Sjogrens syndrom: symptomer, behandling, årsaker, diagnose

Sjögrens syndrom, eller "tørt syndrom" manifesteres av en reduksjon i funksjonen av de endokrine kjertlene, på grunn av hvilken det er en uttalt tørrhet i huden, slimhinnen i munnhulen, øynene, nasopharynx, luftrøret, vagina, samt en reduksjon i utskillelsen av fordøyelsesenzymer fra cellene i bukspyttkjertelen, etc. d.

Den ledsager ofte en rekke autoimmune sykdommer i bindevevet - sklerodermi, dermatomyositis, etc. - og kalles sekundært Sjogrens syndrom. Når det gjelder en uavhengig sykdom, kalles det primært syndrom eller Sjögrens sykdom.

Epidemiologiske studier som er utført de siste årene, har gjort det mulig å identifisere tilstedeværelsen av denne patologien hos 0,59 - 0,77% av den totale befolkningen, blant personer over 50 år gamle - hos 2,7%. Forekomsten blant kvinner er 10 til 25 ganger høyere enn blant menn.

Årsaker og mekanisme for utvikling av sykdommen

Det mest karakteristiske for sykdommen, Sjogren's syndrom, er lesjoner i spyttkjertelen og lacrimalkjertlene med en reduksjon i funksjonen. Som et resultat oppstår tørrhet og betennelse i munnslimhinnen (xerostomia), konjunktiva, keratitt (betennelse i øyets hornhinne), keratokonjunktivitt..

Årsakene til Sjogrens syndrom er ikke fullt ut klarlagt. Den mest aksepterte er teorien om kroppens patologiske immunrespons. Det forekommer som respons på skade på kjertelceller av et retrovirus, spesielt et humant immunsviktvirus, cytomegalovirus, herpesvirus VI, Epstein-Barr-virus. Til tross for likheten mellom immunologiske forstyrrelser og forandringer i kroppen med et virus, er det ikke oppnådd direkte bevis for en viral årsak til sykdommen..

Virusene i seg selv, så vel som epitelceller i kjertlene som er endret av dem, oppfatter immunsystemet som fremmede elementer (antigener). Det produserer antistoffer mot dem som angriper og gradvis ødelegger kjertelvev. Sykdommen blir ofte funnet som familiær, spesielt blant tvillinger, noe som gir anledning til antagelse om genetisk disposisjon.

Dermed antas det at i mekanismen for utbruddet og utviklingen av sykdommen er en kombinasjon av mange faktorer viktig:

  • genetisk.
  • Viral (mulig).
  • Immunkontroll gjennom T-lymfocytter.
  • Immunregulering med deltakelse av kjønnshormoner, noe som fremgår av en sjelden forekomst i barndommen (opptil 20 år); blant barn er 80% av jentene syke.
  • Stressende reaksjon fra kroppen som følge av immunresponsen.

Symptomer på Sjogrens syndrom

Alle symptomer på Sjogren's sykdom er kombinert i to grupper:

  • Kjertel - skade på epitelutskillende kjertler, ledsaget av en reduksjon i deres funksjon.
  • Ikke-jernholdige eller systemiske - en rekke symptomer som indikerer skade på forskjellige kroppssystemer og ikke er spesifikke for sykdommen.

Et konstant og obligatorisk symptom for diagnostisering av Sjögrens syndrom er skade på lacrimal- og spyttkjertlene. I de tidlige stadiene av Sjogren's sykdom, føler pasienten tørre slimhinner, vanligvis bare med spenning eller fysisk anstrengelse. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir følelsen av tørrhet konstant, og tvinger pasienten til å drikke mat, fukter ofte munnen og bruker dråper, en kunstig tåre for å fukte øynene.

Kjertelsymptomer

Symptomer på keratokonjunktivitt er en følelse av riper, sand og svie i øynene, kløe i huden i øyelokkene og deres rødhet, periodisk ansamling av hvitt i øynene. Det er en reduksjon i synsskarphet, innsnevring av palpebral fissure, pinpoint hemorrhage og pinpoint infiltrates (hevelse) i konjunktiva, økt følsomhet for sterkt lys (fotofobi) - ubehag, lacrimation, smerter og smerter i øynene (se tørre øyesyndrom: behandling, symptomer).

Konsekvensen av den dype tørrheten i hornhinnen er dens tetthet og dannelsen av trofiske hornhinnesår (underernæring). Tilsetningen av stafylokokkinfeksjon forårsaker purulent konjunktivitt, suppurasjon av hornhinnesår, etterfulgt av en formidabel komplikasjon i form av perforering (perforering). Noen ganger en økning i selve lacrimal kjertlene.

Kroniske parenkymale kusma

Det er det andre permanente og obligatoriske tegnet på Sjogrens syndrom og er preget av en utbredt lesjon av vevet i spyttkjertlene. Svært ofte er dette innledet med stomatitt, rødhet og tørrhet i regionen av kanten og hjørnene på leppene "syltetøy", karies av mange tenner, en økning i submandibulære og cervikale lymfeknuter.

I fremtiden forekommer tørrhet i munnslimhinnen og en økning i parotis spyttkjertlene, mye sjeldnere - palatin, sublingual og submandibular kjertler. Munntørrhet oppstår innledningsvis med en lett psyko-emosjonell eller fysisk anstrengelse, men deretter blir den konstant og fører til behov for fuktighet i munnen under samtale og spising, spesielt når du spiser tørr mat.

Sykdommen hos 50% av pasientene fortsetter med forverring, hvor parotidkjertlene forstørres, noe som fører til en endring i ansiktskonturene ("hamster snute"). Kjertlene er litt smertefulle å palpere eller generelt smertefrie. Under remisjon reduseres de, men etter en av de neste forverringene forblir økt. Hos omtrent 30% av pasientene oppstår en økning i kjertlene ikke bare ved tilbakefall, men gradvis og konstant.

Slimhinnen i tungen og munnhulen blir tørr og rød (lakkert), lett skadet og noen ganger blødning, og spytt - snau skummende eller tyktflytende.

I mangel av behandling i fremtiden:

  • beskrevne symptomer blir mer uttalt
  • papillene i tungen glattes og atrofi, folder vises på den, glittitt oppstår (betennelse i roten av tungen), noe som gjør svelging veldig vanskelig
  • områder med keratinisert epitel vises på slimhinnen i kinnene, og spytt er helt fraværende
  • bakteriell, sopp- eller virusinfeksjon er mulig
  • sprekker og skorper vises på leppene
  • falle tenner helt eller fullstendig ut

Diagnostisering av Sjogrens syndrom er basert på den listede gruppen av symptomer, mens resten av symptomene kan følge med sykdommen i en eller annen form, men er ikke avgjørende for diagnosen..

Samtidig tegn på kjertelskade
  • Tørr slimhinne i øvre luftveier

Dette fører til heshet, kronisk rhinitt og betennelse i slimhinner i bihulene, otitis media og hørselstap. Atrofi, tørrhet, rødhet og hevelse i vaginal slimhinne forårsaker kronisk kolpitt, ledsaget av svie, smerter, kløe, nedsatt sexlyst.

  • Hyppige symptomer er tørr hud, redusert svette.

Hos 30% av pasientene er det et nederlag av de svette apokrine kjertlene som ligger i armhulene, nedre deler av den fremre bukveggen, i kjønnsområdet og ytre kjønnsorganer. Dette bidrar til peeling av huden, dets pigmentering i disse områdene og dannelse av abscesser og flegmon når en sekundær infeksjon er festet.

  • Symptomer på fordøyelsessykdommer (hos 80%)

Dette er sykdommer som kronisk spiserør, gastritt, kronisk kolecystopankreatitt (se pankreatitt: symptomer, behandling som kan spises med pankreatitt). De manifesteres ved raping, smerter bak brystbenet mens de fører mat gjennom spiserøret, smerter i den epigastriske regionen og høyre hypokondrium, kvalme og noen ganger oppkast. Med en reduksjon i utskillelsen av fordøyelsesenzymer fra cellene i bukspyttkjertelen, dukker det opp intoleranse for fett og meieriprodukter, så vel som det kliniske bildet av tarmsvikt.

Ikke-jernsymptomer

Disse inkluderer bensmerter uten radiologiske forandringer i dem. 60% av pasientene har stivhet, smerter og begrensninger i bevegelser i små ledd hovedsakelig om morgenen, sjeldnere i store ledd. 5 - 10% har smerter og svak muskelsvakhet, noen ganger kan det utvikle seg alvorlig polymyositis (vanlig betennelse i muskelgrupper).

I 50% av tilfellene av Sjogren's syndrom oppstår trakeobronchitt, ledsaget av hoste og kortpustethet, og røntgenundersøkelse hos 65% av pasientene avslører kronisk interstitiell lungebetennelse eller lungefibrose, mye sjeldnere - eksudativ (effusjon) og tørr pleurisy (se pleurisy: symptomer, behandling).

