig for å diagnostisere umodne grå stær. Hos barn med alvorlig ensidig grå stær som forårsaker nedsatt syn, er de første manifestasjonene av sykdommen ofte strabismus og høy grad av amblyopi..

Men med ensidig grå stær endrer visuell atferd vanligvis ikke, slik at foreldre kanskje ikke mistenker at barnet har øyepatologi. Tvert imot er tette bilaterale grå stær ofte ledsaget av synshemning. Med utviklingen av nystagmus forverres prognosen for synet, selv om den kan forbedres ved raskt å starte behandlingen.

Katarakt fra Antarktis.
Grunn bakre polar grå stær resulterer vanligvis i minimal visuell berøvelse.,
men ofte ledsaget av anisometropisk amblyopi.

c) Morfologi. Kataraktmorfologien gjenspeiler alderen på forekomsten og bestemmer prognosen for synet. I tillegg kan etiologien for grå stær bedømmes etter morfologi. Test av spaltelamper, hvis mulig, er en uvurderlig metode for å vurdere kataraktmorfologi. Avklaring av morfologiske trekk kan utføres intraoperativt. Kataraktmorfologien bestemmes hovedsakelig av linsens anatomi, dens embryologi, varigheten og arten av den patologiske effekten som forårsaket den.

Noen morfologiske typer grå stær har en bedre prognose enn andre. Fremre polar, lamellar, suturkatarakt og posterior lentiglobus er preget av en bedre prognose for synet, mens med en tett, sentral og bakre grå stær er prognosen for synet verre. Ervervede grå stær karakteriseres vanligvis av en gunstigere prognose for synet enn medfødt. Visse typer grå stær blir ofte ledsaget av andre øyeanormaliteter. For eksempel er kjernekatarakt ofte assosiert med mikroftalmos, mens autosomale dominerende fremre polare grå stær ofte ledsages av en fallende hornhinne (hornhinne guttata) eller astigmatisme.

Fremre subkapsulær og fremre kapsulær grå stær følger ofte med alvorlige hudsykdommer (dermatogene grå stær). Delvis reabsorberte grå stær hos mannlige spedbarn er en manifestasjon av Low syndrom eller Hallermann-Streif syndrom. Cuneiform eller sektoriell grå stær kan forekomme med Stickler syndrom og Conradi syndrom, og kan utvikle seg som et resultat av løve.

Morfologisk klassifisering av spedbarnsgrå stær:

1. Fosterkjernefysisk. Tetting av linsestoffet mellom den fremre og bakre Y-formede suturen, som kan strekke seg til den tilstøtende (spesielt bakre) cortex og er ofte ledsaget av tetting av den bakre kapselen..

2. Kortikalt. Tetting av de fremre og / eller bakre kortikalsjiktene, som ikke strekker seg til fosterkjernen og er ofte ledsaget av tetting av den bakre kapselen. c) Vedvarende fosterets vaskulære nettverk. Tilstedeværelsen av ett eller flere av følgende symptomer: retrolental membran med eller uten synlige kar, farbar eller ugjennomtrengelig vedvarende hyaloidkar, distanserte ciliære prosesser.

3. Isolert opacifisering av den bakre kapsel (bakre polar). Tetting av den bakre kapselen uten tetting av de mer sentralt liggende lagene i barken og kjernen.

4. Baklentiglobus. Fremspring av den bakre kapselen bakfra med eller uten defekt i den bakre kapselen.

5. Totalt. Hele objektivet er hvitt.

Vedvarende fostervaskulatur som årsak til grå stær hos barn. Begrepet vedvarende fostervaskulatur beskriver et bredt spekter av medfødte avvik, som vanligvis inkluderer retrolental "plakett" med mikroftalmus med uttalte blodkar i iris, lite fremre kammer, langstrakte ciliære prosesser og noen ganger intrakranielle blødninger. Sjeldnere blir vaskulær pupillemembran, mikrokoria og fremre kapsulær grå stær påvist hos disse pasientene. Hos 90% av pasientene er den vedvarende fostervaskulaturen ensidig. Selv om linsen i utgangspunktet kan være gjennomsiktig, utvikler grå stær vanligvis over tid. Noen ganger resorberes linsen spontant, i andre tilfeller svulmer den, noe som er ledsaget av tap av forkammer og glaukom.

Når den dissekeres, bløder den fibrovaskulære "plaketten". Den retrolentale "plaketten" kan trekke seg sammen og ha trekkraftvirkninger på basaldeler av glasslegemet og periferien til netthinnen. Den bakre polen er vanligvis ikke endret, men de fibrøse restene av hyaloidkarene kan forårsake peripapillary trekkraft løsgjøring av netthinnen. Forhold som kan simulere vedvarende fosterkar er retinoblastom, for tidlig retinopati, retinal dysplasi og posterior uveitt. Tilstedeværelsen av mikroftalmos, et lite fremre kammer, distanserte ciliære prosesser, grå stær og retrolental opacitet i kombinasjon med en vedvarende hyaloid arterie hjelper til med å skille vedvarende fosterkar fra disse forholdene..

d) Årsaker til grå stær hos barn:

1. Bilaterale grå stær. Etiologien kan etableres hos omtrent 50% av barn med bilaterale medfødte grå stær. Den vanligste årsaken i Europa og USA er en autosomal dominerende arvelig grå stær. Sjeldnere kan grå stær bli assosiert med trisomi 21 i kromosomet, Low syndrom og Hallermann-Streiff-Francois syndrom. Medfødt rubella syndrom forårsaker ofte grå stær i regioner der immuniseringen mot røde hunde er lav.

Ervervede grå stær utvikler seg en gang på bakgrunn av ukontrollert diabetes mellitus på grunn av bruk av kortikosteroider eller ekstern ioniserende stråling.

2. Ensidige grå stær. Ofte oppdages en vedvarende fostervaskulatur i øynene med ensidig medfødt grå stær. Ensidige katarakter følger sjelden med systemiske sykdommer. Traumer er den vanligste årsaken til ervervede ensidige grå stær hos barn. Symptomer som iris-sphincter-brudd eller hornhinnen arr kan indikere traumatisk opprinnelse av grå stær. Også grå stær kan utvikle seg etter laserkoagulering på grunn av retinopati av det premature eller etter intraokulær kirurgi.

d) anamnese. Historien skal inneholde en familiehistorie med grå stær hos andre barn (og undersøkelse av både foreldre og søsken), informasjon om bruk av kortikosteroider eller strålebehandling og øyeskade. Tilstedeværelsen av samtidig endringer kan indikere en systemisk sykdom. Det er nødvendig å merke seg alderen da barnet først fikk diagnosen strabismus eller leukocoria. Hvis et barn har bilateral grå stær, er det nødvendig å sjekke med foreldrene når de først la merke til unormal visuell atferd eller nystagmus.

Å se fotografier av et barn er spesielt lærerikt når man undersøker barn med ensidige grå stær, siden endringen i den røde refleksen kan sammenlignes med den normale refleksen i det andre øyet. De mest informative fotografiene som er tatt i et rom med blitz, når barnets øyne er litt eksentriske.

e) Oftalmologisk undersøkelse hos barn med grå stær. Den visuelle skarpheten til eldre barn undersøkes ved bruk av optotyper. Hos små barn studeres evnen til å fikse blikk og sporing. Det er nødvendig å studere pupillerefleksene, siden en feil i den afferente pupillerefleksen forverrer prognosen for synet. Når man ser på en spalte lampe, blir tilstanden til hornhinnen, iris og kataraktmorfologi vurdert. Når foreldre studerer på en spaltelampe, oppdages noen ganger asymptomatiske grå stær, noe som kan bidra til å etablere den arvelige arten av sykdommen. Metoden for indirekte oftalmoskopi vurderer retinaens og synsnervens tilstand. Hvis det på grunn av grå stær ikke er mulig å undersøke fundus i detalj, bør det utføres en ultralydsskanning før operasjonen.

g) Laboratorieundersøkelse. Systemisk undersøkelse er vanligvis ikke indisert for barn med ensidig grå stær, siden det i de fleste tilfeller er en isolert okulær anomali; men en slik undersøkelse er informativ i nærvær av bilateral grå stær. I regioner hvor røde hunder-vaksinasjon ikke er en standard prosedyre, skal babyer med bilaterale medfødte grå stær screenes for IgM røde hunder virus antistoff titere.

