Epitel dystrofi

Dystrofi (gresk dyslidelse, trophe - ernæring) - morfologiske forandringer i otgans og vev på grunn av generelle eller lokale metabolske forstyrrelser forårsaket av forskjellige eksogene eller endogene faktorer (mekaniske, fysiske, kjemiske, biologiske og genetiske faktorer). Et synonym for degenerasjon, gjenfødelse er et kollektivt konsept som kombinerer ulike patologiske prosesser som oppstår i vev og organer i forbindelse med metabolske forstyrrelser (protein, fett, mineral, karbohydrat, vann). Den patomorfologiske essensen av dystrofi består i å endre det morfologiske utseendet til celler og mellomliggende materie som et resultat av avsetning av metabolske produkter i dem, under fysiologiske forhold skjer dette ikke.

Den funksjonelle manifestasjonen er et brudd på den morfofunksjonelle tilstanden til organer (med svekkelse av hjerteaktivitet med protein myocardial dystrofi). Etter å ha eliminert årsaken, normaliseres cellulær metabolisme vanligvis, som et resultat av at skadede organer blir gjenopprettet. Hvis den forårsakende faktoren fortsetter å virke, blir dystrofiske forandringer forsterket og kan være irreversible, d.v.s. resultere i nekrose eller nekrose av vev og celleelementer.

Etiologi for dystrofi. Årsaken til dystrofi kan være en rekke faktorer:

  1. Fysisk - brannskader, frostskader, eksponering for stråling;
  2. kjemisk - virkningen av syrer, alkalier;
  3. Biologisk - virkningen av sykdomsfremkallende bakterier, virus, parasitter.

Patogenesen. Mekanismen eller patogenesen til dystrofi er sammensatt og ikke alltid den samme. Utviklingen av morfologiske forandringer i organer og vev kan være assosiert med:

  1. Med nedbrytning av cytoplasma av celler og intercellulær substans, noe som kommer til uttrykk i nedbrytningen av protein-fett-karbohydratkomplekser av cytoplasma av organ eller vev.
  2. Med patologisk transformasjon av noen stoffer til andre. For eksempel, med mangel på lipotropiske faktorer, opphører fosfolipider (kroppens eget fett, som blir konsumert av kroppen for energi og andre formål) å danne seg i fôret, da begynner nøytrale fettfett å bli avsatt i leveren, underhud i overkant.
  3. Med infiltrasjon eller impregnering og deponering i vevet i metabolske produkter. For eksempel med purulent kronisk bronkopneumoni vises patologiske paraproteiner i blodet, som skilles ut av nyrene og blir avsatt i dem, noe som forårsaker nyremyloidose.

Klassifiseringen av dystrofier er ennå ikke ferdig utviklet. For øyeblikket anses det som rasjonelt å klassifisere dystrofier i henhold til typen metabolske forstyrrelser. Basert på dette prinsippet er dystrofier delt inn i protein, fett, karbohydrat, mineral. Forstyrrelse av proteinmetabolisme kalles dysproteinose. Det er cellulære dysproteinoser, ekstracellulære og blandede.

Celle dysproteinose

1.1. Granulær dystrofi

Granulær dystrofi, eller grumsete hevelser i leveren, en type proteindystrofi, karakterisert ved utseendet i cytoplasma av kornceller og dråper av proteintype. Parenkymale organer (lever (fig. 1, 1a), nyrer (fig. 2), myokard), sjeldnere er skjelettmuskulatur involvert i denne dystrofiske prosessen. Denne typen dystrofi utvikler seg ofte ved akutte smittsomme og septiske sykdommer hos landbruksdyr. For eksempel miltbrann, pasteurellose, erysipelas, griser, colibacteriosis, etc. med virussykdommer (pest av svin, fugl, munn- og munnsykdom, ZKG, etc.).

Figur 1. Granulær dystrofi i leveren.

Mikroskopiske tegn på granulær dystrofi er preget av hevelse (økte celler og granularitet i cytoplasma, lumen av intralobular sinusformede kapillærer avtar; cytoplasma av levercellene blir uklar, rik på granuler eller dråper, hvis proteinkarakter bestemmes ved histokjemiske metoder.

Fig. 2 Granulær dystrofi i leveren.

Makroskopisk er organer med granulær dystrofi hovne, slapp konsistens og er farget blekere enn normalt. På snittet bukker parenchym ut bak kapselen, snittoverflaten er kjedelig, tørr. Hjerteskelettmuskelen ligner kokt kjøtt skoldet med kokende vann, og leveren og nyrene er gråbrune i fargen..

Differensialdiagnose. Ved sløvhet etter blekningen (blekhet) når parenkymet kuttes, bukker det ikke ut over kapselen, d.v.s. økningen skjer ikke.

Utfallet av granulær dystrofi.

Granulær dystrofi i leveren er ledsaget av funksjonell organsvikt. Når du eliminerer årsakene til granulær dystrofi, går en tilbake til den opprinnelige tilstanden, dvs. det er en reversibel prosess. Med langt avanserte prosesser utvikler vevsnekrose.

Fig. 3 Granulær dystrofi av nyren.

Verdi for kroppen.

Svekkelse av funksjonell aktivitet. Hjertesvakhet i hjertet.

1.2. dropsy
(hydropisk dystrofi)

Denne typen proteindystrofi manifesteres ved dannelse i cytoplasma av vakuolceller av forskjellige størrelser som inneholder en transparent væske.

Mikroskopisk er ganglionceller forstørret, inneholder fine, støvete, delvis oppløste Nisslev-korn, med dannelse av lyse, optiske tomme rom i nevroplasma og rundt kjernen. Delvis kromatolyse fører til utseende av forskjellige størrelser og lokalisering av vakuoler som inneholder en klar væske; mulig fullstendig oppløsning, celledød (karyocytolyse). Det må huskes at fet degenerasjon gir et lignende bilde når organprøver behandles med alkohol, så vel som glykogen fra organer behandlet i vandige fiksasjonsløsninger (fig. 3).

Fig. 4 Hydropisk dystrofi.

Makroskopisk har organer med milde former for skade ikke et karakteristisk bilde. Som regel observeres denne typen dystrofi med serøs betennelse (oftest hudhuden) assosiert med en sykdom som munn- og munnsykdom hos storfe, kopper hos pattedyr, strålesyke, etc..

I den differensialdiagnostiske planen er det nødvendig å skille hydropati fra dystrofi. Når flekker med Sudan III fett, blir fettdråper oransjerøde; vakuoler farger ikke med væske.

Organenes funksjon reduseres kraftig. I det tidlige stadiet av prosessen er cellerestaurering mulig, men oftere er celler som gjennomgår hydropatisk dystrofi nekrotisk. Prosess er irreversibel.

1.3. Kåt dystrofi

Kåt dystrofi (patologisk keratinisering, hyperkeratose i huden) - dannelsen i cellene i overhuden eller epitel av den fortinnede typen hornstoff (keratin). Normalt observeres keratiniseringsprosesser i overhuden. Under patologiske forhold kan det være overdreven dannelse av et horn (hyperkeratose) og en kvalitativ krenkelse av horndannelse (parakeratose). Aktinisering kan være i slimhinnene (leukoplakia). Det oppstår som en metabolske forstyrrelse i huden under mekaniske, fysisk-kjemiske og biologiske effekter på organet, så vel som i forbindelse med vitamin-, mineral- eller proteinmangel.