Hos de fleste pasienter oppdages en økning i okkipitale, submandibulære, cervikale og supraklavikulære lymfeknuter, ved 30 - 35% lymfadenopati (forstørrede lymfeknuter) er generalisert. I dette tilfellet observeres ofte en forstørret milt og lever..

Den samme prosentandelen lider av vaskulitt (betennelse i den indre slimhinnen i arteriene), som fortsetter som en slettet form av Raynauds syndrom eller aterosklerose obliterans i nedre ekstremiteter. Skader på små kaliber kar manifesterer seg i form av forskjellige små flekkete eller flekkete hudutslett ledsaget av kløe, svie og feber, magesår og nekrotiske (døde) hudområder.

En vanlig lesjon i det perifere nervesystemet (polyneuropati) manifesteres klinisk av en forstyrrelse eller tap av hudfølsomhet på hender og føtter av typen "hansker" og "sokker", nevritt i ansiktsnerven, trigeminusnerven og skade på karene i membranene i hjernen og ryggmargen er mindre vanlige..

Undersøkelsen lar deg også etablere tegn på skader på skjoldbruskkjertelen med en redusert funksjon (ca. 10%), en tendens til allergiske reaksjoner på mange matvarer, medikamenter og husholdningskjemikalier.

diagnostikk

Diagnosen Sjögrens sykdom er etablert på grunnlag av tilstedeværelsen av to hoveddiagnostiske kriterier - keratokonjunctivitis og parenkymale kusma, men bare etter utelukkelse av det tredje kriteriet - systemiske autoimmune sykdommer (systemisk lupus erythematosus, revmatoid polyarthritis, etc.). Hvis det er et tredje kriterium, blir diagnosen Sjögrens syndrom etablert..

Laboratorieforskningsmetoder er valgfrie. De gir mulighet for differensialdiagnose og til en viss grad å bedømme graden av aktivitet i prosessen:

  • høy ESR
  • anemi, en reduksjon i blodnivået av leukocytter og blodplater
  • økning i blodnivået av immunoglobuliner A, G og M
  • tilstedeværelsen av revmatoid faktor
  • tilstedeværelsen av antistoffer mot komponentene i kjernene i celler bestemt ved immunfluorescensmetoden.

Schirmer-testen brukes også, som gjør det mulig å bestemme nivået av reduksjon i tåresekresjon etter stimulering med ammoniakk, flekker av hornhinnen og konjunktiva med spesielle oftalmiske fargestoffer, etterfulgt av biomikroskopisk undersøkelse av epitel..

For å studere funksjonen til spyttkjertlene brukes følgende:

  • ustimulert og stimulert sialometri-teknikk - mengden spytt som skilles ut per tidsenhet
  • sialografi - utført ved røntgenmetoden etter innføring av et kontrastmedium i spyttkjertlene i spyttkjertlene; teknikken gjør det mulig å identifisere hulrom i kjertelen på mer enn 1 mm
  • mikroskopisk undersøkelse av en spyttkjertelbiopsi

Behandling av Sjogrens syndrom

Behandling av Sjogrens syndrom utføres avhengig av sykdomsstadiet og tilstedeværelsen av systemiske manifestasjoner.

For å stimulere kjertlenes funksjon, utføres den:

  • drypp administrering av kontra
  • subkutan administrering av galantamin
  • “Kunstige tårer” (dråper i øynene) - med lav viskositet - Lacrisifi (200-250 rubler), Naturlig tåre (250 rubler), middels viskositet Lacrisin, høy viskositet Oftagel 180 rubler, Vidisik 200 rubler, Lacropos 150 rubler er foreskrevet som symptomatisk behandling.
  • med et generelt styrkingens formål, gjennomføres vitaminterapi-kurs

I de første stadiene, i mangel av skade på andre systemer og uuttrykte laboratorieendringer, er langtidsforløp av glukokortikosteroider (prednison, dexametason) foreskrevet i små doser.

Hvis symptomene og laboratorieparametrene er betydelig uttrykt, men det ikke er noen systemiske manifestasjoner, tilføres cytostatika immunsuppressive medisiner - cyklofosfamid, klorobutin, azatioprin tilsettes kortikosteroidene. Støttende terapi utføres på samme måte i flere år..

I nærvær av symptomer på systemisk skade, uavhengig av sykdomsstadiet, blir høye doser kortikosteroider og immunsuppressiva umiddelbart foreskrevet i flere dager med en gradvis overføring til vedlikeholdsdoser.

Med generalisert polyneuritt, vaskulitt, nyreskade og andre alvorlige manifestasjoner av sykdommen, suppleres behandlingen ovenfor med slike metoder, ekstrakorporeal behandling - plasmaferese, hemosorpsjon, plasma-ultrafiltrering.

De resterende medisinene er foreskrevet avhengig av komplikasjoner og samtidig sykdommer - kolecystitt (se hva du kan spise med kolecystitt), gastritt, lungebetennelse, endocervicitt, etc..

I visse tilfeller er kostholdsbegrensning og begrensning av fysisk aktivitet nødvendig..

Sjögrens syndrom truer ikke pasientens liv, men det kan redusere livskvaliteten og føre til funksjonshemming. Rettidig diagnose og behandling i de tidlige stadiene av sykdommen kan redusere utviklingen av den patologiske prosessen betydelig, forhindre alvorlige komplikasjoner og opprettholde arbeidsevnen.

Sjogrens syndrom

Generell informasjon

Sjögrens syndrom, også kalt “tørt” slimhinnesyndrom, blir ofte diagnostisert hos kvinner etter førti år, det vil si i perioden hvor overgangsalder oppstår.

I noen tilfeller manifesterer sykdommen seg hos unge kvinner som lider av hyperfunksjon i eggstokkene. Dessuten følger dette syndromet noen ganger med noen systemiske sykdommer. Det manifesterer seg i sklerodermi, periarteritis nodosa, sarkoidose. I følge medisinsk statistikk utvikler Sjögrens syndrom hos 15–25% av pasientene med revmatoid artritt, hos 5–10% av pasientene som lider av kollagen sykdommer, og også hos 50–100% av pasientene med autoimmune leverplager..

Dette syndromet ble først beskrevet i detalj i 1933 av en øyelege Sjögren fra Sverige. Senere, i 1965, ble en egen Sjögrens sykdom isolert fra det generelle syndromet..

Sjogren's sykdom

I moderne medisin skilles Sjogren's sykdom ut som en egen autoimmun systemisk sykdom, der tørre slimhinner observeres på grunn av skade på kjertlene. I tillegg er musklene i mage-tarmkanalen, lungene og andre organer involvert i den patologiske prosessen. Faktorene som provoserer utviklingen av sykdommen er smittsomme sykdommer, alvorlig overarbeid, hypotermi, nevropsykisk spenning.

Den grunnleggende forskjellen mellom Sjogren's sykdom og Sjogren's syndrom er at i første tilfelle pasienter ikke observerer årsakene til dette fenomenet - uavhengige autoimmune sykdommer.

Kjertel- og ekstra-jern manifestasjoner av Sjogren's sykdom skilles. Kjertel manifestasjoner uttrykkes ved en reduksjon i funksjonen til å utskille kjertler. Som med Sjögrens syndrom, med lesjoner i lacrimalkjertlene, opplever pasienter også en brennende følelse i øynene, rødhet og kløe i øyelokkene. Senere klager pasienten på fotofobi, synsskarpheten hans går tapt, og øyesprekkene hans blir innsnevret. Det andre tegnet på denne sykdommen er en lesjon i spyttkjertlene, som et resultat som kronisk betennelse utvikler seg. Til å begynne med, med utviklingen av sykdommen, noterer en person tørre lepper, utseendet til et syltetøy. Han kan utvikle stomatitt, tann karies og lymfeknuter som er lokalisert i nærheten er forstørret. Omtrent en tredjedel av pasientene har en forstørret parotis kjertel. Opprinnelig manifesterer en sykdom tørrhet i munnen bare med alvorlig spenning eller med fysisk aktivitet. Når sykdommen utvikler seg, og behandlingen av Sjögrens sykdom ikke praktiseres, blir munntørrhet konstant, og slimhinnen blir rosa og blir lett skadet. Tungen er også tørr, leppene kan bli sprø. Noen ganger, på grunn av tørr nasopharynx og utseendet på skorper i nesen, utvikler pasienten otitis media og midlertidig døvhet. På grunn av tørrhet endrer stemmen seg - den blir hes. Slike pasienter er preget av tørr hud og redusert svette..

Som vanlige symptomer på sykdommen, mild anemi, økt ESR observeres. Syndromet kan også manifestere seg i en slettet form, når en person bare er bekymret for tørrheten i slimhinnene, mindre endringer i bindehinnen og en økning i spyttkjertlene. Svært alvorlige former for sykdommen er også mulig..