Mannlige spedbarn med grå stær, hypotensjon, langsom vektøkning, forsinkede utviklingsmilepæler og nedsatt svelging bør screenes for lavt syndrom - analyse av aminosyrer i urinen og blodserumelektrolytter, og enzymanalyse (inositol OCRL 5-fosfatase OCRL for å bekrefte diagnosen) -1) i kulturen av hudfibroblaster og OCRL-gentesten (OCRL - oculocerebrorenal syndrom av Lowe, oculocereborenal low syndrom). De fleste tilfeller av galaktosemi diagnostiseres hos nyfødte ved standard biokjemisk screeningsanalyse; falske negative resultater skjer imidlertid også.

Spedbarn med grå stær og galaktosemisymptomer, for eksempel avstemt vekst, bør gjennomgå en detaljert biokjemisk undersøkelse. Barn med grå stær og systemiske manifestasjoner av intrauterine infeksjoner skal undersøkes av barnelege. Barn med grå stær og dysmorfe symptomer eller mistenkte metabolske forstyrrelser bør henvises til genetisk rådgivning. Det kan være lurt å screene barn med familiehistorie med medfødte eller tidlig utviklede grå stær for å identifisere en av mer enn tjue kjente mutasjoner som forårsaker autosomale dominerende grå stær, denne praksis er ikke generelt akseptert, men resultatene kan påvirke behandlingen. De fleste mutasjoner forekommer i genene til krystalliner og konnexiner. Uttalt heterogenitet av autosomale dominerende grå stær kan observeres..

Sutur-grå stær Atom-grå stær.
I en alder av fire uker gjennomgikk dette barnet en linsektomi og fremre vitrektomi i høyre øye..
Objektivet til venstre øye endres ikke. Diameteren på hornhinnen på begge øyne er 10 mm,
men den anteroposterior størrelsen på høyre øye var bare 15,74 mm sammenlignet med 17,32 mm av venstre øye. Posterior subcapsular cataract.
Dette fire år gamle barnet i en alder av ti måneder fikk diagnosen Werner syndrom med bilateralt retinoblastom.
Etter cellegift, ekstern stråling og kryoterapi utviklet han en tett bakre subkapsulær grå stær i høyre øye.
Etter kataraktekstraksjon med implantasjon av en intraokulær linse økte synsskarpheten til høyre øye fra fingertelling til 20/60. Traumatisk grå stær.
Denne tenåringen, etter å ha fått en paintball i høyre øye, utviklet en hyfem,
brudd på luftrøret i iris og fremre subkapsulær grå stær. Katarakt etter koagulasjon med laserhinne med en diodelaser.
Denne fire måneder gamle babyen rett etter laserkoagulering av periferien av netthinnen med en diodelaser utviklet en tett grå stær på grunn av retinopati av premature babyer. Hallermann-Streiff-Francois-syndrom.
Vær oppmerksom på den tilbakegående hårfestet og den røde lille opprullede nesen. Bilateral lentiglobus bak. Denne åtte måneder gamle babyen har en lentiglobus av begge øyne.
(A) Det er en tett grå stær i venstre øye som skjuler lentiglobussen.
(B) Cortex av linsen til høyre øye, som ligger anterior til lentiglobus, er fremdeles gjennomsiktig. Autosomale dominerende fremre polare grå stær.
Moren, søsteren og broren fikk også diagnosen bilaterale fremre polare grå stær. Fremre vedvarende fostervaskulatur.
Vaskularisert pupillemembran og uttalte iridogialoidkar i en baby med mikrokoria. Vedvarende fostervaskulatur (vedvarende fostervaskulatur, PFV).
(A) Persistent føtal vaskulært nettverk av mild grad, hyaloidkaret er festet til den retrolentikulære "plakk".
(B) En moderat uttrykt vedvarende fostervaskulatur med uttalte iridogapoidkar og en enorm retrolentikulær "plakett".
(B) En liten vedvarende fostervaskulatur med et "hematom", som er den sentrale lavperfusjons-shunt i fosterets sirkulasjonssystem i øyet..
(D) Alvorlig vedvarende fostervaskulatur som forårsaker strekking av ciliære prosesser. Trisomi 21 kromosomer.
Tette grå stær hos et spedbarn med trisomi 21 kromosomer. Syndrom lavt. (A) Puffy kinn og en svulmende panne. Tette kjernefysiske grå stær på høyre (B) og venstre (C) øyne. (A) Foto fra et fire måneder gammelt fotoalbum til babyen, normale reflekser synlige i begge øyne.
(B) Et fotografi fra familiens fotoalbum av den samme babyen to måneder senere, kan det sees at det ikke er noen rød refleks i høyre øye.
Under operasjonen ble det avslørt en tett sentral-grå stær og vedvarende fosterkar i høyre øye. Autosomal dominante grå stær.
(A) Tre måneder gammel baby med bilaterale tette grå stær.
(B) Moren hans har innledende grå stær, og ingen kirurgisk behandling har blitt utført. Heterogenitet av autosomale dominerende grå stær.
(A) En tett sentral grå stær manifesteres i en baby med leukocoria i begge øyne.
(B) Moren hans, i mangel av klager, har en innledende lamellar-grå stær i begge øyne. Synskarphet lar henne kjøre bil.
(B) Bestemoren hans avslørte en lamellær grå stær som ikke påvirker synsfunksjonen i begge øyne. Medfødte grå stær med intrauterin infeksjon.
(A) Bilaterale grå stær og mikroftalmus hos et barn med medfødt toksoplasmose-syndrom.
(B) Medfødt grå stær hos et barn med medfødt vannkopper syndrom.
I nærvær av grå stær hos et barn med en intrauterin infeksjon, er sannsynligheten for alvorlig intraokulær patologi høy. Bilaterale symmetriske lamellære grå stær, retrogradisk utsikt.
Synskarphet er 20/30 i begge øyne.

Behandling av grå stær hos barn

Innholdet i artikkelen:

Pediatrisk grå stær utgjør 20% av all oftalmisk kirurgi hos unge pasienter. Problemets betydning er assosiert med den uunngåelige utviklingen av en irreversibel reduksjon i synet, opp til blindhet, i mangel av behandling eller sen utbrudd.

Typer og årsaker til grå stær

Tetting av linsen kan diagnostiseres umiddelbart etter fødselen av babyen - medfødt grå stær, eller vises senere - ervervet.

Medfødt grå stær for barn kan være:

intrauterin (ikke-arvelig). Dette er den vanligste typen patologi, og opptar 67% av alle medfødte tilfeller. En rekke negative eksterne og interne faktorer som virker på en gravid kvinne fører til dens utvikling. Disse inkluderer fysiske, kjemiske og biologiske faktorer (stråling, rus - inkludert alkoholiske, smittsomme og generelle kroniske sykdommer hos mor, Rhesuskonflikt, etc.);

arvelig. Mutasjoner av gener, kromosomer eller genom fører til det. Sykdommen arves oftere på en autosomal dominerende måte. Med et blodforhold kan en arvelig medfødt grå stær vises i en baby og med en autosomal recessiv type. Hos mannlige spedbarn oppstår tetting i linsen med recessiv arv knyttet til sex, og hos jenter med dominerende kjønnsbundet arv;

med arvelige metabolske forstyrrelser. Listen over disse syndromene og sykdommene er omfattende, den vanligste: galaktosemi, medfødt kondrodystrofi, pseudohypoparathyroidism og Low syndrom. Katarakt av denne typen kan ikke bare være medfødt, heller ikke ervervet, utvikle seg i perioden fra flere uker til flere år.

I 30-80% av tilfellene (i henhold til forskjellige kilder) er medfødt barndomskatarakt ledsaget av andre patologier og unormale øyeball..

Dette påvirker taktikkene og behandlingsbetingelsene betydelig, og resultatet av intervensjonen..

Former av medfødte grå stær

Alle barns grå stær er preget av fellestrekk: linsekjernen er løs, den bakre kapselen er tynn, kanelbåndene som støtter linsen er sterke. Ellers er de veldig forskjellige i utseende, manifestasjoner og bevaring av visuelle funksjoner..