Ujevn fortykning av overhuden med hyperplasi av malpigium-lagscellene og fortykning av stratum corneum som et resultat av overdreven ansamling av korne stoff eller keratin i cellene blir notert mikroskopisk. I tilfelle av hypovitaminose A er metaplasia av kjertelepitel i keratinisering mulig (fig. 4).

Fig. 5 Kåt dystrofi.

Eksempler på hyperkeratose inkluderer tørre korn, ichthyosis (fiskehud) og kreft i kreft i kreft (fast kreft)..

Parakeratose kommer til uttrykk i tapet av epidermale cellers evne til å produsere keratogialin. I denne tilstanden blir stratum corneum tyknet, det dannes skjell på overflaten av huden, sprøtt.

Degenerasjon av hyalindråpedropp. Denne typen dystrofi observeres ved kronisk pyelonefritt og er preget av avsetning i de viklede, rette tubuli, så vel som i glomerulus i nyrene av hyalisk substans..

Målinnstillingsemner:

For å studere de morfologiske egenskapene (makro- og mikrobilde av celledyseproteinose). Granulær dystrofi. Gialinovo - drypp. Dropsy (hydropisk). Kåt. Hvilke infeksjoner som oftest forekommer med denne typen dysproteinoser. Eksempler. Utfall.

Fokuset er på følgende problemer:

  1. Definisjonen av dystrofi, spesielt celledyseproteinose.
  2. Typer celledyseproteinose.
  3. Makrobilde og mikrobilde av celledyseproteinose.
  4. Utfallet av celledyseproteinose.
  5. Betydningen for kroppen. eksempler.

Ekstracellulære dysproteinoser

Ekstracellulære dysproteinoser inkluderer en patologisk prosess karakterisert ved avsetning av proteinstoffer mellom cellene i bindevevet. Ekstracellulær dysproteinose inkluderer hyalinose og amyloidose.

2.1. amyloidosis

Amyloid dystrofi er preget av avsetning i vevet av et homogent, fargeløst, tett stoff som kalles amyloid, det vil si stivelseslignende. Dette navnet ble gitt til amyloid på grunn av dens evne til å flekker, som stivelse, i blått når det ble behandlet med jod og svovelsyre, selv om det ikke har noe med stivelse å gjøre.

På grunn av sin kjemiske natur er amyloid et protein (et amyloidprotein som er nær globuliner), som er i kombinasjon med andre, ennå ikke godt studerte kjemikalier. Det ble funnet at den kjemiske sammensetningen av amyloid ikke alltid er den samme, noe som forklarer dets ulikne fysiske egenskaper.

Amyloid dystrofi er generell og lokal.

Generell amyloidose manifesteres ved avsetning av amyloid substans i mange organer samtidig. Amyloid blir avsatt under den argyrofile membranen til små blodkar, langs retikulære fibre og under kjellermembranen i epitelbelegget i kjertlene. Ved generell amyloidose påvirkes oftere leveren, milten, nyrene, binyrene og andre organer..

Med amyloidose vokser orgelet i volum, er blekere farget, har en tett konsistens, hos hester er det slappt, kuttoverflaten, spesielt med en sterk grad av amyloidose, er voksaktig, tørr.

I milten observeres avsetning av et homogent strukturelt stoff rundt folliklene i milten og langs retikulære fibre; i leveren mellom kapillærendotelet og levercellene; i nyrene under basalmembranen i endotelet i de viklede rørene eller under den argyrofile membranen av endotelet i vaskulære glomeruli, etc. (fig. 5).

Fig. 6 Amyloid dystrofi av milten (saga form).

Det er preget av avsetning av amyloid i et begrenset område i bindevevet eller i veggen i et blodkar.

Etiologien for amyloidose er assosiert med forskjellige sykdommer, ledsaget av suppuration og vevsnekrose (abscess, actinomycosis, tuberculosis, etc.). Overflødig protein kan føre til organ amyloidose. For eksempel ved feting av ender og gjess. Som regel forekommer amyloid dystrofi hos hester - produsenter av immunsera i biologiske fabrikker. Patogenesen er ikke endelig klar.

Som regel er amyloidose en irreversibel prosess. Celler av organer og vev med amyloidosis atrofi og gjennomgår nekrose. Ofte er det et brudd i organet med påfølgende blødning i bukhulen, noe som ofte observeres hos hester av serumprodusenten i biologiske fabrikker..

Verdi for kroppen.

Bare generell amyloidose er av klinisk betydning, noe som fører til tap i organets funksjonelle aktivitet. Lokalt påvirker ikke organfunksjonen.

2.2. Hyalinosis

Det er preget av akkumulering av ustrukturert homogent stoff mellom cellene i bindevevet, som et resultat av at det berørte vevet blir tett, gjennomsiktig, glassaktig. Hyalinose etter distribusjonens art er delt inn i generelt og lokalt. Av generell klinisk betydning er hyalinose av blodkar (retikulær, bindevev i blodkar), som hovedsakelig observeres hos svært produktive kyr med en proteintype fôring. I bindevevet i blodkar oppstår hevelse og homogenisering av kollagenfibre. Som et resultat svekkes vaskulær - vevets permeabilitet, og endrede fibre er impregnert med proteiner. Som et resultat smelter nabofibre sammen, og danner tette tråder, plaketter eller hele felt fra en homogen hyalinmasse; celleelementer gjennomgår atrofi og forfall. Lokal hyalinose blir observert i utfallet av en rekke patologiske prosesser (i kroniske inflammatoriske prosesser i lymfeknuter, milt, bindevevsarr, bindevevsvekster på grunn av kronisk betennelse, i tuberkuløse og parasittiske foci, i karveggen for arteriosklerose, pest og andre kroniske infeksjonssykdommer (ris 0,6).

Fig. 7 Hyalinose av bindevevskapsler.

Makrobilde. Organer og vev gjennomgår tett hyalinose som ligner utseende som hyalisk brusk.

Exodus. Som regel er prosessen irreversibel.

Klinisk signifikans. Hvis kar i organene påvirkes, svekkes funksjonen, og prosessen kan ende i brudd på karene. Hvis hyalinose er av lokal karakter, har den som regel ingen klinisk verdi.

Blandede dysproteinoser

Med blandet dysproteinose forstyrres proteinmetabolismen i cellene og det intercellulære stoffet. I dette tilfellet er et brudd på proteinmetabolismen til komplekse proteiner - nukleoproteiner, glukoproteiner og kromoproteiner.

3.1. Brudd på metabolismen av nukleoproteiner

Det endelige produktet av utvekslingen av nukleoproteiner er urinsyre og salter derav. Under normale forhold blir disse produktene oppløst og skillet ut av nyrene. I strid med utvekslingen av nukleoproteiner, forekommer overdreven dannelse av urinsyre, og saltene blir avsatt i vevet, som observeres ved uratdiatese og urinsyre nyreinfarkt.

Det er preget av avsetning hos pattedyr hos dyr av urinsyresalter i forskjellige vev og organer. Vanligvis forekommer avsetning av salter i leddflatene på fingrene, senene, i brusk i aurikkel, nyre og på det serøse integumentet. På avsettingsstedet utvikler nekrose, etterfulgt av utvikling av betennelse rundt dem, og som et resultat, veksten av bindevev.

Hos fugler forekommer deponering av urinsyresalter i form av en tykk hvitaktig masse på de serøse dekslene i bukhulen, på perikardium, epikardium, i nyrene, i telenes leddoverflater. Hunder blir sjeldnere syke enn fugler. Hos fugler er nyrene forstørret, prikket med en hvitaktig blomst, hvitgrå og gulhvite focier er synlige i seksjonen. Under mikroskopet finnes strålende krystaller av urater, nyretubuleepitel i en tilstand av granulær dystrofi og nekrose, og stroma infiltreres av lymfoide og gigantiske celler.

