Striatal vaskulopati hos nyfødte hva er det

Månevitenskapen vet mye mer enn barn,
selv om de er mye nærmere. og derfor - "syv nevrologer har et barn uten diagnose."
.Stikkord: perinatal encefalopati (PEP) eller perinatal lesjon av sentralnervesystemet (sentralnervesystemet PP), hypertensivt hydrocefalisk syndrom (GHS); Grefs symptom, solnedgangsymptomet; utvidelse av hjernens ventrikler, interhemisfærisk spiss og subaraknoide rom, lenticulostriasal vaskulopati (angiopati), mineralisert (mineraliserende) vaskulopati (angiopati), pseudocysts på nevrosonografi (NSG), muskel dystoni syndrom (SMD), neurodevelopment syndrom).

Jeg kjenner mange ord, men prøver å lese til slutt.

Til tross for gratis tilgang til all vitenskapelig informasjon, så langt mer enn 90%! barn i det første leveåret kommer på en konsultasjon i spesialiserte nevrologiske sentre om en ikke-eksisterende diagnose - perinatal encefalopati (PEP). Pediatrisk nevrologi ble født relativt nylig, men gjennomgår allerede vanskelige tider. For øyeblikket var mange leger som praktiserte innen nevrologi i spedbarnsalderen, så vel som foreldre til spedbarn med endringer i nervesystemet og mental sfære, "mellom to branner." På den ene siden er stillingen til skolen for "sovjetisk barns nevrologi" fortsatt sterk - overdreven diagnose og feil vurdering av de funksjonelle og fysiologiske endringene i nervesystemet til et barn i det første leveåret, kombinert med langvarige anbefalinger for intensiv behandling med en rekke medisiner. På den annen side - ofte en åpenbar undervurdering av de eksisterende nevropsykiatriske symptomene, manglende evne til strategisk planlegging, uvitenhet om mulighetene for moderne nevrokorreksjon (ortopedi, oftalmologi, nevropsykologi, logopedi, defektologi, etc.), terapeutisk nihilisme og frykt for praktisk anvendelse av moderne metoder for neurorehabilitering og medikamentell terapi; og som et resultat mistet tid, ubrukte interne reserver og utviklingen av nevropsykiatriske lidelser i førskole- og tenårene. Samtidig fører dessverre en viss "formalitet-automatikk" og "lønnsomhet" av moderne medisinske teknologier til et minimum av utviklingen av psykologiske problemer hos barnet og familiemedlemmer. Begrepet “norm” i nevrologi på slutten av 1900-tallet ble kraftig innsnevret, nå utvides det intenst og ikke alltid med rette. Sannheten er et sted i mellom.

I følge perinatal nevrologer fra de ledende medisinske sentre i landet, så langt, minst 80-90%! barn i det første leveåret kommer i retning av en barnelege eller nevrolog fra distriktsklinikken for en konsultasjon om en ikke-eksisterende diagnose - perinatal encefalopati (PEP):

Diagnosen “perinatal encefalopati” (PEP eller perinatal skade på sentralnervesystemet (CNS PP)) i gamle dager var veldig vanlig i pediatrisk nevrologi og ekstremt praktisk: den beskrev nesten hvilken som helst, reell eller tenkt svekkelse av hjernens funksjon (og til og med struktur) i perinatal i løpet av et barns liv (fra omtrent 7 måneder med intrauterin utvikling av barnet til 1 måned av livet etter fødsel) som følge av patologi med cerebral blodstrøm og oksygenmangel. to andre favoritt nevrologiske diagnoser: MMD (minimal cerebral dysfunction) og VVD (vegetativ-vaskulær dystoni).

Diagnosen perinatal encefalopati (PEP) var vanligvis basert på ett eller flere sett med noen tegn (syndromer) på en sannsynlig forstyrrelse av nervesystemet, for eksempel hypertensivt hydrocefalisk syndrom (GHS), muskelt dystoni syndrom (SMD), og hyper eksitabilitetssyndrom.