Hvis behandling og forebygging av sykdommen ikke blir utført, er dette fulle av komplikasjoner. Sekundære smittsomme prosesser blir med i Sjögrens sykdom. Noen pasienter har også en lesjon i kjertlene i de ytre kjønnsorganene, som et resultat av at kvinner er bekymret for konstant kløe, smerter og tørrhet i skjeden.

Symptomer på Sjogrens syndrom

Sjogren's syndrom er et symptomkompleks der tegn på skade på de eksokrine kjertlene er kombinert med autoimmune sykdommer. Eksokrine kjertler skiller seg ut på overflaten av kroppen eller inne i dets hemmelighet: disse er spytt-, svette-, lakrimal-, vaginalkjertler. Symptomer på Sjogrens syndrom manifesteres av flere separate sykdommer. Med tørr keratokonjunktivitt oppstår en inflammatorisk lesjon av hornhinnen og konjunktiva i øyet. Dette symptomet er lett å se selv på bildet. Med keratokonjunktivitt reduseres sekresjonen av lacrimal væske, som et resultat av at pasientene stadig er bekymret for svie eller smerter i øynene. Pasienter beskriver disse sensasjonene som tilstedeværelsen av sand eller riper i øynene. Under øyelokkbevegelse blir en ubehagelig følelse mer uttalt.

Med xerostomia påvirkes spyttkjertlene, noe som forårsaker munntørrhet, samt den kroniske inflammatoriske prosessen til parotis spyttkjertlene, som med jevne mellomrom forverres. I dette tilfellet klager pasienten på smerter, alvorlig hevelse, kroppstemperaturen hans stiger. Den inflammatoriske prosessen fanger ofte begge parotidkjertlene..

I tillegg til disse symptomene, kan Sjogren's syndrom uttrykkes som ledskade, på grunn av hvilken stivhet i leddene om morgenen, smerter i dem manifesteres. Mest påvirket er håndledd og fingre. Samtidig blir prosessen med spikervekst ofte forstyrret..

Det kan også være tegn på gastrointestinal skade. Først av alt, i dette tilfellet noteres diaré og svelgeforstyrrelser. Noen ganger viser pasienten tegn på kolitt og kronisk pankreatitt. En studie av surhetsgraden av magesaft i Sjögrens syndrom indikerer en reduksjon i mengden eller fraværet av fri saltsyre, samt en reduksjon i sekresjon i magen og eksokrin bukspyttkjertelen..

På grunn av manifestasjonen av tørrhet i slimhinnen i luftrøret og bronkiene, kan lungeinfeksjoner utvikle seg. Derfor lider pasienten av lungebetennelse og bronkitt.

Lesjoner av andre kjertler er også diagnostisert. For øyeblikket er Sjogren's sykdom og Sjogren's syndrom en del av gruppen av vanlige plager av bindevev. Behandling av Sjogren's syndrom innebærer innledningsvis behandling av den underliggende sykdommen.

Oftest er Sjogrens syndrom diagnostisert hos pasienter med systemisk lupus erythematosus, som har et kronisk forløp, samt med systemisk sklerodermi. I de fleste tilfeller utvikler Sjogrens syndrom flere år etter utbruddet av den underliggende sykdommen, på bakgrunn av et detaljert klinisk bilde. Sykdommen er preget av periodiske forverringer og remisjoner.

Dette syndromet påvirker ikke forløpet av den underliggende sykdommen, men kompliserer bare behandlingen, komplementerer den autoimmune sykdommen med ukarakteristiske tegn.

diagnostikk

En diagnose av mistenkt Sjögrens syndrom kan etableres hvis det er passende tegn. Kombinasjonen av skade på spyttkjertlene og øynene, tilstedeværelsen av munntørrhet med en rekke autoimmune sykdommer indikerer utviklingen av Sjogren's syndrom.

Behandling

Det er nødvendig å begynne behandlingen av Sjogren's syndrom med terapi av en autoimmun sykdom, som er ledsaget av dette symptomet. Under terapi foreskriver legen medisiner som overveldende påvirker autoimmune prosesser i kroppen. I tillegg foreskrives medisiner som gjenoppretter de berørte kjertlene. Slik terapi fortsetter i flere år. I tillegg er vasodilatasjonsmedisiner, generelle forsterkningsmidler og B-vitaminer foreskrevet til pasienter. Bruken av fysioterapimetoder praktiseres. Også beroligende midler er foreskrevet til pasienter. Under behandlingen er det viktig å følge reglene for munnhygiene..

For å forhindre tørre øyne blir pasienten forskrevet regelmessig bruk av kunstige tårer, og saltvann blir innpodet i nesen. Når skjeden er tørr, brukes spesielle midler for å fukte den.

For å forhindre manifestasjonen av tørrhet i bronkiene tillater bruk av slimløsende. Ved problemer fra mage-tarmkanalen anbefales substitusjonsbehandling med enzymer.

Det er viktig å huske at forverring av sykdommen kan provosere stress, så det er viktig å sikre stabiliteten i den nevropsykiske tilstanden. Ved hjelp av spesielle enheter er det verdt å opprettholde normal fuktighet i rommet. Ved rettidig igangsetting av terapi i stadiet av Sjogrens syndrom uten infeksjon, kan sykdommen i de fleste tilfeller stoppes.

Sjogren's syndrom: hva er det og hvordan du behandler det?

Betennelse i spytt- og lakrimale kjertler, tørrhet i nesofarynx og fordøyelsessykdommer kan indikere Sjögrens syndrom.

Sjogrens syndrom (kode for ICD-10 M35.0)

Sjogren's syndrom (tørt syndrom) er en kronisk autoimmun sykdom, uttrykt i tørrheten i slimhinnene i øynene, nasopharynx, fordøyelsessystemet og andre indre organer. Sykdommen kan påvirke ethvert bindevev og kjertler i kroppen som utskiller væske (svette, tårer, spytt, etc.).

I tilfelle av denne sykdommen begynner menneskelig immunitet å angripe utskillende celler og epitel i kroppen, noe som fører til deres apoptose (akselerert død). Som et resultat begynner en person å føle en mangel på væske som skilles ut av kjertelvev.

Munntørrhet og øyne kan føre til karies, periodontal sykdom, spyttkjertelinfeksjoner, trost, soppinfeksjoner i munnhulen, magesår, bakteriell konjunktivitt og hornhinneskade.

Sykdommen ble oppkalt etter den svenske øyelege Henrik Sjögren, som var den første som beskrev dette syndromet på midten av 1900-tallet..

Sjögrens syndrom kan påvirke enhver person av hvilken som helst nasjonalitet, men ifølge statistikk rammer det hovedsakelig kvinner i alderen 45 til 55 år (omtrent 90% av alle tilfeller).

Omtrent halvparten av personer med Sjögrens sykdom lider av minst en sykdom som påvirker bindevevet. Det kan være revmatoid artritt eller systemisk lupus erythematosus. Hos slike pasienter fungerer som regel Sjogrens syndrom som en sekundær sykdom.

Symptomer på Sjogrens syndrom

Hos noen vises symptomene på Sjögrens sykdom litt i form av en liten munntørrhet eller rødhet i øynene. Andre lider av tåkesyn, hyppige infeksjoner i munnhulen, hevelse i spyttkjertlene og vanskeligheter med å tygge og svelge mat..

Sjogrens syndrom kan også påvirke lungene og leddene, skjeden, bukspyttkjertelen, nyrene alvorlig, forårsake tørr hud og til og med påvirke hjernen..

De vanligste symptomene på Sjogren's syndrom:

rødhet og irritasjon av øyelokkene;

munntørrhet, plakett;

sprekker og sår i munnen;

Hvis sykdommen påvirker pleura, kan det oppstå kortpustethet og lungebetennelse. I tillegg, som allerede nevnt, på grunn av mangel på fuktighet, trer patogene bakterier lett inn i kroppen, og mennesker lider ofte av smittsomme sykdommer.

Hvordan er diagnosen Sjogrens syndrom

Diagnostisering av Sjogrens syndrom gir visse vanskeligheter for leger, siden symptomene er karakteristiske for en rekke andre sykdommer. I tillegg er ofte disse symptomene spredt og kan variere fra pasient til pasient..

For å løse denne rebusen bruker leger vanligvis et kompleks av tester. For det første er dette en blodprøve for tilstedeværelse av markører (antistoffer) av Sjogren's syndrom. Imidlertid er denne testen ikke pålitelig nok, så ytterligere tester kan være foreskrevet..

Schirmers test, som hjelper til med å bestemme kvaliteten på lakrimering. Pasienten legges i fem minutter med et lite stykke filterpapir under det nedre øyelokket. Deretter anslås det hvor lang tåren var. Mindre enn 5 mm indikerer Sjogren's syndrom. Imidlertid må det huskes at med alderen reduseres evnen til å rive hos mennesker.