Avsetting av urinsyresalter i leddene i tærne kalles gikt (fra latin - hard). I dette tilfellet svulmer leddene, deformeres, det dannes tette noder (giktiske kjegler).

Urinsyreinfarkt er en fysiologisk tilstand som forekommer hos nyfødte dyr som har levd de første 7 dagene, hvoretter den forsvinner. I blodet økes konsentrasjonen av urinsyre midlertidig, som ikke har tid til å skille seg ut ved nyrene.

Makrobilde: på overflaten av delen av nyrene i hjernelaget oppdages radikalt rødgule strimler. Disse stripene er en opphopning av urinsyresalter..

Utfallsprosess er irreversibel.

Klinisk signifikans. Prosessen er komplisert av betennelse i organer og vev og ankylose i ledd, fingre.

3.2. Nedsatt glukoprotein metabolisme
(slimete dystrofi)

Glukoproteiner er komplekse proteiner som inneholder komplekse karbohydrater. Glukoproteiner, som inkluderer mukoproteiner, kalles mukoproteiner. Representanter for mukoproteiner er muciner og mucoider..

Muciner - danner grunnlaget for slim, som er produsert av epitelcellene i slimhinner og kjertler.

Mukoider - slimlignende stoffer som finnes i forskjellige vev (bein, brusk, sener, arterievegger, etc.).

Nedsatt glukoproteinmetabolisme kommer til uttrykk i akkumulering av slim og slimlignende stoffer i vevene, dvs. slimdystrofi, som er observert i slimhinnen og kjertlene og i bindevevet.

Ved akutt betennelse i slimhinnene observeres slim degenerasjon av det integumentære epitel, mens antall begerceller øker, og på overflaten er det en stor mengde lett vasket bort slim. I dette tilfellet er slimhinnene røde, hovne. Ved kronisk betennelse på grunn av tilstopping av utskillelseskanalene i kjertlene med tykt slim med tykt ekssudat eller klemming med deres spredende bindevev, danner cyster.

Slimete dystrofi i bindevevet (fibrøst, brusk, bein og fett) manifesteres av slimet deres når vevene får et ødematisk eller gelatinøst utseende.

Utfallet kan være todelt.

Ved en svak grad av skade eller rettidig eliminering av årsaken til dystrofi får vevene et normalt utseende. I en langt avansert prosess, på grunn av nedbryting av vev, danner hulrom som inneholder slim.

Klinisk signifikans. Avhenger av skadegraden.

3.3. Kromoprotein metabolisme lidelse
(pigmentert dystrofi)

Alle vev og organer er preget av en viss farge, som skyldes pigmenter. Noen pigmenter er i organer og vev i oppløst tilstand, mens andre har utseende som granulære eller amorfe, eller krystallinske avsetninger.

Fargen på vev og organer under forskjellige patologiske forhold avhenger ikke bare av innholdet av pigmenter, men også av graden av blodtilførsel, avsetning av fett, glykogen, salter, strukturelle forstyrrelser i vevselementer og andre faktorer..

Pigmenter etter opprinnelse er delt inn i endogent (dannet i kroppen selv) og eksogent, introdusert fra utsiden.

Endogene pigmenter er delt inn i:

Angemoglobinogenic dannes under metabolske prosesser fra protein og fett..

Hemoglobinogene pigmenter er derivater av hemoglobin.

Angemoglobinogene pigmenter inkluderer melania, lipochrome, lipofuscin og lutein.

Melania forårsaker farging av hud, hår, fjærdrakt, øyne og andre organer i strid med stoffskiftet. Under fysiologiske og patologiske forhold forekommer dannelse av melanin enzymatisk fra tyrosin og tryptofan i cellene i malpigianlaget i overhuden, netthinne og iris.

Brudd på metabolismen av melanin kommer til uttrykk i forsvinningen eller økningen i innholdet sammenlignet med normen, samt i utseendet til pigment i organer der det vanligvis ikke forekommer. Medfødt forsvinning av melanin kalles albinisme, og individer med disse egenskapene er albinoer. Den ervervede mangelen på melanin i områder på huden kalles leukoderma. Det økte innholdet av melanin i organer og vev kalles melanose (fig. 7).

Fig. 8 Levermelanose.

Det kan være lokalt og generelt, medfødt og ervervet. (Overflødig pigment i huden observeres fysiologisk hos dyr med svart farge og er medfødt, skaffet en brunfarge på huden.).

Med melanose blir organer og vev eller enkeltdeler svart (fig. 8).

Fig. 9 Hudmelanom.

Utfall: med mindre avleiringer av mekanisk pigment i epitelceller, kan det oppløses sporløst, i tilfeller av intens deponering, oppstår celleanekrose. Klinisk betydning - på skadegraden.

Nedsatt hemoglobinogen pigmentmetabolisme

Kilden til hemoglobinogene migrasjoner er erytrocyt hemoglobin. Frigjøring av hemoglobin fra røde blodlegemer kalles hemolyse. Normalt blir foreldede røde blodceller ødelagt av retikuloendotelialsystemet i milten, benmargen og leveren. De samme RES-cellene har evnen til å danne pigmenter: hemosiderin, bilirubin. Under patologiske forhold, i tillegg til å øke dannelsen av disse pigmentene, dukker det opp nye pigmenter: hematoidin, hemofuscin, hematin og hematoporphyrin.

Hemosiderin er et finkornet, amorft jernholdig pigment av gullbrun eller brun farge. I en sunn kropp finnes hemosiderin som et produkt av hemoglobinmetabolisme i retikulære celler i milten, benmargen og lymfeknuter. Under patologiske forhold forekommer overdreven dannelse og avsetning av hemosiderin - hemosiderose (fig. 9).

Fig. 10 Renal hemosiderose.

Hemosiderin gir reaksjoner: når behandlingen av Perls-seksjoner blir pigmentet grønnblått, på grunn av virkningen av ammoniumsulfid, blir hemosiderin svart, ikke fargelegges med hydrogenperoksyd, som skiller seg fra melanin.

Skille mellom lokal og generell hemosiderose.

Generell hemosiderose observeres ved intravaskulær erytrocyt hemolyse, som utvikler seg som et resultat av rus med hemolytiske giftstoffer (arsen, fosfor, etc.), med noen smittsomme sykdommer (sepsis, INAN, miltbrann, pyraplasmidoser, etc.) I dette tilfellet brytes røde blodceller ned i blodbanen. deres forfallprodukter blir fagocytosert av mange retikulære celler i forskjellige organer og omdanner det til hemosiderin. Som et resultat får organene en rusten-brun farge med forskjellige intensiteter, avhengig av mengden av dannet hemosiderin. Hvis kroppen ikke dør av rus, løses hemosiderin i organene sporløst (fig. 10).

Fig. 11 Renal hemosiderose.

Lokal hemosiderose oppstår under ekstravaskulær hemolyse av erytrocytter, noe som er bemerket under blødninger, og deretter syntetiserer lokale retikulære celler hemosiderin og erytrocyttforfallsprodukter. Disse stedene ser brune eller rustbrune flekker (i organer og vev kalles de spor av blødning). Over tid løser det seg og kroppen tar en normal farge. Gallepigment (bilirubin) er en del av galle. Bilirubin er et nedbrytningsprodukt av hemoglobin, dannet av celler i retikuloendotelialsystemet i leveren, milten, benmargen og lymfeknuter. Normalt dannes bilirubin i leveren og kommer sammen med galle inn i galleblæren og tarmen. Under patologiske forhold kan bilirubin komme inn i blodomløpet og flekker forskjellige organer og vev i gult. Den gule fargen på organer og vev kalles gulsott (fig. 11).