For å bestemme taktikken for behandling og prognose for syn, bruker øyeleger klassifiseringen av A. Khvatova, og deler medfødte grå stær hos barn i følgende former:

en. Ensidig - bare det ene øyet gjør vondt

b. Bilateral - grå stær er på begge øyne;

en. Kapsel - uklarhet gjelder bare kapselen i kroppen

b. Kapsel-linseformet - ugjennomsiktig og kapselen, og stoffet i linsen;

c. Objektiv - linsens pose er gjennomsiktig, innholdet er skyet.

De viktigste kliniske formene for grå stær

Full - preget av jevn tetthet av linsen, som har en normal størrelse og form. En variant av den er "melk" -katarakten, der innholdet i linseposen fortynnes. Synskarphet blir kraftig redusert, og i mangel av rettidig behandling utvikler det seg uunngåelig en høy grad av amblyopi fra berøvelse. Dette uttrykket refererer til tilstanden i øyet der det er anatomisk bevart, men visuell funksjon hemmes uten sjanse for bedring. Fratredelse er en medisinsk latin betegnelse for berøvelse av noe..

Et spedbarn, fratatt muligheten på grunn av et ugjennomsiktig objektiv for å se omkringliggende gjenstander, mister gradvis muligheten til å lære å se.

Alle handlinger fra øyeleger er rettet mot å forhindre utvikling av amblyopi.

Zonular - opaciteter er plassert mellom linsens cortex og den embryonale kjernen. I denne typen grå stær er det lyse, optisk gjennomsiktige hull i stoffet til den biologiske linsen, og synsskarpheten kan variere fra hundrelapper til 3-5 linjer i henhold til synstabellen.

Nuclear - clouding ligger i midten av linsen og ser ut som en disk. Synskarpheten er variabel og avhenger av tettheten og størrelsen på disken. Diameteren på disken 2,5 mm eller mer anses som kritisk.

Polar - utvid til den sentrale delen av de fremre og bakre kapslene, og fanger en del av organets substans. Synet reduseres vanligvis litt. Unntaket er grå stær under den fremre kapsel på 2,5 mm eller mer.

Medfødte grå stær hos barn kan spontant løse seg, men ikke helt - membranøse og halvabsorberte former dannes, mens synsskarpheten er veldig lav - 0.01-0.04.

diagnostikk

For barn med høy risiko for medfødte grå stær - belastet arvelighet, mors graviditet eller den etablerte påvirkningen av risikofaktorer på det - vises en grundig undersøkelse av en øyelege de første dagene etter fødselen. Det inkluderer oftalmoskopi, skioskopi, undersøkelse med en utvidet spaltelampe.

En medfødt grå stær kan mistenkes av en neonatolog de første dagene etter fødselen av et barn. I overført lys er det ingen rosa refleks fra fundus eller har en kjedelig fargetone. Øyepatologier som strabismus, nystagmus, mikroftalmos bør også være våkne.

Hvis medfødte grå stær oppdages hos barn, blir de henvist til et oftalmologisk sykehus for en detaljert undersøkelse under anestesi.

Hvis avgjørelsen om kirurgisk behandling ikke tas, blir barnet observert av en øyelege på bostedet. Det første leveåret undersøkes en gang hver 2. måned, i løpet av 2. og 3. år - hver 3-4 måned. Deretter besøker en lege hvert halvår.

Behandling av grå stær

Konservativ behandling eksisterer ikke, kirurgisk inngrep er indikert. Hensikten er å fjerne den ugjennomsiktige barrieren så tidlig som mulig. Dette må gjøres for å unngå utvikling av amblyopi..

Avgjørelsen om tidspunktet for kirurgi for grå stær tas, avhengig av de individuelle egenskapene til den lille pasienten.

De avgjørende faktorene er:

utbredelse av turbiditet. Hvis gjennomsiktige områder forblir i den optiske sonen og det er alvorlige kontraindikasjoner for kirurgi, kan intervensjonen bli forsinket. Komplett grå stær etterlater ingen sjanse for utvikling av visuelle funksjoner, og den må fjernes så snart som mulig etter fødselen av babyen;

patologi ensidig eller bilateral. For parret barndomskatarakt er denne faktoren avgjørende. Med fullstendig bilateral katarakt i barndommen, utføres minst en øyeoperasjon i løpet av nær fremtid;

samtidig okulær og generell patologi.

De fleste utenlandske og innenlandske spesialister på grå stær viser at operasjonen som er utført tidligere enn 4 uker fra fødselen av babyen, er upassende. Etter ekstraksjon av grå stær, i slike barn utvikler i de fleste tilfeller glaukom - en sykdom med økt intraokulært trykk som fører til optisk atrofi og blindhet.

Når linsen fjernes før 6 måneder, blir ikke den intraokulære linsen (IOL) implantert, dette blir gjort senere - andre trinn.

Dette skyldes ikke tekniske vanskeligheter med å installere IOL, men på å endre brytningen av det voksende øyeeplet. Det vil si når du beregner diopterkraften til IOL for et spedbarn yngre enn 6 måneder gammel, oppstår det store vanskeligheter - med veksten av babyen vil også de optiske indikatorene endre seg. I den postoperative perioden er bruk av kontaktlinser (CL) eller briller indikert før det andre operasjonsstadiet - implantasjon av en kunstig linse.

Hvis du unnlater å bruke en optisk enhet etter fjerning av grå stær, vil amblyopi utvikle seg og installasjonen av en IOL vil være ubrukelig.

I tillegg, for alle små pasienter som gjennomgikk grå stær, ble det utviklet en spesiell rehabilitering etter grå stær, inkludert pleoptisk behandling.

Hvis babyens medfødte grå stær blir operert senere enn 6 måneders alder, blir den kunstige linsen implantert umiddelbart.

Den optimale alderen for kirurgisk behandling av medfødte grå stær, de fleste kirurger vurderer 5-6 måneder.

Tekniske trekk ved pediatrisk grå stær

I tillegg til en differensiert tilnærming til installasjon av IOL, er det forskjeller under selve operasjonen fra den som ble utført hos voksne pasienter. Aldersrelaterte grå stær krever alltid ødeleggelse av et tett objektiv før det fjernes - manuell, ultralyd eller laser. Linsen til babyene er så øm at den fjernes ved aspirasjon og ikke krever forhånds knusing..

Det andre kjennetegnet ved kataraktmikroskirurgi hos barn er fjerning av en gjennomsiktig bakre linsekapsel og den tilstøtende delen av glasslegemet - fremre vitrektomi. Behovet for disse handlingene diskuteres. På den ene siden øker slike handlinger risikoen for postoperative komplikasjoner og garanterer ikke utvikling av sekundær grå stær. På den annen side, uten disse manipulasjonene over tid, vises sekundær opacifikasjon langs den optiske aksen. Avgjørelsen tas i forbindelse med laserkirurger som spesialiserer seg i behandling av sekundær grå stær.

Alle barn som gjennomgikk grå stær, er under klinisk tilsyn og gjennomgår regelmessig pleoptisk og ortoptisk behandling.

En stor halvdel av alle medfødte patologier i synsorganene er grå stær. Denne sykdommen er en tetthet av linsen, noe som fører til en kraftig synforringelse..

Alle pasienter med diabetes har økt risiko for grå stær. I dette tilfellet er tetting av linsen assosiert med øyets evne (sammen med alle hjerneceller) til å absorbere glukose fra blodet direkte, uten deltagelse av insulin.

Katarakt - en sykdom assosiert med tetthet av linsen inne i øyet, som fører til nedsatt syn. Det er en vanlig årsak til blindhet og er mottagelig for kirurgisk behandling. Synstap.

En vanlig øyesykdom er grå stær. Oftest forekommer det hos eldre mennesker..

Katarakt hos barn

Medfødt grå stær.

Medfødte grå stær hos et barn er ofte vanskelig å legge merke til. Selv om det ikke blir oppdaget noen øyepatologier på fødesykehuset, er det nødvendig å gjennomgå regelmessige undersøkelser med en erfaren barnelege..

Årsakene til utseendet er ennå ikke klarlagt. Medfødt grå stær kan arves, men det hender også at et barn med en grå stær blir født til helt sunne foreldre. Spesielt hvis moren led under graviditet: en cytomegalovirusinfeksjon, herpes, toksoplasmose eller tok sterke medikamenter.