Av denne grunn bruker øyeleger en spaltelampe for å undersøke hornhinnen visuelt - det hjelper til med å vurdere tørre øyne.

Legen bør også sjekke funksjonaliteten til spyttkjertlene (sialometri). For å gjøre dette får pasienten et vitamin askorbinsyre for å overvåke hvor raskt og i hvilken mengde av kjertelsespytt som skilles ut. Normalt vil denne indikatoren være 2,5 - 6 ml. om fem minutter.

En leppebiopsi er nødvendig for å oppdage tilstedeværelsen av spesifikke lymfocytter i spyttkjertlene..

Årsaker til Sjogrens syndrom og forebyggende tiltak

Foreløpig har medisiner ikke nøyaktige data om hvor Sjogrens syndrom kommer fra. Dette er en kronisk sykdom som hjemsøker en person hele livet. Generelt kan sykdommen provosere:

stress for kroppen;

ukontrollert medisinering;

emosjonelle omveltninger og humørsvingninger;

overfølsomhet for nye stoffer og produkter.

Det er ikke kjent hvordan Sjögrens syndrom kan forhindres. Forebyggende tiltak er designet for å redusere symptomer og redusere irritasjon. Pasienten anbefales å unngå visse medisiner, ikke å drikke koffeinholdige drikker og alkohol. Det er også nødvendig å unngå tørr luft og fukte rommet.

Den vanligste konsekvensen av Sjögrens syndrom er karies og parodontal sykdom, så leger anbefaler at du besøker tannlegen oftere.

Behandling av Sjogrens syndrom

Det er ingen kur mot Sjogrens syndrom, så all riktig behandling reduseres for å lette pasientens tilstand.

Han kan få foreskrevet aspirin og ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner for å redusere hevelse og stivhet i leddene, samt muskelsmerter. Legen kan også foreskrive et kurs med kortikosteroider og immunsuppressiva for mer alvorlige komplikasjoner..

Uansett må du oppsøke lege om en kombinasjon av medikamenter for behandling av Sjogren's syndrom. Spesielt tørr munn og øyeirritasjon kan provosere antihistaminer og antidepressiva, så de bør unngås..

Pasienter med Sjogrens syndrom kan også trenge kunstige erstatninger for spytt og tårer, samt smøring (smøremiddel) for skjeden. Noen pasienter må også bruke briller for å øke lokal luftfuktighet - de beskytter mot vind og trekk.

Med alvorlige tørre øyne kan den såkalte "punkterings okklusjonen" foreskrives. Denne prosedyren tetter de små hullene i det indre hjørnet av øyet for å forhindre væske i å drenere. Dermed bremses tørking av tårene.

For å opprettholde væske, foreskriver leger også øyedråper som reduserer betennelse i lacrimal kjertlene (cyclosporin).

Den siste behandlingen for Sjögrens syndrom er spesielle sklerale linser, som er større enn standard kontaktlinser. De danner et rom på hornhinnen fylt med væske og forhindrer derved at den tørker ut..

Generelt involverer alle behandlingsmetoder kunstig fuktighet av organene der det ikke er nok naturlig fuktighet. Spesielt fuktighetsgivende kremer for huden, smøremiddel for skjeden, nesedråper, etc..

Leger anbefaler også at pasienter med Sjogrens syndrom bruker luftfuktere og om mulig unngå unngå klimaanlegg, varmeovner og radiatorer. Om vinteren, med varmesystemet slått på, kan du holde et fuktig håndkle på batteriet.

For å lette munntørrhet trenger du også:

drikk rikelig med væske. Du kan suge på godteri, tygge sukkerfritt tyggegummi for å stimulere produksjonen av spytt;

bruk saltpreparater og elektrolytter;

Unngå koffein og alkohol, så vel som sur og krydret mat som kan irritere strupehodet og munnen;

pusse tennene etter å ha spist, og alltid fluorpasta;

slutte å røyke og bruk noen form for tobakk for ikke å smitte.

Fluorid og antibakterielle munnskyllevann (f.eks. Klorheksidinfluorid) kan være nyttig i å forhindre tannråte og periodontal sykdom.

I alvorlige tilfeller kan tannlegen eller legen din ordinere medisiner som pilocarpin (salagen) eller cevimeline (evoxac). Når Sjogren's syndrom er ledsaget av leddbetennelse, kan medisiner for behandling av revmatoid artritt (f.eks. Hydroksyklorokin eller metotreksat) være nyttige. Noen studier viser også at injeksjon av interferon eller rituximab kan redusere symptomene på Sjogrens syndrom når aktuelle medikamenter er ineffektive..

En rekke studier viser også viktigheten av daglig trening for Sjogrens syndrom. Turgåing eller svømming vil bidra til å opprettholde fleksibilitet i ledd og muskler, men hvis det er en sekundær sykdom, må du tilpasse belastningen.

Når du skal ringe lege

Hvis du har munntørrhet og øyne som varer lenger enn tre dager og ikke fjernes med lokale midler, trenger du hjelp av en øyelege. Imidlertid må det huskes at symptomene på Sjogrens syndrom kan overlappe med andre sykdommer, og det kan ta tid å stille riktig diagnose..

Hva er prognosen for Sjogrens syndrom?

Veldig foranderlig. Noen mennesker kan bare oppleve milde, livslange symptomer som er enkle å kontrollere. Andre er utsatt for alvorlig tilbakefall etter mange år med relativt sunn tilværelse..

I tillegg har pasienter med Sjogrens syndrom økt risiko for lymfom. Imidlertid har de fleste av dem normal varighet og god livskvalitet..

Sjogren's syndrom - alle funksjonene i en vellykket behandling

Sjögrens syndrom er en autoimmun sykdom som forårsaker systemisk skade på bindevev. De eksokrine kjertlene, spytt og lakrimal, må lide mest av den patologiske prosessen. I de fleste tilfeller har sykdommen et kronisk progressivt forløp..

Sjogren's syndrom - hva er denne sykdommen?

For første gang ga den svenske øyelege Shegren oppmerksomhet på et kompleks av symptomer på tørt syndrom for litt mindre enn hundre år siden. Han fant hos et stort antall av sine pasienter, som kom til ham med klager på tørre øyne, et par andre identiske symptomer: kronisk leddbetennelse og xerostomia - tørr munnslimhinne. Observasjonen interesserte også andre leger og forskere. Det viste seg at dette er en vanlig patologi og spesifikk behandling krever spesifikk behandling.

Sjogrens syndrom - hva er det? Denne kroniske autoimmune sykdommen vises på bakgrunn av funksjonsfeil i immunsystemet. Kroppen tar sine egne individuelle celler som fremmed og begynner aktivt å utvikle antistoffer mot dem. På denne bakgrunn utvikler en inflammatorisk prosess seg, noe som fører til en reduksjon i funksjonen av de endokrine kjertlene - vanligvis spytt og lacrimal.

Sjogrens syndrom - årsaker

Entydig, hvorfor autoimmune sykdommer utvikler seg, medisin så langt kan det ikke. Hvor det tørre Sjogren-syndromet kommer fra er derfor et mysterium. Det er kjent at genetiske, immunologiske, hormonelle og noen eksterne faktorer er involvert i utviklingen av sykdommen. I de fleste tilfeller er drivkraften for utvikling av sykdommen virus - cytomegalovirus, Epstein-Barra, herpes - eller sykdommer som polymyositis, systemisk sklerodermi, lupus erythematosus, revmatoid artritt.

Sjogrens primære syndrom

Det er to hovedtyper av sykdom. Men de virker omtrent like. Tørking av slimhinnene utvikles i begge tilfeller på grunn av lymfocytisk infiltrasjon av eksokrine kjertler langs mage-tarmkanalen og luftveiene. Hvis sykdommen utvikler seg som en uavhengig og ingenting gikk foran dens utseende, er dette den primære Sjögrens sykdom.

Sekundært Sjogrens syndrom

Som praksis viser, forekommer sykdommen i noen tilfeller på bakgrunn av andre diagnoser. I følge statistikk finnes sekundært tørrsyndrom hos 20 - 25% av pasientene. Det stilles inn når sykdommen oppfyller kriteriene for problemer som revmatoid artritt, dermatomyositis, scleroderma og andre assosiert med lesjoner i bindevevet..

Sjogrens syndrom - symptomer

Alle manifestasjoner av sykdommen er vanligvis delt inn i kjertel og ekstrajern. At Sjogrens syndrom spredte seg til de lacrimale kjertlene, kan forstås ved følelsen av svie, "sand" i øynene. Mange klager på alvorlig kløe i øyelokkene. Ofte blir øynene røde, og i hjørnene deres akkumuleres et tyktflytende hvitaktig stoff. Når sykdommen utvikler seg, oppstår fotofobi, palpebral sprekker merkbart smal, synsskarphet forverres. Forstørrede lakrimale kjertler - en sjelden forekomst.