Gulsott som symptom karakteriserer en hel gruppe smittsomme sykdommer (IEM, leptospirose, hemosporidiose, etc.). Med uttalt gulsott er alle organer og vev (med unntak av hjernen) farget gulgrønn; slimhinner, subkutant vev, fettvev, blodkar og hjerteventiler er spesielt lyse gule. Når formalin fikser seg, blir pigment gjennomvåt tekstiler grønne.

I henhold til etiologiske og patogenetiske tegn skilles 3 typer gulsott ut:

  1. Obstruktiv gulsott. Det oppstår når gallegangen er blokkert av gallestein eller parasitter. Dette er den giftigste typen gulsott, fordi bilirubin forekommer i blodet, organene og vevene i dyrekroppens gallesyre..
  2. Parenkymal gulsott. Oppstår med leverskade.
  3. Hemolytisk gulsott. Forekommer med hemolyse av røde blodlegemer i blodomløpet.

Dette pigmentet vises under patologiske forhold. Som regel i blødninger, i blodpropp i form av en eller flere nålformede oransjegrønne hematoidkrystaller.

© FSBEI HPE Krasnoyarsk State Agrarian University

Klinisk betydning av hydropisk nyredystrofi

Undersøkelse mikropreparasjon nr. 1

Hydropisk nyredystrofi (nr. 34)

(farget med hematoksylin og eosin)

Epitelceller fra nyre tubulus økes i volum på grunn av utseendet til et stort antall vakuoler i deres cytoplasma. Kjernen skyves ikke tilbake til periferien til cellen. Hulenes lumen er kraftig innsnevret, den inneholder avviste celler og proteinmasser.

Disse endringene er en manifestasjon av hydropisk (hydropisk, vakuol, ballong) dystrofi i nyrene.

Hydropisk dystrofi er en type metabolske forstyrrelser av celleproteiner som kjennetegnes ved utseendet i cytoplasma, sjeldnere i kjernen, i forskjellige størrelser vakuoler fylt med cytoplasmatisk væske.

Celler der ofte observeres hydropisk dystrofi:

○ nyretubuleepitel;

○ binyrebarkceller

etiologi

De vanligste årsakene til hydropisk dystrofi:

○ forstyrrelser i vann-elektrolytt metabolisme

patogenesen

Mekanismen for utvikling av hydropisk dystrofi er kompleks og reflekterer brudd på vann-elektrolytt og proteinmetabolisme, noe som fører til en endring i kolloid osmotisk trykk i cellen. En hovedrolle spilles av et brudd på permeabiliteten til cellemembraner, ledsaget av deres forfall. Dette fører til forsuring av cytoplasmaet, aktivering av hydrolytiske enzymer av lysosomer, som bryter intramolekylære bindinger med tilsetning av vann.

Nedsatt cytoplasmatisk proteinmetabolisme blir ofte kombinert med skade på Na + / K + -ATPase. Celler mister evnen til å opprettholde ionisk og flytende homeostase, noe som fører til akkumulering av Na + -ioner, hevelse eller hydrering av cellen - det vises vakuoler i den, fylt med cytoplasmatisk væske.

Hydropisk dystrofi i nyretubulets epitel kan forekomme med nyresykdommer som oppstår med nefrotisk syndrom og er assosiert med skade på det basale labyrintsystemet, fungerer normalt på Na + / K + -ATPaser og gir reabsorpsjon av Na + og vann.

Dermed er utviklingen av hydropisk dystrofi av nyre tubuleepiteliale nefrocytter assosiert med nedsatt reabsorpsjon av Na + og vann.

Ved nyresykdommer som forekommer med nefrotisk syndrom, passerer proteinet gjennom et glomerulært filter inn i de proksimale tubuli, hvorfra det reabsorberes av epitelceller ved hjelp av pinocytose. I tilfelle et overskudd av protein i den primære urinen, blir reabsorpsjonsprosessen forstyrret, med fusjon av pinocytotiske vesikler med lysosomer, dannes fagolysosomer, som danner store eosinofile hyalinlignende proteindråper i cytoplasma av epitelcellene i den proksimale tubule, som fusjonerer med hverandre og fyller cellelegemet. En slik patologisk prosess kalles hyalindråpedegenerasjon og er assosiert med mekanismer for infiltrasjon (i forhold til økt porøsitet av glomerulærfilteret) og etterfølgende nedbrytning - et hul av det vakuolare lysosomale apparatet i nefrocyten, som sikrer normal proksimal proteinreabsorpsjon.

Dermed er utvikling av hyalindråpedegenerasjon av nefrocytter i nyretubulets epitel assosiert med brudd på proteinreabsorpsjon.

Hydropiske og hyaline dråpedystrofier er karakteristiske bare mikroskopisk påviselige endringer - en økning i cellevolum på grunn av hydrering av cytoplasma og fremveksten av vakuoler som inneholder cytoplasmatisk væske under hydropisk dystrofi, og akkumulering i cytoplasma av hyalinlignende dråper protein som smelter sammen og fyller cellens kropp, - med en hyalindråpe. Makroskopisk organer endres ikke.

Utfallet av hydropisk og hyalindråpedystrofi kan være celleanekrose: fokal kollikasjon (ballongdystrofi) eller total - med hydropisk dystrofi eller koagulasjonsfokal eller total - med hyalindråpe.

Sammenlignende karakteristikker av hydropiske og hyalindråpedystrofier

Hydropisk dystrofiDegenerasjon av hyalindråpedropp
Mikroskopisk oppdagede endringer
Vakuoler vises i cytoplasma av celler i parenkymale organer, fylt med cytoplasmatisk væske og skyver kjernen til periferien av cellen.Store hyalinlignende dråper protein vises i cytoplasmaet til celler i parenkymale organer, fusjonerer med hverandre, fyller cellekroppen og skyver kjernen til periferien.
Mekanismen for utvikling i nefrotisk syndrom
Hydrofisk dystrofi av nefrocytter er assosiert med mekanismene for infiltrasjon og nedbrytning av det basale labyrintsystemet, arbeider på Na + / K + -ATPaser og gir reabsorpsjon av Na + og vann.Hyalindråpedegenerering av nefrocytter er assosiert med mekanismer for infiltrasjon og etterfølgende nedbrytning - hulen til det vakuolære lysosomale apparatet til nefrocyten, som gir proteinreabsorpsjon.
Årsaker til leverhepatocytter
I leveren forekommer hydropisk degenerasjon av hepatocytter oftere med viral hepatitt B, rus og reflekterer i første tilfelle en forvrengning av levercellens proteinsyntetiske funksjon på grunn av virusreproduksjon, og i det andre - svikt i avgiftningssystemet.Hyalinlignende inneslutninger vises i hepatocytter med toksisk hepatitt med alkoholholdig opprinnelse, sjeldnere med primær gallecirrose, hepatocellulær (hepatocellulær) adenom og noen andre leversykdommer og kalles alkoholisk hyalin (Mallory-legemer).
Utfall
Cellececrosis - Collision Focal eller Total.Celle nekrose - koagulasjonsfokal eller total.

Klinisk betydning av hydropisk nyredystrofi

Hydropisk (og hyalindråpende) nyredystrofi utvikler seg med nefrotisk syndrom.