I de fleste tilfeller utvikler ikke medfødt grå stær seg, ettersom barnet vokser, linsen ikke sky og grå stær ikke kan passere fra det ene øyet til det andre. Imidlertid må den behandles fra veldig ung alder..

Hos et barn født med en total grå stær i begge øyne, må den fjernes senest to måneder for å la lys stimulere utviklingen av netthinnen. For full utvikling av øyet må hele tiden få visuell stimulering.

Etter fødselen ser enhver baby gjenstander litt uskarpe. Fullblåst syn vil dannes hos et barn bare under forutsetning av at øyet virker utrettelig. Når linsen er overskyet, er netthinnen i mørket, og cellene får ikke riktig belastning. Barn med lite syn med bilateralt medfødt, ikke-fjerntliggende grå stær henger etter jevnaldrende i fysisk og mental utvikling.

Med medfødt grå stær virker tiden mot babyen. Hvis øyet ikke lærer å jobbe de to første årene, vil det aldri fungere. Derfor gir det ingen mening å operere med medfødte grå stær etter to år. Selv om du fjerner den overskyede linsen, vil lyset falle på den døde sonen, som ikke lenger er i stand til å oppfatte visuell informasjon.

Merk følgende! I dag er det ingen medisiner som gjenoppretter gjennomsiktighet i linsen. Den eneste måten å fjerne den.

Tallrike studier har etablert det optimale tidspunktet for en slik operasjon: når linsen er fullstendig skyet i det ene øyet, fjernes det i perioden etter fødselen av barnet og etter å ha fylt 6 ukers alder. Hvis grå stær er i begge øyne, utføres operasjonen i intervallet opptil 3-4 måneder. Hvis synet delvis er bevart, det vil si at tetting har fanget det meste av linsen, er det ikke sikkert at kirurgi er nødvendig..

Hva er medfødt kataraktkirurgi?

Essensen av operasjonen er å fjerne den uklare linsen (grå stær).

Center for Vision Recovery har fått lang erfaring med fjerning av grå stær hos barn. Bare i vårt senter blir kataraktfjerning utført på den mest moderne Infiniti Alcon phacoemulsifier-enheten ved å bruke den sikreste Aqualase-teknologien.

Akvalyse eller hydromonitorfakfragmentering er den mest fysiologisk grunnleggende nye måten å fjerne grå stær ved å bruke en ultratynn høyhastighetsstråle med væske, som ligner i sammensetning som det intraokulære. Dette er viktigst i barndommen, siden de indre strukturene i øyet er minimalt skadet. Denne teknikken er den mest skånsomme og tolereres lett av barn..

Implantasjon av en kunstig linse (IOL) er mulig etter 3 års alder. Hvis kataraktfjerning utføres før denne alderen, fjernes linsen uten å installere en IOL. Denne øyetilstanden uten linsen kalles afakia. I dette tilfellet korrigeres synet med briller eller kontaktlinser. Og når et barn fyller 3 år, implanteres et objektiv i andre trinn.

Hva forårsaker grå stær i barndommen og hvordan du kan kurere den?

Katarakt hos barn er en tetthet av linsen (delvis eller fullstendig), som et resultat av hvilken synsskarphet oppstår i barndommen. Kan være medfødt eller ervervet.

Behandlingsmetoden velges avhengig av graden av turbiditet, patologitypen og barnets alder.

symptomatologi

Eksterne tegn på sykdommen avhenger av størrelsen på turbiditeten og dens lokalisering..

Det er ganske vanskelig å bestemme symptomene på grå stær hos barn under 2 år. Imidlertid kan legen identifisere tegn på patologi under en rutinemessig undersøkelse noen dager etter fødselen, og deretter etter 1 måned.

Du kan identifisere patologien uavhengig av følgende symptomer:

  • på grunn av dårlig syn, kan barnet knapt kjenne igjen gjenstander, ikke nøye observere de bevegelige gjenstandene med øynene;
  • øyne beveger seg tilfeldig i et forsøk på å undersøke emnet;
  • eleven er malt i hvitt eller grått.

Medfødt form

Katarakt hos barn kan forekomme av følgende grunner:

  • genetisk predisposisjon. Ofte oppstår et barns sykdom på grunn av et brudd på genene han arvet fra foreldrene, og det er grunnen til at linsen i det ene eller begge øyne utvikler seg feil. Patologi er ofte assosiert med kromosomavvik (Downs syndrom);
  • smittsomme sykdommer som moren led under graviditet: meslinger rubella, toksoplasmose, CMV-infeksjon, vannkopper, herpesvirusinfeksjon;
  • galaktosemi - mangel på enzymer som bryter ned galaktose;
  • toxocariasis er en sjelden parasittisk sykdom der toxocaras (helminths) skader øyets vev.

Oftest er grå stær ved barn kapsel, polar, lagvis, kjernefysisk, fullstendig eller komplisert.

  • I kapsulær form oppstår isolert tømme i den fremre eller bakre linseposen.
  • Polar grå stær påvirker linseposen, så vel som det mest fremtredende punktet på for- og bakflatene til den biologiske linsen. I de fleste tilfeller påvirkes begge øynene..
  • Med en lagdelt form, omringing tettere linsekjernen, oppstår i begge øyne.
  • Atomkatarakt - oftest bilateral og arvelig.
  • Den fullstendige tetningen av hele den biologiske linsen er karakteristisk for den fulle, på grunn av hvilken synskarpheten reduseres, opp til lysoppfatning. Denne patologien kan oppstå under fosterutviklingen eller flere måneder etter fødselen.
  • Kompliserte grå stær oppstår på bakgrunn av diabetes mellitus, galaktosemi, hjertepatologier, etc..

Anskaffet form

Denne formen for grå stær hos barn kan oppstå på grunn av følgende årsaker:

  • mekanisk skade (gjennomtrengende sår, hjernerystelse);
  • skade på grunn av kirurgi på øyeeplet (se artikkel om sekundær grå stær);
  • å ta medisiner;
  • betennelse i øyeeplet;
  • svulstdannelse i øyet;
  • endokrine sykdommer (for eksempel diabetes mellitus (mer i artikkelen om diabetisk grå stær));
  • nevropatisk hepatocerebral dystrofi.

Noen faktorer øker sannsynligheten for å utvikle en sykdom. Katarakt kan forekomme ved underernæring i barnet eller analfabetisk diabetesbehandling.

Anskaffet grå stær manifesteres av de samme symptomene som medfødt. Karakteristiske symptomer:

  • fargesensitivitet avtar;
  • fotofobi oppstår (smertefull følsomhet for øynene for lys);
  • turbiditet vises hvit eller grå på eleven;
  • synet blir uskarpt.

I nærvær av slike klager - gå for en undersøkelse til en øyelege. For å unngå farlige komplikasjoner er det nødvendig å starte behandlingen i tide.

terapi

Katarakt hos barn behandles med medisiner og kirurgi. Ved hjelp av moderne teknologier kan patologi kureres i det første utviklingsstadiet med minimale skader..

Med konservativ behandling foreskriver legen øyedråper som bremser de negative prosessene i linsen og løser den dannede tetningen.

Men oftest er kirurgisk behandling nødvendig, ellers kan amblyopi (late øyne) forekomme, der synsskarpheten reduseres på grunn av passivitet i det ene øyet..

De mest populære metodene for kirurgisk behandling av grå stær hos barn:

  • intracapsular ekstraksjon - en operasjon der legen fjerner linsen og dens kapsel;
  • ekstrakapsulær ekstraksjon - fjerning av linsen uten kapsel;
  • kryokstraksjon - linsen fryses til spissen av et spesialverktøy og fjernes fra øyet;
  • phacoemulsification - ved bruk av ultralyd blir den skyede linsen omgjort til en emulsjon og pumpet ut av øyet, og en intraokulær linse (IOL) blir installert på sin plass.

Phacoemulsification kan utføres på 2-3 måneder, og IOL-implantasjon er bare tillatt på 4-5 år. Under operasjonen gjør legen et mikrosnitt, som er selvstrammende. For å unngå komplikasjoner er det nødvendig å ta barnet med til planlagte undersøkelser og følge strengt legens anbefalinger. Tross alt er rehabiliteringsperioden etter fjerning av grå stær et viktig stadium på veien mot full gjenoppretting av synet.