Karakteristiske tegn på Sjogrens syndrom, som påvirket spyttkjertlene: tørre slimhinner i munnen, rød kant, lepper. Ofte utvikler pasienter gulsott, og i tillegg til spyttsalder øker også noen nærliggende kjertler. Til å begynne med manifesterer sykdommen seg bare med fysisk anstrengelse eller følelsesmessig overbelastning. Men senere blir tørrheten konstant, leppene er dekket av skorper som sprekker, noe som øker risikoen for å bli med på en soppinfeksjon.

Noen ganger, på grunn av tørrhet i nesofarynx, begynner det å danne seg skorper i nesen og hørselsrørene, noe som kan føre til otitis media og til og med midlertidig hørselstap. Når svelget og stemmebåndene er veldig tørre, vises heshet og heshet. Og det hender også at et brudd på svelging fører til atrofisk gastritt. Diagnosen manifesteres av kvalme, tap av matlyst, tyngde i den epigastriske regionen etter å ha spist.

Ikke-jernholdige manifestasjoner av symptomkomplekset Sjogrens syndrom ser slik ut:

  • leddsmerter
  • stive muskler og ledd om morgenen;
  • muskel svakhet;
  • lite blodig utslett som oppstår på bakgrunn av vaskulær skade;
  • neuritt i ansikts- eller trigeminalnervene;
  • hemoragisk utslett i bagasjerommet og lemmene;
  • tørrhet i skjeden.

Sjogrens syndrom - differensialdiagnose

Definisjonen av sykdommen er hovedsakelig basert på tilstedeværelsen av xerophthalmia eller xerostomia. Sistnevnte er diagnostisert ved hjelp av sialografi, parotis scintigraphy og spyttkjertelbiopsi. For å diagnostisere xerophthalmia, blir Schirmer-testen utført. Den ene enden av en stripe med filtrert papir legges under det nedre øyelokket og blir liggende en stund. Hos friske mennesker vil cirka 15 mm strimler bli våte etter cirka 5 minutter. Hvis Sjogren's syndrom blir bekreftet, viser diagnosen at ikke mer enn 5 mm er våte.

Ved differensialdiagnose er det viktig å huske at ungdomsskolen kan utvikle seg parallelt med diagnoser som autoimmun tyreoiditt, pernicious anemi og medikamentell sykdom. Påvisning av SS-B-antistoffer bidrar betydelig til bestemmelse av primært tørrsyndrom. Det er vanskeligst å diagnostisere Sjögrens sykdom med revmatoid artritt, fordi leddsskader begynner lenge før tegn på tørrhet vises.

Sjogrens syndrom - tester

Diagnostisering av sykdommen innebærer laboratorietester. Når diagnostisert med Sjögrens sykdom, viser tester omtrent følgende resultater:

  1. En generell blodprøve bestemmer akselerert ESR, anemi og lavt antall hvite blodlegemer.
  2. OAM er preget av tilstedeværelsen av protein.
  3. Protein er forhøyet i en biokjemisk blodprøve. I tillegg identifiserte studien maksimale titere av revmatoid faktor.
  4. En spesiell blodprøve for tilstedeværelse av antistoffer mot tyroglobulin hos 35% viser en økning i konsentrasjonen.
  5. Spyttkjertelbiopsier bekrefter Sjögrens syndrom symptomer.

Sjogrens syndrom - behandling

Dette er et alvorlig problem, men det er ikke dødelig. Hvis du tar hensyn til symptomene i tide og starter en behandling med Sjogren's sykdom, kan du leve med den og føle deg ganske komfortabel med den. Det viktigste for pasienter er ikke å glemme viktigheten av en sunn livsstil. Dette vil bidra til å styrke immuniteten, forhindre at den patologiske prosessen utvikler seg aktivt og redusere risikoen for komplikasjoner betydelig..

Er det mulig å kurere Sjogrens syndrom?

Så snart diagnosen er bekreftet, mottar pasienten terapeutiske anbefalinger. Sjögrens syndrom blir behandlet med suksess i dag, men det er ennå ikke mulig å bli kvitt sykdommen helt. Av denne grunn utføres bare symptomatisk terapi. Kriteriene for å vurdere kvaliteten på behandlingen er normalisering av de kliniske manifestasjonene av sykdommen. Hvis alle terapeutiske resepter hjelper, forbedres laboratorieindikatorer og histologisk bilde.

Sjogren's syndrom - kliniske anbefalinger

Terapi med tørt syndrom innebærer lindring av symptomer og om nødvendig bekjempelse av en autoimmun sykdom bakgrunnen. Før behandling av Sjogren's syndrom, er en diagnose obligatorisk. Etter at som regel slike midler brukes:

  • glukokortikoid prednisolon (plan og dosering bestemmes individuelt avhengig av alvorlighetsgraden av syndromet og alvorlighetsgraden av dets symptomer);
  • angioprotectors - Parmidin, Solcoseryl;
  • immunmodulator Splenin;
  • antikoagulant heparin;
  • Kontrikal eller Trasilol - medisiner som stopper produksjonen av proteolytiske enzymer;
  • Cytostatika - Klorbutin, Azathioprine, Cyclofophamid (vanligvis anbefalt for bruk med glukokortikoider).

For å bli kvitt munntørrhet, er skyll foreskrevet. Tørre øyesyndrom behandles ved innstøping av saltvann, Haemodesus. Overtørrede bronkierør og luftrør kan hjelpe stoffet Bromhexine. Med betennelse i kjertlene kjemper applikasjoner med Dimexide, Hydrocortison eller Heparin. Noen ganger fører munntørrhet med en diagnose av Sjogrens syndrom til utvikling av tannhelse. For å forhindre dem, må du ta vare på maksimal munnhygiene.

Sjogren's sykdom - behandling med folkemessige midler

Tørt syndrom er et helt kompleks av symptomer og tegn. Det er bedre å kjempe mot dem alle tradisjonelt. Men noen ganger med Sjögrens sykdom, hjelper alternative metoder som brukes parallelt med å forbedre pasientens tilstand. Noen pasienter bemerker for eksempel at øyedråper fra dill og potetjuice er mye mer effektive enn apotekens tårevæsker.

Urte skyll

  • kamilleblomster - 1 ss;
  • salvieblader - 1 ss. l.;
  • vann - 1 kopp.

Forberedelse og bruk:

  1. Bland urter og finhakk.
  2. Kok opp vann og hell i en tørr blanding.
  3. Medisinen må tilføres i 40 minutter.
  4. Etter siling er den klar til bruk..

Sjogrens syndrom - prognose

Denne sykdommen fortsetter uten trussel mot livet. Men på grunn av det forringes livskvaliteten til pasienter merkbart. Behandling hjelper til med å forhindre komplikasjoner og bevarer arbeidskapasiteten til voksne - Sjogrens syndrom hos barn er ekstremt sjelden. Hvis terapi ikke startes, kan sykdommen utvikle seg til en alvorlig form, som når sekundære infeksjoner, som bronkopneumoni, bihulebetennelse eller tilbakevendende trakeitt, noen ganger fører til funksjonshemming.

Sjogren's sykdom

Sjögrens sykdom er en autoimmun systemisk lesjon av bindevev preget av eksokrine kjertel- og ekstra-kjertel manifestasjoner. Den vanligste kjertel manifestasjonen av Sjogren's sykdom er en reduksjon i sekresjonen av lacrimal og spyttkjertler, ledsaget av svie i øynene og tørr nasopharynx. Ekstramorale manifestasjoner inkluderer myalgi, muskelsvakhet, leddgikt, blødning, forstørrede lymfeknuter, nevritt, etc. Diagnosen Sjögrens sykdom stilles under hensyntagen til et kompleks av kliniske og laboratorie-tegn, funksjonelle tester. Behandlingen er med kortikosteroidhormoner og cytostatika; sykdomsforløpet er ofte godartet.

Generell informasjon

Sjogren's sykdom er ledende blant kollagenoser i hyppighet av forekomst og er mye mer vanlig hos kvinner i aldersgruppen fra 20 til 60 år; hos menn og i barndommen er sykdommen mindre vanlig. Årsakene til Sjogren's sykdom er ukjente. De mest sannsynlige determinantene er arvelighet og en autoimmun respons på en virusinfeksjon (antagelig rotavirus).

Den patogenetiske mekanismen for Sjögrens sykdom er utviklingen av en immunoaggressiv reaksjon med dannelse av antistoffer mot deres eget vev og lymfoplasmatisk infiltrasjon av kanalene i de endokrine kjertlene - spytt, lacrimal, mage-tarmkanal, etc. I en generalisert form av Sjogren's sykdom, utvikler en tredjedel av pasientene initial muskelskader nefritis), blodkar (produktiv-destruktiv, produktiv vaskulitt), lunger (interstitiell lungebetennelse), etc. Sjögrens sykdom forekommer ofte med revmatoid artritt, Hashimoto tyroiditt, systemisk lupus erythematosus.