Nefrotisk syndrom er et polyetiologisk klinisk symptomkompleks, som inkluderer følgende manifestasjoner:

○ massiv proteinuria (daglig utskillelse av protein med urin mer enn 3,5 - 4 g);

○ hypoalbuminemia (innholdet av albumin i blodet er mindre enn 3 g per 100 ml);

○ generalisert ødem assosiert med en reduksjon i onkotisk trykk;

○ hyperlipidemia og hyperchesterolesterolemia (forhøyede blodlipider og kolesterol).

Sykdommer som oppstår med nefrotisk syndrom:

1. Kronisk glomerulonefritt:

○ membranøs glomerulopati (membranøs glomerulonefritt),

○ glomerulonefritt med minimale forandringer (lipoid nefrose, idiopatisk nefrotisk syndrom hos barn),

○ fokal segmentell glomerulær sklerose (hyalinose),

○ fibroplastisk (skleroserende) glomerulonefritt

2. Diabetisk glomerulosklerose

3. Amyloidose i nyrene (amyloid nefrose)

4. nefropati av gravide kvinner

5. Cyanotisk induksjon av nyrene (venetetthet i nyrene med hjertesvikt)

6. Lupus nefritt (med systemisk lupus erythematosus)

7. Myelom

8. Medikamentskader på nyrene (β-laktamantibiotika, ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner, krampestillende midler, vismutpreparater, gullpreparater, etc.).

Fuchs primær hornhinnedystrofi

I oftalmologi refererer uttrykket "hornhinnedystrofi" i løpet av de siste 100 årene til en gruppe arvelige sykdommer i hornhinnen av ikke-inflammatorisk opprinnelse, som vanligvis er bilaterale, symmetriske, sakte fremgang og ikke assosiert med miljømessige eller systemiske faktorer. Dystrofier klassifiseres vanligvis i henhold til nivået av hornhinneskade, avhengig av laget som er involvert i den patologiske prosessen. Dermed skilles epiteliale og subepiteliale dystrofier, dystrofier i Bowman-laget, stroma, descemetic membran og endotel..

Denne dystrofien ble først beskrevet av den østerrikske øyelege E. Fuchs i 1902 og presentert av ham under navnet ”hornhinnenepitel dystrofi”. I sitt arbeid foreslo forfatteren først sykdommens natur, ved å assosiere den med endringer i de bakre lagene av hornhinnen, som et resultat av at hornhinnestromaen er mettet med intraokulær væske, etterfulgt av en økning i epitelødem. Begrepet "epitel dystrofi", foreslått av Fuchs, brukes foreløpig ikke, siden det ble bevist at hornhinnenepitel er involvert i den patologiske prosessen igjen, i de sene stadier av sykdommen.

I 1911 beskrev Alfred Vogt detaljert det biomikroskopiske bildet av de første kliniske manifestasjonene av sykdommen og foreslo begrepet “hornhinne guttata” for å beskrive karakteristiske endotelforandringer i hornhinnen i form av dråper eller fremspring, som, når de er forstørret, likner formen av ”brosteinsbelegg” eller ”tåkete glass”. Det antas at hornhinnen guttata er det viktigste kliniske tegnet på DF og er et obligatorisk funn ved biomikroskopisk undersøkelse av de bakre lagene av hornhinnen. Samtidig er det viktig at hornhinnen guttata kan ha posttraumatisk eller postinflammatorisk karakter, samtidig som det er et tegn på sekundær insuffisiens hos et monolag av endotelceller..

I følge den siste klassifiseringen som ble vedtatt av Den internasjonale komiteen for klassifisering av hornhindedystrofier (IC3D, 2008), inkluderer gruppen av primære, genetisk bestemte patologier, eller som det ofte kalles i utenlandsk litteratur, "posterior" dystrofier:

  • Fuchs endoteliale hornhinnedystrofi - FECD,
  • medfødt arvelig endotel dystrofi (Congenital Hereditary Endothelial Dystrophy - CHED),
  • Iridocorneal endotelialt syndrom (ICE),
  • posterior polymorf dystrofi (Posterior polymorf hornhinnedystrofi - PPCD).

etiologi

Fuchs endotel dystrofi er den vanligste av dystrofi i den descemetic membran og endotel. Det antas at Fuchs endotel dystrofi, som regel, arves på en autosomal dominerende måte med en ufullstendig eller høy grad av penetrans (hyppighet eller sannsynlighet for genmanifestasjon). Selv om i noen studier var opptil 50% av tilfellene sporadiske. Det er en hypotese om at dysfunksjon av endotel-mitokondrier potensielt kan føre til forstyrrelse av mitokondrielt genom og, som et resultat, til endotelcelsvikt karakteristisk for Fuchs endotel dystrofi.

Moderne studier har avslørt at en vanlig sen form for Fuchs endotel dystrofi er assosiert med mutasjoner i SLC4A11-genet lokalisert på kromosom 20p13-p12 og ZEB1-genet (kromosom 10p11.2). Andre “interesserte” loci ble identifisert på kromosomer 13pter-q12.13, 18q21.2-q21.32, 5q33.1-q35.2 og 9p, men i de fleste av de vanligste tilfellene er arvelighetsmekanismen fortsatt ikke klar.

En tverrsnittsstudie i Japan fant forekomsten av hornhinnen guttata som et symptom på Fuchs endotel dystrofi hos 4,1% av personer 40 år eller eldre; Imidlertid ble bare kriterier for spekulær mikroskopi brukt. I USA er omtrent 5% av befolkningen over 40 rammet. Eldre, kvinnelige og tynnere hornhinner er uavhengige markører for økt risiko for hornhinnen guttata. Det er bevis på at overvekt reduserer sannsynligheten for DF-progresjon, og røyking - øker.

Det er en form for Fuchs endotel dystrofi med en tidlig sykdomsdebut, der kliniske tegn vises mellom 21 og 48 år, og i alderen 30-40 år når sykdommen avanserte stadier. Et tilfelle av et 3 år gammelt barn er også beskrevet [Magovern M, Beauchamp GR, McTigue JW et al. Arv av Fuchs ’kombinerte dystrofi. Ophthalmology. 1979; 86: 1897-1923].

En tidlig form for Fuchs endotel dystrofi er assosiert med en mutasjon av COL8A2-genet. Et kjønnsforhold på 1: 1 er karakteristisk for den tidlige sykdomsformen og 2: 1 (med en overvekt av kvinner) for den sene formen.

patogenesen

De patogenetiske mekanismene for utvikling av endotel dystrofi av Fuchs hornhinnen er lokalisert i Descemet membran (DM) og endotel. Endotelceller har normalt en sekskantet form, er sterkt differensierte og tilhører elementer med lang levetid. Det er kjent at tettheten av endotelceller (PEC) endres gjennom hele livet, men med ulik dynamikk. Ved fødselen er det totale antall endotelceller i det menneskelige øyet omtrent 1 million, eller 3500-5000 celler / mm². I det første leveåret reduseres PEC hovedsakelig på grunn av veksten av hornhinnen, deretter reduseres celletettheten på grunn av en reduksjon i antallet. Det naturlige tapet av celler under 14 år er 0,6% (0,3 - 1,0%) per år. Med alderen reduseres antallet av endotelceller og når 60 år når 500 tusen, eller 1400-2500 celler / mm². Dermed er det et fysiologisk tap av endotelceller (i fravær av negative faktorer), som er 30-40 celler daglig eller 0,5% - 2% per år.

Faktum er bevist at under normale forhold menneskelige endotelceller ikke viser evnen til å spre seg in vivo.