Vi foreslår at du leser mer om artikkelen om medfødt grå stær.

Medfødte grå stær hos barn

Tettingen av linsen - grå stær, ledsages av en reduksjon i synsskarphet fra svak svekkelse til lysoppfatning. Skille mellom medfødt og ervervet - komplisert (sekvensiell) og traumatisk.

Medfødte grå stær er relativt sjeldne: 5 tilfeller per 100 000 barn, ifølge E. I. Kovalevsky og E. G. Sidorov (1968), utgjør de imidlertid omtrent 10% av grå stær av forskjellige etiologier. Blant årsakene til blindhet hos barn utgjør medfødte grå stær 13,2-24,1%, blant årsakene til lite syn - 12,1-13,4%.

Etiologi og patogenese

Medfødte grå stær kan være arvelig eller oppstå på grunn av påvirkning fra forskjellige teratogene faktorer på linsen til embryoet eller fosteret i fødselsperioden.

Arvelige grå stær er resultatet av gen-, genomiske og kromosomale mutasjoner. Oftere arvet av en autosomal dominerende type, sjeldnere av en autosomal recessiv. Kjønnsbundet recessiv arv kan oppstå når hovedsakelig menn er syke eller dominerende, hvor kvinner lider. Arvelige former utgjør 25–33% av medfødte grå stær, ofte funnet hos flere medlemmer av samme familie.

I følge A.V. Khvatova et al. (1985), hos 16% av pasientene med arvelig grå stær, ble det observert syndromer der tetting av linsene var et av symptomene på genetisk bestemte metabolske forstyrrelser. Katarakt kan forekomme med nedsatt karbohydratmetabolisme. Medfødt grå stær er et tidlig tegn på galaktosemi, der syntesen av enzymet galaktose-1-fosfataturidintransferase som er inneholdt i røde blodlegemer og linsen er nedsatt.

I tillegg til grå stær, som vanligvis utvikler seg i løpet av første halvdel av livet, med denne sykdommen observeres gulsott, hepatosplenomegali, skrumplever, psykisk utviklingshemning osv. Forekomsten av patologiske symptomer ved galaktosemi kan forhindres ved rettidig eliminering av melk og meieriprodukter fra barnets kosthold. Med en tidlig implementering av disse tiltakene i den første perioden med kataraktutvikling (hos barn opp til 3 måneder), kan linsens opacifikasjon regressere.

Ved hypoglykemi forekommer grå stær som regel ved 2-3 måneders levetid. Tetting av linsen observeres hos 1 4% av pasienter med diabetes, som vanligvis utvikler seg i alderen 6 til 13 år, men forekommer også hos små barn, selv hos spedbarn. Katarakt med diabetes utvikler seg raskt, og indikerer et alvorlig sykdomsforløp. Tetting av linsen sammen med tetting av hornhinnen, skade på synsnerven, strabismus er et av symptomene på mannosidose - metabolske forstyrrelser assosiert med mangel på aktiv syre mannosidase A og B. Sykdommen er preget av flere dysostoser, hørselstap, hepatosplenomegaly, forsinket psykomotorisk utvikling, etc..

I tilfeller av nedsatt kalsiummetabolisme utvikler den såkalte tetanisk grå stær (vanligvis zonal), samtidig tetanier, spasmofili, rakitt og nyresvikt. Behandling iverksatt i det tidlige stadiet av sykdommen (intravenøs injeksjon av en 5-10% kalsiumkloridløsning, skjoldbruskpreparater) kan stoppe utviklingen av linsens opacitet.

Katarakt er et av symptomene på arvelige forandringer i bindevev og avvik i skjelettet. Sammen med andre okulære og somatiske manifestasjoner blir det observert i Marfan, Marchezani syndromer. Katarakt er et av de vedvarende symptomene på medfødt kondrodystrofi, preget av en senking av pinealveksten av lange bein med normal periosteal vekst, noe som fører til forkortelse og tykning av bein.

Tetting av linsen observeres ofte med Aper-syndrom, hvis symptomer er en "tårn" -skalle, syndaktisk, polydaktisk, maxillary hypoplasia, hjertesykdom, mental retardasjon, flating av banene, exophthalmos, divergent strabismus, nystagmus, synsnerveskader (congestive disks, atrophy) kolobomer i koroid, skade på netthinnen. Medfødt eller utvikler det første leveåret katarakt finnes ofte i Conradi syndrom, preget av uforholdsmessig nanisme, fingeravvik, skoliose, skade på leddbånd i leddene.

Tettingen av linsen med arvelige hudlesjoner forklares med det faktum at det er et derivat av ektoderm. Katarakt utvikler seg med Rotmund syndrom, preget av dermatose, hypogenitalisme, så vel som medfødt ichthyosis, som er en kombinasjon av hyperkeratose med skade på synsorganet. I Schaefer's syndrom observeres medfødt grå stær sammen med follikulær keratose i huden, baldness-foci, mikrocefali, dvergvekst, hypogenitalisme og mental retardasjon.

Tetting av linsen er også karakteristisk for den infantile Bloch-Sulzberger-pigmenterte dermatosen, der hudpigmentering, skallethet, tannavvik og andre øye-lesjoner - atrofi av synsnervene, strabismus og nystagmus. Medfødt grå stær sammen med mikroftalmus, heterokromi, pupilleektopi, hornhinnens opacitet, fargeblindhet observeres med konstitusjonell sfærisk cellehemolytisk anemi, hvis generelle somatiske manifestasjoner er hemolytisk gulsott, splenomegalie, benavvik, brudd på hudpigmentering, otosklerose, otosklerose.

Av kromosomale sykdommer med skade på linsen, er Downs sykdom mest vanlig enn andre, som er forårsaket av trisomi av kromosom 21 og observeres hovedsakelig hos barn til eldre mødre. Med denne sykdommen blir det oppdaget alvorlige brudd på fysisk og mental utvikling..

De karakteristiske tegnene på Downs sykdom er idioti eller imbecility, mikro- og brachycephaly, bred nedsunket nese, "geografisk" språk, underutvikling av overkjeven, kort statur eller akromegali, hypotyreose, ichthyosis, keratose, alopecia, hypogenitalism, syndactyly, polydactyctomy, andre avvik. Omtrent halvparten av pasientene dør hovedsakelig i det første leveåret på grunn av den reduserte motstanden i kroppen mot infeksjoner, noen overlever til veldig alderdom. Okulære manifestasjoner av Downs sykdom er epicanthus, nystagmus, strabismus, tetthet av hornhinnen; grå stær forekommer hos 15-50% av pasientene.

Kromosomale sykdommer der grå stær og andre øyeanormaliteter observeres inkluderer: Marinescu-Sjogren's syndrom, preget av medfødt cerebellar ryggmargsaks, forsinket fysisk og mental utvikling, dvergvekst; Shereshevsky - Turner - Bonnevi - Ulrich syndrom (nakkepterygiumsyndrom); lavt syndrom; norries sykdom.

Det er mange andre syndromer, en av manifestasjonene er medfødt grå stær: Axenfeld, Alport, Kokkejna, Rieger m.fl. Katarakter er beskrevet i syndromene til Martin-Albright, Bassen Kornzweig, Knapp-Comrover, Saburo og andre..

De fleste medfødte grå stær oppstår som et resultat av intrauterine vekstforstyrrelser på grunn av påvirkning fra forskjellige uheldige faktorer (fysiske, kjemiske, biologiske) på den krystallinske linsen til embryoet eller fosteret, både ytre og indre miljø. Dette kan være forskjellige rusmidler (alkohol, eter, noen prevensjonsmidler og abort, sovepiller), ioniserende stråling, hypovitaminose (mangel på vitamin A, E, folsyre og pantotensyrer), Rh uforenlighet med mor og foster, oksygen sulting av fosteret på grunn av sirkulasjonsforstyrrelser og dr.