Klassifisering av Sjogren's sykdom

Forløpet av Sjogren's sykdom kan være subakutt og kronisk. Når man tar hensyn til kliniske manifestasjoner og komplikasjoner, skilles de første (tidlige), uttrykte og sene stadier av sykdommen. Patologiske prosesser ved Sjögrens sykdom kan oppstå med ulik grad av inflammatorisk og immunologisk aktivitet. For en høy grad av aktivitet av Sjögrens sykdom er klinisk uttalt fenomen av kusma, keratokonjunktivitt, stomatitt, leddgikt karakteristisk; generalisert lymfadenopati, hepatosplenomegali, laboratorietegn på aktiv betennelse.

Et moderat aktivt forløp av Sjogren's sykdom er preget av en reduksjon i betennelse og immunologisk aktivitet med en samtidig tendens til ødeleggende forandringer i de sekreterende epitelkjertlene. Med minimal aktivitet av prosessene bemerkes en overvekt av funksjonelle, sklerotiske, dystrofiske endringer i spytt-, lakrimal- og mageskjertlene, som manifesteres av alvorlige former for xerostomia, keratoconjunctivitis og gastritt. I laboratorietester milde tegn på betennelse.

Symptomer på Sjogren's sykdom

Utseendet til øyesymptomer ved Sjögrens sykdom skyldes redusert sekresjon av tårer (lacrimal væske). Samtidig opplever pasientene en brennende følelse, "riper" og "sand" i øynene. Subjektive symptomer er ledsaget av kløe og rødhet i øyelokkene, en ansamling av tyktflytende sekresjoner i hjørnene av øynene, innsnevring av palpebral sprekker og en reduksjon i synsskarphet. Tørr keratokonjunktivitt utvikler seg - betennelse i hornhinnen sammen med konjunktiva i øyet.

Spyttkjertlene i Sjogren's sykdom øker i størrelse. Hos en tredjedel av pasientene, som et resultat av en økning i parerte parotidkjertler, bemerkes en karakteristisk endring i ansiktet oval, kjent i litteraturen som "hamsternosen". Typiske symptomer på Sjögrens sykdom inkluderer også tørre lepper og munnslimhinne, stomatitt, anfall og flere karies (ofte lokalisering av livmorhalsen). Hvis i det tidlige stadiet av Sjögrens sykdom observeres tørre slimhinner bare under fysisk anstrengelse og spenning, noteres det i den uttrykte perioden konstant en følelse av tørrhet, noe som tvinger pasienten til ofte å fukte munnen og drikke mat.

Ved undersøkelse blir en lys rosa farge på slimhinnene avslørt, deres milde skade ved kontakt, tørr tunge, en liten mengde fritt spytt av skummende eller tyktflytende karakter. På denne bakgrunn fører tiltredelsen av en sekundær (viral, sopp, bakteriell) infeksjon til utvikling av stomatitt. Det sene stadiet av Sjögrens sykdom er preget av en skarp munntørrhet, noe som fører til forstyrrelser i svelging og tale, sprukne lepper, keratinisering av områder i munnslimhinnen, foldet tunge, mangel på fritt spytt i munnhulen.

Hypofunksjon av andre eksokrine kjertler med tørr hud, nasopharynx, vulva og vagina, utvikling av tracheitis, bronkitt, esophagitis, atrophic gastritis, etc. I Sjögrens sykdom kan artikkelsyndrom som polyarthralgi eller polyarthritis, nedsatt følsomhet i føtter og hender, nevropati noteres. trigeminus- og ansiktsnerver, hemoragiske utslett i lemmer og bagasjerommet, feber, myositis, hepato- og splenomegali.

Diagnose av Sjogren's sykdom

Av metodene for laboratoriediagnostikk utføres en generell blodprøve, som viser moderat leukopeni, anemi, akselerert ESR. I blodbiokjemi ved Sjögrens sykdom bestemmes en økning i nivået av y-globuliner, totalprotein, fibrin, seromucoid, sialinsyrer og påvisning av kryoglobuliner. Immunologiske reaksjoner avslører en økning i nivået av immunglobuliner IgG og IgM; tilstedeværelsen av antistoffer mot DNA, LE-celler, antistoffer mot epitelet av eksokrine kjertler, muskler, kollagen osv.; en økning i antall b-lymfocytter, en reduksjon i T-lymfocytter.

Ved Sjögrens sykdom bemerkes en spesifikk reaksjon på Schirmer-testen - en reduksjon i tåreproduksjon bestemmes som respons på stimulering med ammoniakk. Ved markering av hornhinnen og konjunktiva med fargestoffer oppdages erosjon og dystrofiske foci av epitelet. Ved Sjögrens sykdom blir det utført en kontrastradiografi (sialografi), en spyttkjertelbiopsi, en ultralyd av spyttkjertlene og en MR av lacrimal / spyttkjertlene. For å identifisere komplikasjoner fra andre systemer utføres lungeradiografi, gastroskopi, ECHO-KG..

Sjogren's sykdom behandling

Den ledende rollen i behandlingen av Sjogren's sykdom er gitt til hormonelle (prednison) og cytostatiske immunsuppressive medisiner (cyklofosfamid, klorobutin) og deres kombinasjoner (prednisolon + klorobutin, prednisolon + cyklofosfamid). Kombinasjonen av ekstrakorporeal hemokorreksjonsmetoder (plasmaferese, hemosorpsjon, dobbel plasmafiltrering) med medikamentell terapi i behandlingen av Sjogren's sykdom er indikert i tilfeller av ulcerøs nekrotisk vaskulitt, glomerulonefritt, cerebrovasculitis, polyneuritt og andre lesjoner..

Symptomatisk behandling mot Sjögrens sykdom er rettet mot å eliminere tørre slimhinner og forhindre sekundær infeksjon. Med tørre øyne foreskrives en kunstig tåre, bruk myke kontaktlinser, skyller øynene med antiseptiske løsninger. For å normalisere spytting blir det utført novokainblokkader, Ca-preparater er foreskrevet; med betennelse i parotidkjertlene, brukes lokale anvendelser av dimexid, systemiske antibiotika og antimykotika..

Berørte munnslimhinner i Sjögrens sykdom må mykes og stimuleres ved regenerering ved bruk av havtorn og roseskipoljer og behandling med salver (metyluracil og solcoseryl). Med sekretorisk insuffisiens i magen, langvarig erstatningsterapi med saltsyre, naturlig magesaft, pepsin; ved mangel av bukspyttkjertelen, foreskrives enzymterapi: tar pancreatin, etc..

Prognose og komplikasjoner ved Sjogren's sykdom

Forløpet av Sjogren's sykdom er ikke livstruende av natur, men forverrer livskvaliteten betydelig. Rettidig igangsatt terapi bremser utviklingen av patologiske prosesser og bevarer pasientenes arbeidsevne. Hvis ubehandlet, er komplikasjoner som fører til funksjonshemming vanlig.

Sekundær infeksjon med utvikling av bihulebetennelse, tilbakevendende trakeitt, bronkopneumoni blir ofte med i de primære lesjonene ved Sjogren's sykdom. Ved systemiske lesjoner, utvikling av nyresvikt, sirkulasjonsforstyrrelser i hjernen og / eller ryggmargen.

Spesifikk forebygging av Sjogren sykdom er ikke utviklet.

Sjogrens syndrom

Generell informasjon om sykdommen

Sjogrens syndrom er en forstyrrelse i immunforsvaret (kroppens forsvarssystem mot infeksjon). Hvite blodlegemer (røde blodlegemer) angriper lacrimal- og spyttkjertlene, noe som reduserer spyttmengden og tårene i pasienten. Det forårsaker tørr munn og øyne, så vel som andre relaterte symptomer..

Hos kvinner (som oftest lider) påvirkes også kjertlene som er ansvarlige for vaginal fuktighet, noe som fører til tørrhet i skjeden.

Sjogren's syndrom - en autoimmun sykdom.

Immunsystemet hjelper vanligvis å beskytte kroppen mot infeksjoner og sykdommer ved å lage celler som kalles antistoffer. Antistoffer angriper bakterier og virus, og hjelper til med å forhindre sykdom..

Autoimmun lidelse får immunsystemet til å fungere. I stedet for å angripe fremmede celler, som bakterier, begynner antistoffer å angripe sunne celler og kroppsvev..

I tilfelle av Sjogren's syndrom angripes lacrimal- og spyttkjertler..

  • revmatoid artritt (fører til smerter og hevelse i leddene);
  • lupus (fører til leddsmerter, tretthet og utslett på huden);
  • Hughes-Stovin syndrom (når proteiner og fett i blodet blir angrepet av immunforsvaret, noe som fører til blodpropp).