Under normale forhold, d.v.s. under fysiologisk regenerering i celler dominerer prosessene for restaurering av intracellulære elementer. Grannceller deltar i påfyll av funksjonen til døde celler på grunn av endringer i form (polymorfisme) og størrelse (polymegetisme). En studie av kompensasjonsevnen til endotelceller gjorde det mulig å fastslå at minimumsverdien av PEC, hvor det er mulig å opprettholde en transparent tilstand av hornhinnen, er 300 - 500 celler / mm².

Som bemerket, i tillegg til monolaget av endotelceller, er den bakre grensemembranen, eller Descemets membran, oppkalt etter Jean Descemet og som representerer basalmembranen til endotelcellene, som hos den nyfødte har en tykkelse på ca. 3 mikrometer hos voksne 10-12, involvert i den patologiske prosessen til DF mikron. DM er av mesoderm opprinnelse og består, som alle kjellermembraner, av kollagen type IV og VIII, laminin, fibronektin og proteoglykaner som heparansulfat, keratansulfat og dermatansulfat. Under elektronmikroskopi i normal DM bestemmes 2 lag: 1) den fremre strierte sonen og 2) den strierte sonen. Når DF DM tykner 2-4 ganger på grunn av dannelsen av tre nye lag:

  • 3 - rygg stripet sone;
  • 4 - fibrillar posterior collagenous lag (med lokaliserte fibrils med en diameter på 20-30 nm);
  • 5 - fibrocellulært bakre kollagenøst ​​lag (inneholder fibroblaster).

En morfologisk studie av DM i DF viste at gjennomsnittlig tykkelse er 21,5 ± 4,5 um i periferien og 17,6 ± 3,8 um i sentrum. Cornea guttata forekommer ved 75% DM, og det bakre kollagenlaget ved 15%.

Man antar at under påvirkning av genetiske faktorer, tilegner endotelceller morfologien og funksjonene til fibroblaster og begynner å produsere kollagenfibriller og et stoff som ligner kjellermembranen, noe som fører til fem-lags DM og dens fortykning. Lignende forandringer ble funnet hos friske eldre mennesker, som et fysiologisk fenomen, de såkalte Hassal-Henle-kroppene / warst - små, runde, asymptomatiske formasjoner fra endotelet som ligger på periferien av hornhinnen.

Med Fuchs endotel dystrofi, utvikler veksten av tårnformede vekster av hornhinnen ("hornhinnen guttata") fra midten av hornhinnen til periferien. Antallet døde celler øker med antall og størrelse på dråpeformede lesjoner. Mens noen endotelceller dør, øker resten av området; de blir tynnere, og blokkerer de dannede feilene på stedet for døde celler. På grunn av reduksjonen i antall endotelceller og området av deres sideoverflater som metaboliske pumper ligger på, lider pumpefunksjonen til endotelcellene.

I en sunn hornhinne er det en dynamisk likevekt mellom stromens tendens til å svelle (hevetrykk) og det osmotiske trykket, som eksisterer på grunn av aktiv transport av ioner med endotelpumper (pumper). Metabolske pumper kontrollert av Na, K-ATPases er lokalisert på sidemembranene i endotelceller i hornhinnen. Deres antall kan nå 3 millioner per 1 celle. Tettheten av endotelcellepumper er normalt 4,4 ∙ 109 per 1 mm². Under normal funksjon av endotelpumper opprettholdes en konstant dynamisk likevekt mellom strømmen av væske inn i stroma gjennom endotelbarrieren og vannstrømmen tilbake i det fremre kammeret langs den osmotiske trykkgradienten.

Den totale konsentrasjonen av Na + (bundet og ubundet) i stromaen av hornhinnen er 179 mEq / L, hvorav de aktive Na + -ionene er 134,4 mEq / L, og 44,6 mEq / L er bundet av stromale proteoglykaner. Vann fuktighet inneholder bare ubundne Na + -ioner med en aktivitet på 142,9 mEq / L. Således er det en natriumgradient langs hvilken vann fra stromaen diffunderer inn i det fremre kammer. Diffusjon av vann fra stromaen i det fremre kammer reguleres ved aktiv metabolsk pumping av natrium fra endotelcellen inn i det ekstracellulære rom ved bruk av Na, K-ATPase i bytte mot K +. Den konstante osmotiske strømmen av vann gjennom endotelet avhenger av væskevolumet i stroma.

Tette intercellulære kontakter opprettholder et visst konstant ekstracellulært rom mellom endotelceller. Vann fra stroma kan diffundere gjennom disse kontaktene. Som nevnt tidligere er aktiviteten til Na + i vandig humor høyere enn i stroma (142,9 mekv / l mot 134,4 mekv / l). Gitt koeffisienten for endotelmotstand lik 0,6, bør den osmotiske kraften for strømmen av vann fra stroma til det fremre kammer være lik 98,5 mm Hg Faktisk er denne osmotiske kraften bare 30,4 mmHg, i motsetning til aktiviteten til klorioner (8,1 mmHg) og hevelsestrykket i stroma (60 mmHg).

Dermed er hovedmålet med metabolske pumper å rette bevegelsen av vann sammen med natriumstrømmen fra stroma til det fremre kammeret (vann beveger seg langs gradienten av osmotisk trykk bak natrium). På et tidlig stadium av Fuchs endotel dystrofi med en endotelial tetthet av hornhinnen på 1700 celler per 1 mm², øker tettheten til pumpenes kompensasjon til 6,2 ∙ 109 per 1 mm². Tatt i betraktning at hornhinnenendotelet praktisk talt ikke er i stand til mitotisk inndeling, er det en fysiologisk tilpasningsmekanisme i den, når den økte permeabiliteten til endotelbarrieren kompenserer for dannelsen av ytterligere endotelpumper. Med et kritisk tap av endotelceller, når deres tetthet reduseres til 400-500 celler per 1 mm² eller mindre, utvikler en irreversibel dekompensasjon av hornhinnen med dets ødem. Med et så lavt antall endotelceller øker permeabiliteten til hornhinnen betydelig, og cellene blir flatet og tynnet slik at det ikke er rom for et stort antall metabolske pumper på deres laterale membraner. Dermed kan ikke metabolske pumper kompensere for nedsatt barrierefunksjon. Aktiviteten til natriumioner i stroma blir høyere enn i vandig humor. Fuktighetsvann diffunderer i stroma på grunn av brudd på både barriere og pumpefunksjoner i hornhinnen endotel, noe som resulterer i kronisk hornhinneødem.

Symptomer på Fuchs endotel dystrofi utvikler seg vanligvis sakte over en periode på omtrent 20 år; endringer er bilaterale, men er vanligvis asymmetrisk lokalisert.

Klassifisering

For å systematisere de kliniske manifestasjonene av sykdommen V.V. Volkov og M.M. Dronov (1978) foreslo en klassifisering av endotel-epitel dystrofi av hornhinnen, også anvendelig for primær DF, under hensyntagen til endringer i hornhinnen i henhold til dybden av skader på vevslagene der fem trinn skilles:

  • Fase I - endotel, preget av morfologiske forandringer i endotelceller, lokalt ødem og tilsvarende individuelle lokale folder av descemet skallet er mulig.
  • Fase II - stromal, preget av forekomst av vedvarende ødem i endotelet og stroma som et resultat av bløtlegging av det med intraokulær væske, flere bretter av descemet membranen.
  • Fase III - epitel (bullous), karakterisert ved utseendet av diffust ødem i epitel og bulla som et resultat av akkumulering av væske under et lag med epitelceller.
  • IV trinn - vaskulær (neovaskulær), preget av spiring av hovedsakelig dype kar i de bakre lagene av hornhinnen, på grunn av metabolske prosesser.
  • Fase V - terminal (fibrøs), karakterisert ved dannelse av vedvarende opacifisering av hornhinnen, vanligvis med ujevn tetthet på grunn av erstatning av lagene i hornhinnen med arr og vaskulært vev med mulige fokale overflatesår.