Årsaken til utvikling av medfødte grå stær, så vel som andre avvik, kan være forskjellige sykdommer hos moren under graviditet: hjerte-kar (for eksempel revmatiske hjertesykdommer med sirkulasjonssvikt), hormonforstyrrelser, etc. Infeksjonssykdommer forårsaket av bakterier, protozoer, er av særlig betydning. (toxoplasma), virus. De fleste virus kan trenge gjennom placentabarrieren og infisere fosteret og fosteret, og forårsake utvikling av grå stær og andre avvik som kan oppstå med røde hunder, cytomegali, vannkopper, herpes og influensa. Infeksjonssykdommer hos mor under graviditet, spesielt rubella, forekommer ofte uten karakteristiske symptomer, noe som ytterligere kompliserer den etiologiske diagnosen katarakt.

Avhengig av tidspunktet for eksponering for den teratogene faktoren, arten og omfanget av dets påvirkning på synsorganet til fosteret og fosteret, oppstår forskjellige former for grå stær og samtidig endringer i synsorganet. Den farligste perioden med påvirkning av teratogene faktorer på synsorganet er den tredje-syvende graviditeten.

Kliniske trekk ved medfødte grå stær. Det kliniske bildet av medfødte grå stær er preget av betydelig variabilitet avhengig av intensiteten, formen og lokaliseringen av opacifiseringen av linsen, samt tilstedeværelsen eller fraværet av andre øyedefekter (tabell 24, fig. 105).

Fig. 105. Ordning med forskjellige former for medfødte grå stær: 1 - komplett; 2 - halvparten absorbert; 3 - sentralt; 4 - zonular; 5 - spindelformet; 6 - polar foran og bak; 7 - pyramidal

Tabell 24. Klassifisering av medfødte grå stær

En komplett (diffus) grå stær kjennetegnes av en total tetting av linsen, hvis form og dimensjoner er bevart (fig. 106). Refleks fra fundus er fraværende hos både trange og utvidede elever. Visjonen reduseres til lysoppfatning. En slags komplett grå stær er den såkalte melkeaktige grå stær, som er særegne ved å fortynne det skyede stoffet i linsen.

Fig. 106. Komplett (diffus) grå stær

Zonular cataract er en delvis tetting av linsen i form av separate lag (eller lag) som ligger mellom den embryonale kjernen og de kortikale lagene (fig. 107), resten av linsen er gjennomsiktig, noen ganger observeres to eller tre lag med opacification, atskilt med den transparente substansen i linsen. Turbiditet har formen av en plate med forskjellige diametre (vanligvis 3–9 mm) med klare, jevne kanter. Ved ekvator er disken vanligvis omgitt av de såkalte syklistene - opaciteter i den perinuclear sone, som er i form av en løkke eller en krok. Antallet er forskjellig.

Fig. 107. Sonar-grå stær

I lateral belysning har stratifisert grå stær en grå plate. Når man undersøker i overført lys mot bakgrunnen til en rosa rød refleks fra fundus, sees en mørk plate. Med sin relativt små størrelse, gjennom den transparente periferien av linsen, er det mulig å undersøke fundus og til og med undersøke brytning. Synskarphet med zonulære grå stær, avhengig av størrelsen på platen og intensiteten av opacifiseringen, samt alvorlighetsgraden av samtidig endringer i synsorganet, varierer fra noen få hundrelapper til flere tideler, og når i noen tilfeller 0,3-0,5. Med utvidelsen av eleven øker vanligvis synsstyrken.

Nukleær (sentral) grå stær kjennetegnes ved tetting av linsens embryonale kjerne, hvis gjennomsiktighet av de gjenværende delene er bevart. Med lateral belysning ser katarakten ut som en liten grå skive i midten av linsen, i det overførte lyset, mot bakgrunnen til den rosa-røde refleks fra fundus, en sentral mørk disk er synlig. Synskarpheten er betydelig redusert, med utvidelsen av eleven kan øke.

Halvabsorbert katarakt manifesteres i en reduksjon i linsevolumet på grunn av dens delvis spontane resorpsjon som forekommer i prenatal eller postnatal periode. Halvabsorbert katarakt er ofte dannet av komplett og representerer diffus opacifisering av en flatet linse (dens anteroposterior størrelse reduseres ved normal diameter), ledsaget av en reduksjon i synet til lysoppfatning.

I tilfeller av dannelse av en halvabsorbert katarakt fra den zonulære grå stær observeres ødeleggelse av den gjennomsiktige sonen; formet syn kan imidlertid vedvare, noe som avtar når objektivresorpsjonsprosessen skrider frem.

Filmkatarakt er en flat membran bestående av en tåkete fremre kapsel (ofte med fibrøst overlegg) og en bakre linsekapsel, mellom hvilke det kan være rester av linsestoffet. Katarakt dannes som et resultat av intrauterin eller postnatal resorpsjon av linsestoffet eller er en unormalitet av linsen.

Filmkatarakt kan ha forskjellige tettheter, ofte ujevn tykkelse. Refleks fra fundus er ofte fraværende, i noen tilfeller er den litt rosa (gjennom tynnde grå stær). Visjonen senkes vanligvis til en lett oppfatning eller noen få hundrelapper.

Atypisk (polymorf) katarakt er preget av delvis opacifisering av linsen i forskjellige former, lokalisering og størrelse (fig. 108). Avhengig av dette reduseres synet i ulik grad. Katarakt kan være linseformet og kapulolentikulær.

Fig. 108. Atypiske (polymorfe) grå stær (a, b)

Polar grå stær - begrenset kapulo-linseformet opacifisering i fremre (fremre polar grå stær) eller ved bakre (bakre polar grå stær) linse. En slik lokalisering av uklarhet forklares av det faktum at polene hvor linsens sømmer konvergerer er stedene med minst motstand. Dannelsen av den fremre polare katarakten er assosiert med tilstedeværelsen av rester av pupillmembranen og et brudd på prosessen med ligering av linsevesikelen fra den eksterne ektoderm i den tidlige perioden av embryoutvikling.

I patogenesen av den bakre polare katarakten er det lagt vekt på linsekapselens svakhet ved den bakre polen, i forbindelse med hvilken den kan sprekke, ledsaget av fremspring og begrenset tetting av linsestoffet, så vel som penetrering av mesenkymale elementer gjennom bruddet. Kapselbrudd kan oppstå på grunn av bakre trekkraft i løpet av den omvendte utviklingen av glasslegemet.

Polar grå stær (fremre eller bakre) er en rund, tett eller lagvis hvitgrå opacifisering av kapselen og tilstøtende lag av linsen. I overført lys, på bakgrunnen av en rosa-rød refleks fra fundus, er en rundaktig, mørk, vanligvis en svak tømme synlig.

Den bakre polar-katarakten skal skilles fra den falske grå stæren, som er restene av den reduserte arterien i glasslegemet og glasslegemet (fluene). Falsk grå stær er som regel lokalisert mer medialt enn den bakre polen, og tetningen er plassert på den bakre kapselen på utsiden av linsen, mens den i polar grå stær passer inn i skjæret av linsen.

Polar grå stær påvirker ikke synsskarpheten eller reduserer den ikke betydelig. Ved ensidige medfødte grå stær kan det utvikle seg hindrende amblyopi, i disse tilfellene tilsvarer ikke synsskarpheten mengden turbiditet.

En type anterior polar grå stær er: en pyramidal grå stær, der en homogen eller lagdelt opacifisering har form som en kjegle som vender mot det fremre kammer.

Fremre og bakre kapsulolentikulære opaciteter kan forbindes ved opacifisering av en spindelformet form, og det dannes en spindelformet grå stær, hvis synsstyrke reduseres mer betydelig enn med polar grå stær, men som regel forblir på et tilstrekkelig høyt nivå.

Det finnes et stort antall andre former for medfødte grå stær med delvis, begrenset ulemper, som vanligvis ikke påvirker synsskarpheten (eller ikke reduserer den vesentlig), de oppdages som regel ved forebyggende undersøkelser. Slike grå stær inkluderer koronar (koronar), preget av en rekke begrensninger av uklarhet, med grønnblå farge, som er plassert i det midtre og dype lag langs periferien av linsen som en krans. Med fremre aksiell embryonisk grå stær er det en tetting av linsen nær dens anteroposterior akse i regionen av den fremre ipsilon sutur av den embryonale kjernen..