Sykdommen er klassifisert som:

  1. primært Sjogrens syndrom, når tilstanden utvikler seg uavhengig, og ikke som et resultat av en annen sykdom;
  2. Sjögrens sekundære syndrom, når tilstanden utvikler seg i kombinasjon med en annen autoimmun lidelse, for eksempel lupus erythematosus eller revmatoid artritt.

Årsaken til Sjogrens syndrom er fortsatt ukjent, men forskere antyder at tilstanden er forårsaket av en kombinasjon av genetiske, miljømessige og muligens hormonelle faktorer..

Det er ingen kurer for sykdommen, men det er en rekke metoder som hjelper til med å kontrollere symptomer og tegn. Disse inkluderer øyedråper og medisiner for å stimulere spyttproduksjon..

Komplikasjoner av Sjogren's syndrom inkluderer tannråte, ikke-Hodgkins lymfom og øyeskade i magesår..

Tidlig diagnose og behandling kan redusere risikoen for komplikasjoner og forbedre livskvaliteten til pasienter. Imidlertid er sykdommen ofte ikke diagnostisert, da symptomer er vanlige i mange andre lidelser..

Tegn og symptomer på Sjogrens syndrom

De vanligste symptomene på Sjogrens syndrom er munntørrhet og tørre øyne, noe som fører til andre relaterte symptomer..

Mange kvinner opplever tørrhet i skjeden, noe som gjør samleie smertefullt..

- Samtidige symptomer på munntørrhet.

Samtidige symptomer på munntørrhet inkluderer:

  • tannråte, noe som fører til økt risiko for tanntap;
  • tørrhoste;
  • problemer med å svelge og tygge;
  • hes stemme;
  • tale vansker;
  • hovne spyttkjertler (lokalisert mellom kjeven og ørene (bildet over))
  • tilbakevendende soppinfeksjoner i munnen (trost), symptomer inkluderer utseendet på hvite, krem ​​eller gule flekker på innsiden av munnen og tungen.

- Samtidige symptomer på tørre øyne.

Samtidige symptomer på tørre øyne inkluderer:

  • svie eller prikking i øynene;
  • kløende øyne;
  • følelse av at det er partikler av sand eller rusk i øynene;
  • irritert og betennelse i øyelokkene;
  • følsomhet for lys (fotofobi)
  • øye tretthet;
  • sekresjon av slim fra øynene.

Symptomene kan forverres hvis de befinner seg i et vindfullt eller røykfylt miljø. Luftkondisjonerte bygninger og flyreiser kan også forverre symptomene..

- Andre symptomer på Sjogrens syndrom.

I mer alvorlige tilfeller av Sjogrens syndrom påvirker immunforsvaret andre deler av kroppen, og et bredt spekter av symptomer blir med i det eksisterende problemet:

  • tørr hud;
  • kronisk utmattelse;
  • Muskelsmerte;
  • leddsmerter (leddgikt), stivhet og hevelse;
  • smerter og nummenhet i visse deler av kroppen, vanligvis i armer eller ben (perifer nevropati);
  • begrenset blodstrøm til hendene, på grunn av at hendene opplever forkjølelse, nummenhet og smerte (Raynauds syndrom);
  • vaskulitt (betennelse i blodkarene).

Årsaker og risikofaktorer

Immunsystemet er designet for å gjenkjenne all fremmed mikroorganisme som utgjør en trussel mot kroppen, for eksempel et virus eller bakterier, og spesielle kjemikalier kjent som antistoffer (produsert av hvite blodlegemer) er laget for å angripe dem..

I Sjögrens sykdom tar immunsystemet sunt vev for fremmedlegemer og angriper dem med antistoffer. De delene av kroppen som vanligvis rammes er lacrimal, spytt og vaginal kjertler, samlet kjent som eksokrine kjertler..

Antistoffer skader de eksokrine kjertlene, slik at de ikke lenger kan fungere normalt. Det er også noen bevis for at immunforsvaret skader nervene som kontrollerer kjertlene, og reduserer effektiviteten ytterligere..

Immunsystemet kan skade andre deler av kroppen (muskler, ledd, blodkar, nerver og (mindre ofte) organer).

Mulige risikofaktorer

- Sjogrens primære syndrom.

Den eksakte årsaken til Sjogrens syndrom er ukjent, men de fleste forskere antyder at sykdommen er forårsaket av en kombinasjon av genetiske faktorer og miljøfaktorer..

Den generelle oppfatningen er at visse mennesker er født med visse gener som disponerer dem for autoimmunitet. Så, mange år senere, forårsaker en miljøfaktor (det mest sannsynlige viruset, for eksempel Epstein-Barr-virus eller hepatitt C) immunforsvaret til å fungere.

Det kvinnelige hormonet østrogen ser også ut til å spille en viktig rolle. Sykdommen forekommer oftere hos kvinner, og symptomene begynner vanligvis i overgangsalderen, når østrogennivået begynner å falle. Dette kan indikere at en reduksjon i østrogennivåer på en eller annen måte forstyrrer immunsystemets normale funksjon. Hvor nøyaktig dette skjer er uklart.

- Sekundært Sjogrens syndrom.

Den sekundære formen av sykdommen forekommer senere i løpet av andre autoimmune lidelser, for eksempel revmatoid artritt eller systemisk lupus erythematosus.

Hvis en person har en av disse lidelsene, vil personen være under tilsyn av en spesialist som diagnostiserer Sjogrens syndrom når pasienten begynner å oppleve tørre øyne og munn.

Viktigheten av eksokrine kjertler

Årsaken til at Sjögrens sykdom forårsaker et så bredt spekter av ubehagelige symptomer, er fordi spytt- og lakrimalkjertlene spiller en viktig rolle i å beskytte munnen og øynene..

- Betydningen av tårer.

Vanligvis er tårer bare synlige når en person gråter. Øynene er imidlertid alltid dekket med et tynt lag av en tåre som kalles en tårefilm..

Tårer består av en blanding av vann, proteiner, fett, slim og celler som bekjemper infeksjon. Tårer utfører flere viktige funksjoner:

  • smør øynene, hold dem rene, beskytt mot støv;
  • beskytter øynene mot infeksjon;
  • bidrar til å stabilisere synet.

- Viktigheten av spytt.

Spytt utfører også flere viktige funksjoner:

  • bevarer den naturlige mikrofloraen i munnen og halsen;
  • fremmer fordøyelsen ved å fukte mat og innholdet av enzymer som bryter ned visse stivelser;
  • fungerer som et naturlig desinfeksjonsmiddel (spytt inneholder antistoffer, enzymer og proteiner som beskytter mot noen vanlige bakterie- og soppinfeksjoner).

Berørte befolkninger

Sjogrens syndrom er en relativt vanlig tilstand. I Russland antas det at 3-4% av voksne lider av det. Dette gjør lidelsen til den nest vanligste autoimmune sykdommen etter revmatoid artritt. Imidlertid forblir tilstanden undervurdert og ofte ikke tilstrekkelig behandlet..

Sjogren's sykdom kan utvikle seg i alle aldre, men de fleste tilfeller forekommer hos voksne i alderen 40-60 år. 9 av 10 pasienter er kvinner.

diagnostikk

Sjögrens syndrom er vanskelig å diagnostisere, siden symptomene ligner symptomene på andre sykdommer, inkludert systemisk lupus erythematosus, revmatoid artritt, fibromyalgi, kronisk utmattelsessyndrom og multippel sklerose. Bivirkninger av en rekke medikamenter etterligner også noen av tegnene og symptomene på Sjogren's syndrom..

I tillegg kan pasienten konsultere forskjellige medisinske spesialister for forskjellige symptomer, for eksempel en tannlege for munntørrhet, en øyelege for tørre øyne og en gynekolog for tørrhet i skjeden, noe som gjør det vanskelig å stille en nøyaktig diagnose.

Å ekskludere forskning for å utelukke andre forhold og bidra til å stille en nøyaktig diagnose..

- Blodprøver.

Blodprøver utføres for å se etter spesifikke antistoffer kjent som anti-Ro og anti-La (eller SS-A og SS-B), som er kjent for å danne når det humane immunsystemet er påvirket av Sjögrens sykdom.

Imidlertid er antistoffer bare til stede hos omtrent 60% av pasientene med sykdommen, derfor er et negativt blodprøvesultat mulig, selv om tilstanden er til stede.

- Øyeforskning.

En lege kan sjekke for tørre øyne med en studie som kalles en Schirmer-test. Et lite stykke filterpapir legges under det nedre øyelokket for å måle nivået på tårevæskeproduksjonen..

En lege som spesialiserer seg på behandling av øyesykdommer (øyelege), undersøker også overflaten på øynene med et forstørrelsesorgan som kalles en spaltelampe.