Det er en annen klassifisering av DF, ifølge hvilken det er fire stadier:

  • Fase I - endringer i endotelet i form av sentralt beliggende enkelt eller innesperrede guttas, som vises oftere etter 40 år. Subjektive klager er generelt fraværende.
  • Fase II - forekomsten av ødem i stroma og epitel i hornhinnen. Pasienter klager over tåke foran øynene, hovedsakelig om morgenen, regnbuens sirkler rundt lyskilder.
  • Fase III - dannelsen av epiteliale cyster, fusjonerer til bullae. Når Bull blir utsatt, klager pasienter over skarpe, sømmer, en periodisk følelse av et fremmedlegeme.
  • Fase IV - utviklingen av foci av stromale og subepiteliale opaciteter, utseendet til nyopprettede kar. Markert av en reduksjon i smerte og en reduksjon i bullousness.

I utlandet er en av de mest populære DF-klassifiseringene foreslått av Krachmer J. et al. (1978). Det inkluderer 5 trinn basert på påvisning og beregning av gutta på den bakre overflaten av hornhinnen i den optiske delen og under retro-luminescens:

  • Fase 0 - opptil 11 sentralt beliggende guttas på hornhinnen i begge øyne
  • Fase I - 12 eller flere sentralt beliggende tarmer
  • II trinn - tapp sentral gutta 1-2 mm bred
  • Fase III - drenere sentrale tarmer 2-5 mm brede
  • Fase IV - drenere sentrale tarmer med en bredde på mer enn 5 mm
  • Fase V - drener gutta med en bredde på mer enn 5 mm, stromødem og / eller hornhinnepitelødem

Separasjonen av Fuchs dystrofi i henhold til de presenterte stadiene er den mest praktiske i de tidlige stadiene av sykdommen. Bruken av konfokal mikroskopi, gutt fotoregistrering i retro-luminescens i kombinasjon med studiet av corneal pachymetri i dynamikk kan pålitelig etablere progresjonen av sykdommen på et subklinisk nivå.

Klinisk bilde

Fuchs endotel dystrofi er preget av asymmetrisk, bilateral, langsomt forløpende hornhinnødem, som forekommer som regel hos eldre (sen form). Den viktigste årsaken til dette ødemet er den sakte progressive dannelsen av dråpeformede formasjoner (tarmer) mellom hornhinnen endotel og den desemetiske membran. I den tidlige sykdomsformen er vekster (tarm) på Descemets membran små, runde, projisert på midten av endotelcellen, mens i den vanligste sene formen for Fuchs endotel-dystrofi er vekstene større, med skarpe topper og er primært lokalisert på kanten av endotelcellen. Tårnformede vekster ("cornea guttata") kan også ha en vorte- eller soppform. Det antas at disse patologiske strukturer, bestående av en kjellermembran og fibrillar kollagen, produserer dystrofisk endrede endotelceller..

På de tidligste stadiene av Fuchs endotel dystrofi dannes således tarmer, som når de sees på en spaltelampe er definert som refleksløse (ikke-reflekterende) punkter som er synlige i speilet av endotelet, eller som tilbaketrukne partikler under bakgrunnsbelysning. Det er to hovedvarianter av den primære "hornhinnen guttata":

  • isolerte vekster - tarmer i midten av hornhinnen, som kan betraktes som en del av den normale aldringsprosessen, og
  • de såkalte "renne" tarmene, ledsaget av hornhinnenødem og nedsatt syn, dvs. Fuchs endotel dystrofi.

Mellom disse to ytterpunktene er det forskjellige varianter av sykdommen. Den eksakte forekomsten av Fuchs endotel dystrofi er ikke kjent. Et lite antall dråpeformasjoner på den bakre overflaten av hornhinnen finnes hos mange pasienter, ofte i alderdom. I en storstilt studie ble tarm registrert hos 70% av mennesker over 40 år, men den "konfluente" formen av gutta, noe som førte til sykdomsprogresjon, skjedde i bare 3,7% av tilfellene. Forholdet mellom kvinner og menn i denne serien var 2,5: 1, og i tilfeller der kirurgisk behandling ble indikert, økte den til 6: 1.

Sykdommen har tre kliniske stadier:

Fase I, kalt "hornhinnen guttata", utvikler seg vanligvis det fjerde eller femte tiåret av livet. Endotelceller begynner å produsere vekster (gutta) av en dråpeformet, vorte, sopplignende eller amboltaktig form. Disse vekstene, dannet av kollagen med økte mellomrom mellom fibrene, stikker ut i det fremre kammer og kan deretter senkes ned i avsetninger i det bakre kollagenlaget i descemet membranen. Som regel vises tarmer i den midtre sonen av hornhinnen. Etter hvert blir fortykningen av descemet-membranen synlig under lateral (tangensiell) belysning. Pigmentet phagocytosed av endotelceller danner et geografisk mønster. Antallet tarmer øker gradvis, de smelter sammen og sprer seg fra sentrum til periferien, som et resultat av at utseendet til descemet-membranen ligner metallsmuldre. Dette er en patologisk tilstand..

Når hornhinnen guttata utvikler seg, blir endotelialaget gradvis tynnere og ødelagt. De intercellulære rommene utvides, forbindende celler og kontaktinteraksjoner forsvinner. Desmosomale celleforbindelser utvikler seg, noe som kan føre til fibroblastmetaplasi. Til tross for tap av bindekomplekser og en reduksjon i antall endotelceller, i de tidlige stadiene av sykdommen, kan pumpefunksjoner betydelig kompenseres. Pasienter klager vanligvis ikke på dette stadiet. Bare noen av dem merker at synskvaliteten, selv om den har høy skarphet, har endret seg noe. Undersøkelse av endotelet under en spaltelampe og spekulær mikroskopi av endotellaget bidrar til å etablere en diagnose. En mild eller moderat hornhinnen guttata kan forbli i denne tilstanden i mange år uten å påvirke pasientens syn..

Stage II-sykdom (dekompensasjon) oppstår når, på grunn av en reduksjon i antall fungerende endotelceller, forstyrres vann-saltbalansen, noe som resulterer i overdreven hornhinnehydrering. Edematøs væske skiller lamellene i hornhinnen, det danner lakk mellom dem. Flytende separasjon av kollagen fører til tetthet av hornhinnen. Når sykdommen utvikler seg, kommer væsken som danner ødemet inn i epitelet, noe som resulterer i at overflaten blir ujevn, og at bildet på netthinnen blir mer uskarpt. Ødem varierer fra et lys i form av dugg til dannelse av store blemmer - okse. Det er bevis på en mulig kombinert reduksjon i antall keratocytter i de fremre stromalagene i dette og påfølgende stadier av sykdommen. I henhold til histologiske studier og intravital konfokalmikroskopi, er det største underskuddet (fra 54 til 63%) av keratocytter sammenlignet med samme indikator i kontrollgruppen observert i den fremre 10% av stroma. I følge forskere kan et utilstrekkelig antall keratocytter føre til vedvarende forandringer i de fremre stromalagene, noe som igjen kan redusere de optiske resultatene fra endoteliale keratoplastiske stoffer. Pasienter i stadium II av sykdommen har klager forårsaket av ødem, først hornhinne-stroma og deretter epitel.