Stellatkatarakt av suturene er preget av tetthet i området for fremre eller bakre linsesuturer. Flere meget små opaciteter av en gråblå farge, diffust spredt i regionen av den embryonale kjernen, blir observert med punktkatarakt. Nukleær pulveraktig grå stær karakteriseres av diffus opacifisering av den embryonale kjernen, som består av støvelementer.

Medfødt grå stær er relativt sjelden er en isolert lesjon av linsen, det er ofte kombinert med andre patologiske endringer i synsorganet, så vel som andre organer og systemer i barnets kropp. Forskjellige defekter i synsorganet er observert hos 36,8-77,3% av barn med medfødt grå stær: strabismus, nystagmus, mikroftalmos, mikrocornea, patologi i hornhinnen, glasslegeme, netthinne og synsnerven.

Strabismus er observert hos et stort antall barn (opptil 83%) med medfødte grå stær. I noen tilfeller kan det være en komplikasjon av grå stær, en konsekvens av en kraftig syndsnedgang og dype forstyrrelser i den sensoriske-motoriske forbindelsen til den visuelle analysatoren. Hos andre er strabismus en medfødt patologi assosiert med grå stær. Strabismus i medfødte grå stær er oftere konvergent, vekslende, stort sett konstant. Øyets avviksvinkel varierer fra 5 til 60% oftere tilsvarer 15-20 °.

Nystagmus observert hos barn med medfødt grå stær kan være medfødt og ervervet, assosiert med en kraftig syndsfall. Ofte er det en pendellignende og nystagmus av blandet type, sjeldnere rykkete, den er hovedsakelig horisontal, liten kaliber. Oftest observeres nystagmus med fulle, membranøse grå stær, kombinert med andre defekter i synsorganet, for eksempel mikroftalmos, mikrocornea, etc..

Mikroftalmus, preget av en reduksjon i størrelsen på øyeeplet og funksjonell underlegenhet av synsorganet, blir observert hos barn med medfødte grå stær. Årsakene til medfødt mikroftalmos kan være arvelige genetiske faktorer, så vel som intrauterin inflammatoriske og degenerative prosesser som hemmer veksten av øyeeplet. Graden av øye-reduksjon er forskjellig. Med mikroftalmi kan andre misdannelser i øyet observeres: colobomas i vaskulærveien og synsnerven, aplasia av macula, etc..

Mikrokornea eller den lille hornhinnen er i de fleste tilfeller notert med mikroftalmi, men kan også forekomme på egen hånd. Med medfødte grå stær kan andre abnormiteter i hornhinnen observeres: det tette, dermoid cyster, megalocornea.

Medfødte grå stær blir ofte kombinert med forskjellige forandringer i den glasslegemet, spesielt med dens uklarhet i ulik alvorlighetsgrad - fra liten til grov fiber. Ofte finnes restene av en ufullstendig redusert glasslegem.

Anomalier av koroidene i medfødte grå stær er kolobomer i iris og koroid, polycoria, forskyvning av pupiller. Ofte observerte hypoplasia og aplasi av dilatatoren, hypoplasia av iris. Mindre vanlig er dysgenesen av iris og hornhinnen, hvis manifestasjoner er den bakre embryotokson, hyaline filmer og fortykninger på den bakre overflaten av hornhinnen, perifere fremre commissures.

Fundusendringer oppdaget etter fjerning av medfødte grå stær inkluderer delvis optisk atrofi, myelinfibre, kororetinal foci, makulær hypoplasi, retinal dystrofi, pigmentomfordeling, etc..

Uklarhet amblyopia, eller rettere sagt, underutviklingen av den visuelle analysatoren som et resultat av fraværet av et lett irritasjonsmiddel på netthinnen, er en alvorlig komplikasjon av medfødte opaciteter i linsen, som er den vanligste årsaken til lav synsskarphet etter fjerning av grå stær og de funksjonelle resultatene tilsvarer ikke den optiske effekten av operasjonen.

Den mest alvorlige uklarhet amblyopia utvikler seg med komplette (diffuse) opaciteter i linsen. For å forhindre lesjoner i den visuelle analysatoren foreslås en metode som består i permanent utvidelse av elevene ved hjelp av mydriatikk og påfølgende øyeirritasjon med lysstimulering. Disse manipulasjonene bør utføres de første 6 månedene av livet, hvis en operasjon ikke har blitt utført på dette tidspunktet (kataraktekstraksjon).

Behandling

Kirurgisk behandling av medfødte grå stær. De fleste forfattere anbefaler å fjerne medfødte grå stær med synsskarphet under 0,3. Etter kataraktekstraksjon gjennomføres afakia-korreksjon, pleoptisk og ifølge indikasjoner ortopisk behandling tiltak for å eliminere strabismus, behandling av nystagmus.

Spørsmålet om tidspunktet for fjerning av medfødte grå stær blir avgjort individuelt på grunnlag av den kliniske formen for grå stær, gjenværende synsskarphet, etiologi for grå stær og barnets generelle tilstand. På grunn av risikoen for uklarhet (deprivasjon) amblyopi med langvarig eksistens av medfødte grå stær, samt behovet for å øke synsskarpheten slik at barnet kan utvikle seg, anbefales det å utføre operasjonen i de tidlige stadiene.

I følge de fleste forfattere som studerte endringer i den visuelle analysatoren under vanskelighetsforhold, faller den følsomme perioden med synsutvikling på perioden fra 2. til 6. måned i et barns liv. I denne forbindelse er den indikerte alderen optimal for fjerning av medfødte grå stær hos barn i nærvær av indikasjoner for tidlig operasjon.

En tidlig operasjon er indikert for: 1) komplette, halvabsorberte, membranøse grå stær; 2) zonulære, sentrale, atypiske grå stær med en tetningsdiameter på mer enn 3 mm, når retinoskopi ikke er mulig under mydriasisbetingelser; 3) tilstedeværelsen av en stiv elev i alle former for medfødte grå stær fordi det i disse tilfellene er umulig å oppnå mydriasis som er nødvendig for preoperative tiltak for å forhindre amblyopi og utvikling av netthinnen; 4) utseendet på nystagmus med enhver form for grå stær, noe som indikerer et brudd på utviklingen av oculomotor refleks.

En tidlig operasjon er ikke indikert for zonulære grå stær med en tette skive på under 3 mm, der retinoskopi kan utføres på grunn av tilstedeværelsen i disse tilfellene, som regel, med relativt høy gjenværende synsskarphet og ingen risiko for å utvikle alvorlig amblyopi. Hos slike pasienter kan kirurgi utføres på et senere tidspunkt..

Det må huskes at med medfødte grå stær som utviklingen er assosiert med intrauterin infeksjon (røde hunder osv.) Kan det oppstå komplikasjoner (iridocyclitis) etter en tidlig operasjon.

Ensidige medfødte grå stær bør fjernes nesten samtidig som bilaterale.

Ved hvilken som helst form for grå stær, bør kirurgi bli forsinket i tilfeller der det er generelle kontraindikasjoner for kirurgisk inngrep og anestesi (akutte infeksjoner, kroniske sykdommer i det akutte stadiet og dekompensasjon, tilstedeværelsen av fokale infeksjonsfoci, allergisk status, utvidelse av tymus, etc.). Operasjonen i disse tilfellene utføres etter behandling med tillatelse fra de aktuelle spesialistene. Hos grå stær, hvis opprinnelse er assosiert med arvelige metabolske forstyrrelser (galaktosemi, homocystinuri, etc.), må korrigerende behandling utføres før operasjonen.

Kontraindikasjoner for fjerning av medfødte grå stær kan være omfattende inopererbar netthinneavløsning, alvorlig glasslegemet fibrose i kombinasjon med netthinneskade, etc. Indikasjoner og kontraindikasjoner for kirurgi i disse tilfellene er imidlertid angitt individuelt basert på resultatene av klinisk og funksjonell undersøkelse av synsorganet.

I forbindelse med aldersrelaterte funksjoner (styrken til linsens ligamenteapparat) brukes en ekskapsulær metode for å fjerne grå stær hos barn. Intrakapsulær ekstraksjon i barndommen brukes ikke på grunn av operasjonens høye invasivitet og muligheten for å utvikle alvorlige komplikasjoner på grunn av styrken til fibrene i ciliærbåndet og hyaloid-kapselformet ledd, den tette forbindelsen mellom den bakre linsekapsel og den fremre glasslegemembranen. Det anbefales ikke bruk av zonulolytiske midler for å løse opp fibrene i ciliary-beltet..