- Leppebiopsi.

Under en leppebiopsi fjernes et lite vev fra den indre leppen og undersøkes under et mikroskop. Pasienten får lokalbedøvelse på den indre overflaten av underleppen, deretter blir det gjort et lite snitt for å fjerne flere små spyttkjertler..

Klynger av lymfocytter (type hvite blodlegemer) i vevene som er funnet, kan indikere tilstedeværelsen av en sykdom.

- Visualiseringsmetoder.

Visse visuelle tester vil hjelpe til med å kontrollere funksjonen til spyttkjertlene..

  • Sialografi. Dette er en spesiell røntgenmetode som lar deg oppdage et fargestoff som settes inn i spyttkjertlene foran ørene. Prosedyren viser hvor mye spytt som dannes i pasientens munn..
  • Scintigrafi av spyttkjertlene. Dette er en nukleærmedisinsk studie som innebærer å injisere en blodåre av en radioaktiv isotop som overvåkes i en time for å se hvor raskt den kommer inn i alle spyttkjertlene..

Behandling av Sjogrens syndrom

Det er ingen midler til behandling av Sjogrens syndrom. Behandlingen av lidelsen er hovedsakelig symptomatisk.

Behandling med tørre øyne

- Kunstige tårer.

Mildt eller moderat tilfelle av tørre øyne blir vanligvis vellykket behandlet med øyedråper som inneholder "kunstige tårer", en tårlignende væske. Disse øyedråpene er tilgjengelig fra apoteket uten resept..

Det er mange forskjellige typer øyedråper, slik at pasienten kan prøve forskjellige merker for å finne den som fungerer best..

Kortvarig bruk av øyedråper som inneholder kortikosteroider anbefales hvis øynene er veldig irriterte. Langvarig bruk av kortikosteroider anbefales imidlertid ikke fordi det gir alvorlige bivirkninger, for eksempel Cushings syndrom, en sjelden hormonforstyrrelse som provoserer plutselig vektøkning..

For å minimere sannsynligheten for bivirkninger av kortikosteroider, foreskrives pasienten en minimal effektiv dose på kort tid.

- Fuktighetssikre briller.

Noen tilfeller av tørre øyne behandles med spesiallagde briller, kjent som fuktighetssikre briller. De vikler øynene, hjelper til med å opprettholde fuktighet og beskytter øynene mot irriterende stoffer..

Fuktighetssikre briller pleide å være upopulære fordi de hadde et underlig design, og pasienter ble flau over å ha på seg dem. Nå blir de et stadig mer populært behandlingsalternativ, ettersom den moderne designen ser ut som sportssolbriller.

- Kirurgisk inngrep.

Hvis tørre øyne ikke svarer på dråpe behandling, kan kirurgi hjelpe pasienten.

En av de ofte brukte metodene er punktuell okklusjon, som involverer bruk av små plugger for å tette de lakrimale kanalene som tårene strømmer inn i. Dette skal beskytte øynene dine mot tørrhet..

De første ofte brukte midlertidige pluggene er laget av silikon for å sikre at operasjonen har en positiv effekt. Ved positiv effekt byttes silikonplugger ut med mer permanente.

Tørr munnbehandling

Pasienter kan bruke en rekke metoder for å behandle munntørrhet og relaterte symptomer:

  • opprettholde munnhygiene for å forhindre tannråte og tannkjøttsykdommer;
  • øke væskeinntaket;
  • tygge sukkerfritt tyggegummi for å stimulere spyttproduksjon;
  • sug på isbiter for å smøre munnen og redusere tørrheten;
  • skyll munnen regelmessig for å fukte munnen og beskytte mot infeksjoner.

Hvis pasienten røyker, avslutt. Røyking irriterer munnen, øker fordampningshastigheten av spytt.

Det finnes også en rekke spytterstatninger som hjelper med å fukte munnen din. Imidlertid gjentar de ikke spyttens rolle i å forhindre infeksjon, så god munnhygiene må fortsatt opprettholdes..

Spytterstatning er tilgjengelig i form av en spray, pastiller, gel eller tyggegummi.

Legemiddelbehandling

- Pilocarpine.

Pilocarpine brukes ofte til å behandle symptomer på tørre øyne og munn. Pilocarpine stimulerer lacrimal- og spyttkjertlene.

Bivirkninger av pilocarpine inkluderer:

Mindre vanlige bivirkninger:

Uklart syn og svimmelhet kan påvirke evnen til å utføre dyktige oppgaver, som å kjøre eller betjene tunge maskiner. Unngå disse oppgavene hvis du opplever disse bivirkningene..

Noen pasienter opplever mindre bivirkninger av pilocarpine, mens andre er alvorlig.

Ikke ta pilocarpin hvis du har astma eller kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS), eller hvis du er gravid eller ammer..

- Hydroksyklorokin.

Stoffet senker angrepet av immunsystemet på lacrimal- og spyttkjertlene. Hydroxychloroquine hjelper også med å redusere symptomer på muskel- og leddsmerter..

Hydroksyklorokin bør tas i flere uker før merkbare forbedringer vises. Imidlertid kan det ta 6 måneder før pasienten føler den fulle effekten av stoffet.

Bivirkninger er sjeldne og vanligvis små:

I veldig sjeldne tilfeller kan hydroksyklorokin skade netthinnen og påvirke synet. Pasienter blir bedt om å gjennomgå en øyeundersøkelse for å sjekke tilstanden til netthinnen før behandlingen starter. Regelmessige øyeundersøkelser (vanligvis minst en gang i året) anbefales også etter påbegynt behandling..

Hydroksyklorokin skal ikke tas av gravide eller ammende kvinner.

Behandling av andre symptomer på Sjogrens syndrom

Påfør såper og kremer fra tørr hud som er spesielt designet for mennesker med tørr hud.

Symptomer på tørrhet i skjeden kan behandles med smøremidler. Noen kvinner vurderer å bruke østrogenkremer eller hormonerstatningsterapi..

Smerter i muskler og ledd behandles med ikke-steroide ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner (NSAID), for eksempel Ibuprofen. Hvis ibuprofen ikke hjelper, må du oppsøke legen din, da noen av de kraftigere NSAID-ene selges over disk..

NSAIDs kan øke risikoen for å utvikle magesår og indre blødninger, spesielt hvis det tas over lang tid. Ideelt sett tas NSAIDs med måltider eller kort tid etter. Dette hjelper til med å minimere risikoen for fordøyelsesbesvær..

Hvis det er vanskelig å svelge NSAID-tabletter på grunn av munntørrhet, kan du prøve NSAID-krem, som gnides inn i de berørte leddene.

NSAIDs anbefales ikke for gravide eller ammende kvinner, eller til pasienter med eksisterende risikofaktorer for hjerte- og karsykdommer eller nyresykdom..

Prognose

Sjogrens syndrom kan forårsake betydelig skade på vitale organer. Noen pasienter opplever imidlertid en mildere form for patologi, begrenset av tørre øyne og munn. I andre tilfeller kan sykdommen føre til alvorlige komplikasjoner..

- Non-Hodgkin lymfom.

Det anslås at personer med Sjögrens sykdom er 44 ganger mer sannsynlig å utvikle ikke-Hodgkins lymfom enn personer uten syndrom.

Non-Hodgkin lymfom er en kreft i lymfesystemet. Lymfesystemet er en serie blodkar og kjertler (lymfeknuter) som sprer seg over hele kroppen, akkurat som blodkar.

Selv om denne økte risikoen kan virke alarmerende, er sannsynligheten for at en person med Sjögrens sykdom utvikler ikke-Hodgkins lymfom fortsatt usannsynlig og berører omtrent 5% av pasientene..

Hvis du lider av Sjögrens sykdom, må du være oppmerksom på det viktigste tidlige symptomet på ikke-Hodgkins lymfom, preget av smertefri hevelse i lymfeknute (kjertel), vanligvis i nakken, armhulen eller lysken. Rapporter eventuelle hovne lymfeknuter til legen din..

- øyeskade.

Hvis tørre øyne ikke behandles, fører dette til infeksjoner og utvikling av magesår på overflaten av øynene som kalles hornhinnesår..

Hvis det ikke blir behandlet, fører magesår til tap og synskader..

- Graviditet.

Hvis en kvinne planlegger å bli gravid med Sjogrens syndrom, er det nødvendig å be legen sjekke for tilstedeværelsen av antistoffer som er tilstede i sykdommen, siden det er kjent at disse antistoffene forårsaker lupus hos nyfødte. I veldig sjeldne tilfeller forårsaker antistoffer hjertefeil hos barn.

Hvis det oppdages antistoffer, er det ingen grunn til at en kvinne ikke kan fortsette graviditeten, men babyen kan trenge ekstra spesialisthjelp under graviditet og etter fødsel.