Inspeksjon under spaltelampen hjelper til med å identifisere typiske endringer: først svulmer de bakre lagene av hornhinnen, og danner folder av descemet-membranen, kalt striae. Epitelødem oppdages litt senere. Små "dråper" av ødem i hornhinnenepitel (et symptom på "dugg") sees best når du bruker bakgrunnsbelysning. Epiteliale mikrocyster smelter sammen og danner bullae, som senere sprenger og kan forårsake smittsom keratitt. Pasienter klager over fremmedlegemsfølelse og smerter. Deretter synker følsomheten til hornhinnen på grunn av ødeleggelse av epiteliale nerveender. Pasienter kan også se spøkelser rundt lyskilder. Tidlig om morgenen kan synet bli uskarpt. Gjennom dagen forsvinner tåka vanligvis, men kan vedvare til kveld. I begynnelsen av trinn II kan ødem avta ved bruk av hypertoniske dråper og salver. Pasienter kan ha vanskeligheter med å fullføre visuelle oppgaver som krever oppmerksomhet til små bokstaver eller tall. En gradvis reduksjon i synsskarphet skjer over måneder eller år. Pasienter klager over sandkorn eller en fremmed kroppsfornemmelse i løpet av dagen, rødhet i øynene, smerter og smerter som varer i flere timer eller dager. I fremtiden blir klager permanente, en reduksjon i synet blir med. Rask progresjon av symptomer kan oppstå etter intraokulær kirurgi, spesielt etter fjerning av grå stær. Noen ganger utvikler utviklingen av synsnedsettelse seg i løpet av noen uker eller måneder etter en vellykket laserdysisjon av sekundær grå stær. Iris, linse, glasslegeme og netthinne er ikke involvert i den patologiske prosessen.

I trinn III utvikles bindevev av subepitel og det dannes en pannus langs epitelkjellermembranen. Vaskulariseringen av periferien av hornhinnen begynner. Antallet dannede bullas blir mindre. Epitelødem avtar, slik at pasienten føler seg mer komfortabel. Ikke desto mindre vedvarer ødem av stroma. Epitelaget blir styrket av underliggende pannus og fibrøst vev. Sekundære komplikasjoner kan følge med denne tilstanden: epitel erosjon, magesår av mikrobiell opprinnelse, vaskularisering av de sentrale delene av hornhinnen.

Behandling

Konservative metoder

Pasienter som lider av Fuchs endotel dystrofi, på stadium av "hornhinnen guttata", trenger ikke behandling. Det siste blir nødvendig bare når ødem opptrer på grunn av en reduksjon i kompensasjonsfunksjonene til hornhinnen endotel. Hovedmålet med terapien er å prøve å minimere kronisk hornhinneødem og tilhørende symptomer på ubehag og nedsatt synsskarphet.

Epitelødem kan reduseres, spesielt i de tidlige stadiene av utseendet, ved bruk av hypertoniske medikamenter (20% natriumsulfacylløsning, 20-30% glukoseoppløsning), salver eller dråper som inneholder 5% natriumkloridløsning, medikamenter som stimulerer epitelregenerering og metabolske prosesser i hornhinne (antioksidanter, antihypoksanter, vitaminer, biogene stimulanser, sporstoffer), hydrofile kontaktlinser på lang sikt for å redusere smerter.

I tillegg er det nødvendig å kontrollere det intraokulære trykket og det tidsriktig reduksjonet, bruk av lokale ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner og magnetisk-infrarød laserterapi. En rekke kirurgiske inngrep, ifølge forfatterne, kan føre til en reduksjon i epitelødem og smertsymptomer på grunn av dannelsen av en barriere i stromaen i hornhinnen som hindrer væskestrømmen i de fremre lagene. For dette formålet ble elektrokauterisering av bowman-laget, intralamellær cauterisering, paracentral ablasjon, diatermoplastikk etterfulgt av myke kontaktlinser, laserkoagulering i forskjellige modifikasjoner, fremre stromal mikropunktur, excimer laser fototerapeutisk keratektomi og tverrbinding, samt tverrbinding. intrastromal) innføring i hornhinnen i forskjellige materialer og stoffer med barrierefunksjon. For dette brukte noen forskere linsekapslen, fostervannsmembranen, implanterte biopolymerlinser, andre injiserte pasientens eget blod med en suspensjon av hydrokortison og utførte mellomlagers kollagenplastikk. I innenlandsk oftalmologi er det også arbeider med bruk av fosterceller i den menneskelige hornhinnen for å stimulere reparativ regenerering av hornhinnen. Likevel fører de ovennevnte kirurgiske inngrepene ikke til en betydelig økning i synsskarphet, og i noen tilfeller er effekten av dem midlertidig.

keratoplasty

Gjennom keratoplastikk var det lenge operasjonen som ble valgt i behandlingen av alle faser av Fuchs dystrofi. For øyeblikket er standarden keratoplastikk. Uttrykket "endotel keratoplastikk" forstås å bety et sett av kirurgiske teknikker som brukes til å behandle pasienter med endotelial endotelial patologi av forskjellige etiologier og karakterisert ved selektiv erstatning av de bakre lagene av donorhornhinnen med den. Avhengig av metoden for eksisjon av donortransplantasjon, er det utpreget ikke-automatisert endotelial keratoplastikk (DSEK), der transplantasjonen manuelt blir skåret ut, automatisert DSEK, der transplantatet blir skåret ut ved hjelp av et mikrokeratom (DSAEK) eller en femtosekundelaser (FS-DSEK) med en transplantasjon. (DMEK) og dens modifikasjoner. Noen forfattere beskriver effektiviteten av isolert descemetorexis uten endoteltransplantasjon. Resultatene fra andre forskere antyder det motsatte. En analyse av litteraturdataene og vår erfaring i denne retningen antyder at teknikken kan ha en positiv, muligens midlertidig effekt i en svært begrenset gruppe pasienter i stadium av overgang av hornhinnen guttata til sentralt hornhinneødem med et tilstrekkelig antall upåvirkte endotelceller på sin periferi.

En gruppe forfattere fortsetter studiet av transplantasjon av kultiverte endotelceller. Men teknologi har ennå ikke blitt mye brukt i praksis. Til tross for mange kirurgiske behandlingsteknikker, er DSAEK og DMEK derfor operasjonene du velger. Det er fortsatt debatt om hvilke av disse prosedyrene som er bedre og i hvilke situasjoner du trenger å ty til den ene og i hvilken til den andre. Det er bevis i den vitenskapelige litteraturen at DMEK har noen fordeler i forhold til DSAEK: å opprettholde strukturen på hornhinnen uten et optisk grensesnitt, raskere visuell rehabilitering, mindre sannsynlighet for transplantasjonsavvisning, en lavere grad av postoperativ astigmatisme og fraværet av behovet for dyre materialer. Andre forfattere foretrekker DSAEK på grunn av mindre avvisning av donormateriale, og derfor er det teknisk sett mindre sammensatt enn DMEK. Faktorene som bør tas i betraktning når du velger en modifisering av den bakre lagvise keratoplastikken i samsvar med tilstedeværelsen av samtidig patologi i hvert spesifikt tilfelle (afakia, fremre kammer intraokulær linse, omfattende defekter i iris eller aniridia, tilstand etter filtrering av vitrektomi og anti-glaukomoperasjoner) er ikke definert. Videreutvikling og forbedring av disse metodene, deres videre implementering i klinisk praksis er et av de mest relevante og lovende områdene av hornhinnetransplantasjon.