En av de eldste behandlingene for medfødt grå stær er dyscysis. Operasjonsprinsippet er å dissekere den fremre kapsel av linsen med en diskret nål, som et resultat av hvilket linsestoffet kommer inn i det fremre kammer, svulmer og løser seg. Ulempene med metoden er hyppige komplikasjoner forbundet med å forlate linsestoffet i øyet: dannelse av sekundære grå stær, sekundær glaukom, fagogen iridocyclitis, samt langsom resorpsjon av grå stær, og derfor vises den visuelle effekten av operasjonen etter noen måneder, under hvilke forholdene for en økning i tilsløring amblyopi.

I forbindelse med disse manglene brukes ikke dyscisia for øyeblikket mot milde grå stær. En to-trinns operasjon, der dyscyse først utføres, og etter 2-3 uker, når linsestoffet svulmer ut, skilles det ut eller aspireres, det er heller ikke uten disse ulempene, det kan derfor ikke anbefales.

Med zonulær grå stær med en liten tette skive (ikke mer enn 5,0–5,5 mm) og en betydelig økning i synsskarphet når eleven utvider seg med myriatiske midler, utføres en optisk iridektomi, hvis fordel er å opprettholde overnatting. Imidlertid har metoden en rekke betydelige ulemper: synet blir ikke fullstendig gjenopprettet på grunn av bevaring av en optisk hindring i form av en sentral tetting av linsen, elevens form endres, derfor er det ikke praktisk å bruke den.

I medfødte grå stær brukes forskjellige modifikasjoner av ekstrakapsel (lineær) ekstraksjon. Operasjonsprinsippet er ekstrakapsling av kataraktfjerning gjennom et lite (2,5-3,0 mm) hornhinnesnitt.

Ved kirurgisk behandling av medfødte grå stær blir aspirasjonsmetoden mye brukt. Prinsippet for operasjonen er å aspirere linsestoffet. Fordelen med aspirasjon er muligheten til å fjerne medfødte grå stær gjennom et lite snitt (1,5-2,0 mm), som sikrer metodens sikkerhet. Et cystotom satt inn i det fremre kammeret gjennom et snitt i hornhinnen, limbus eller limbus under konjunktivalgraftet åpner den fremre linsekapsel, hvis substans blir aspirert gjennom en kanyle koblet til en sprøyte.

Det anbefales å bruke en aspirasjonsvanningsteknikk som gir større effektivitet og mindre invasivitet av operasjonen. På grunn av væskevanningen som utføres samtidig med aspirasjon (ofte en isotonisk natriumkloridløsning), holdes det fremre kammer på konstant dybde, noe som eliminerer muligheten for skade på hornhinnen og iris endotelinstrumenter.

Operasjonen utføres ved hjelp av to separate eller doble kanyler, hvorav den ene er designet for aspirasjon, den andre - for vanning. Den innenlandske industrien produserer en spesiell enhet designet for disse formålene. Aspirering av zonal grå stær kan lettes ved først å innføre en 15-30% løsning av sulfacylnatrium i linsen, som et resultat av at stoffet blir flytende og blir uklar i løpet av få minutter.

En effektiv, mindre traumatisk metode er phacoemulsification, hvis prinsipp er å emulgere grå stær ved hjelp av ultralyd, etterfulgt av aspirasjon av linsestoffet. Metoden som er foreslått for ekstraksjon av aldersrelaterte grå stær blir vellykket brukt for medfødte myke grå stær..

Operasjonen utføres ved hjelp av et spesielt apparat - en phacoemulsifier, som gir ultralydeksponering og aspirasjon - vanning med presis (takket være et datasystem) som balanserer tilstrømningen og utstrømningen av væske, som gjør det mulig å opprettholde fremre kammerdybde og intraokulært trykk gjennom hele kirurgiske inngrep. Fordelene med metoden er at den lar deg fjerne katarakten fullstendig gjennom et 3 mm langt snitt og redde den bakre linsekapsel, samt lav invasivitet i operasjonen og rask pasientrehabilitering.

For å fjerne medfødte grå stær, er den innenlandske ultrasoniske oftalmiske fragmentatoren UZH-F-04-0, det ultrasoniske faco-fragmenteringssystemet "Sparta", et vitreotomfirma "Kloti", "Ocutom" (Frankrike) mye brukt. Evnen til å eliminere grå stær ved hjelp av laserfotopunktur og etterfølgende absorberbar terapi.

Medfødte grå stær fjernes under et operasjonsmikroskop ved bruk av mikroinstrumenter..

Operasjonene utføres under forhold med redusert intraokulært trykk, som oppnås ved å ta inni diakarb på kvelden før operasjonen og om morgenen etter operasjonen. For å utvide eleven 30-40 minutter før operasjonsstart administreres en 0,1% oppløsning av adrenalinhydroklorid (0,2 ml) under konjunktiva. Kataraktfjerning utføres gjennom hornhinnesnitt som er minimale i lengde (1,5-3,0 mm), og som produseres i en avstand på 0,5-1,0 mm fra limbus, i limbus eller i limbus under konjunktivalgraft. Et snitt brukes også i regionen av den flate delen av ciliærlegemet..

På slutten av operasjonen blir snittet forseglet ved å sutre ved hjelp av mikronåler og spesielt suturmateriale med en tykkelse på 20-50 mikron (gjenger fra supramid, kapron, etc.).

De søker å utføre kirurgisk inngrep med det fremre kammeret som er bevart, noe som sikres ved bruk av aspirasjonsvanningsutstyr. I tilfeller der den bakre kapsel er gjennomsiktig, blir den bevart ved rengjøring fra underkapselelementer med spesialverktøy for å forhindre utvikling av uklarhet. Etter at operasjonen er fullført, blir pupillen innsnevret med miotiske midler (pilocarpin, acetylcholine) og det fremre kammer gjenopprettet ved å innføre en 0,85% løsning av natriumhydroklorid eller steril luft. Antibiotikumløsning administreres under konjunktiva og en kikkertbandasje påføres.

I den postoperative perioden utføres 3-4 ganger instillasjoner av oppløsninger av antibiotika, sulfa medisiner, kortikosteroider, mydriatika og andre medisiner i henhold til indikasjoner. Suturer fjernes, vanligvis innen slutten av den andre uken etter operasjonen.

Funksjonelle resultater av kirurgisk pleoptisk behandling av medfødte grå stær og prognose

I forbindelse med bruk av mikrokirurgi har de optiske resultatene av medfødt fjerning av operasjoner blitt forbedret betydelig (fig. 109). Synskarphet etter ekstraksjon av medfødte grå stær tilsvarer ikke alltid den optiske effekten av operasjoner, som i de fleste tilfeller skyldes uklarhet amblyopi og tilhørende synsorgandefekter. Synskarphet på 0,3 og høyere etter behandling er observert hos 26,7-29,4% av pasientene, 0,05-0,2 - hos 46,8-48,5%, under 0,05 - i 23,8-24, 8%.

Fig. 109. Resultater av mikrokirurgisk behandling av medfødt grå stær (ett år etter operasjonen)

De høyeste funksjonelle resultatene av kirurgisk pleoptisk behandling observeres med zonale og sentrale grå stær med små pleddskiver, relativt høy gjenværende synsskarphet og ingen tilknyttet organpatologi. Hos 83,6–89,9% av barna stiger synsskarpheten etter behandlingen til 0,2 og høyere, hos et betydelig antall pasienter gjenopprettes kikkertvisjonen. Prognosen med mikroftalmos, nystagmus osv. Er mindre gunstig. De funksjonelle resultatene av behandlingen av ensidige grå stær er mye dårligere enn bilaterale. Hos 80,6% av barna er synsskarpheten under 0,05.

Prognosen for restaurering av synsskarphet i medfødte grå stær bestemmes av de oppnådde optiske resultatene av operasjonen, den kliniske formen for katarakten, nivået av synsskarpheten før operasjonen, tilstedeværelsen eller fraværet av samtidig defekter i synsorganet og hvor betimelig kirurgisk behandling har blitt utført.

Avetisov E.S., Kovalevsky E.I., Khvatova A.V..