Etter en grundig klinisk undersøkelse, noen ganger i kombinasjon med tilleggsstudier, reduseres andelen pålitelige diagnoser av perinatal hjerneskade (hypoksisk, traumatisk, toksisk-metabolsk, smittsom, etc.) raskt til 3-4% - dette er mer enn 20 ganger! Det mest dystre i disse figurene er ikke bare den enkelte motvilje fra enkelte leger til å bruke kunnskapen om moderne nevrologi og samvittighetsfull feil, men også den tydelig synlige, psykologiske (og ikke bare) komforten av en slik overdiagnose..

Hypertensjon-hydrocefalisk syndrom (GHS): økt intrakranielt trykk (ICP) og hydrocephalus

Som tidligere er diagnosen “hypertensjon-hydrocefalisk syndrom” (GHS) eller “intrakraniell hypertensjon” (økt intrakranielt trykk (ICP)) et av de vanligste og “favoritt” medisinske begrepene hos barneleger og barneleger, som kan forklare nesten alt! og i alle aldre foreldreklager. Dette er ekstremt behagelig for legen!

For eksempel gråter og gyser barn ofte, sover dårlig, spytter mye, spiser ikke godt og ikke får mye vekt, briller, går på tærne, hendene og haken skjelver, han har kramper og det er etterslep i psyko-tale og motorisk utvikling: “bare han har skylden "Hypertensjon-hydrocefalisk syndrom (GHS) eller økt intrakranielt trykk." Riktig nok, en veldig nyttig og praktisk diagnose.?

Ganske ofte, samtidig, brukes "tungt artilleri" som hovedargumentet for foreldre - data fra instrumentelle forskningsmetoder med mystiske vitenskapelige grafer og tall. Strenge vitenskapelige medisinske termer ser mystiske og imponerende ut, og tvinger de uinnvidde til å respektere de medisinske konklusjonene med enda større respekt.

Metodene kan brukes på en rekke måter, enten fullstendig utdatert og uinformativ / ekko-falografi (ECHO-EG) og reoencefalografi (REG) /, eller undersøkelser fra feil opera (EEG), eller en subjektiv tolkning av normale alternativer, bortsett fra kliniske manifestasjoner, med nevrosonografi eller tomografi. Spesielt nylig har en subjektiv tolkning av dopplerografiske indekser for cerebral sirkulasjon hos pasienter med NSG blitt relevant. "Ja, barnets venøse blodstrøm er økt, og motstandsindeksen reduseres med så mye som 0,12! Dette er det sikreste tegnet på hypertensjon-hydrocefalisk syndrom!" - selvsikkert si til spente foreldre. "Se på skjermen! Her - den venstre sideventrikkel økte med 2 mm på 2 måneder, og høyre ventrikkel til og med 2,5! Dette er veldig ille, et alvorlig problem, vi vil behandle det!" - kommer fra nevrosonografikontoret, og begge foreldrene glir sakte nedover veggen.

Bare en "vitenskapelig streng" oppføring i beskrivelsen av NSG er ". Endringer i strukturen til periventrikulært vev avsløres: lineære hyperechoic strukturer (tykke vegger på karene) blir visualisert på begge sider av projeksjonen av parenkymet i de subkortikale kjerner. Konklusjon: Enkel utvidelse av den eksterne cerebrospinalvæske pseudocyst. Lenticulostriasal vasculopathy (angiopati). Mineralisert (mineraliserende) angiopati (vasculopathy). Echotegn på SEC (subependymal cyste) til venstre, i KTV (caudotalamic indrefilet) SEC "- kan lett og grundig forgifte livet til enhver familie, spesielt" angstfiolett. Ulykkelige mødre til slike barn ufrivillig, med hjelp av leger (eller frivillig, som lever av egen angst og frykt), fanger flagget til "intrakraniell hypertensjon", begynner å "behandle" hypertensjon-hydrocefalisk syndrom (GHS) og faller lenge i observasjonssystemet for perinatal encefalopati.

Faktisk er intrakraniell hypertensjon en veldig alvorlig, og ganske sjelden, nevrologisk og nevrokirurgisk patologi. Det følger med alvorlig nevoinfeksjon og hjerneskade, hydrocephalus, cerebrovaskulær ulykke, hjernesvulster, etc..

Sykehusinnleggelse er obligatorisk og haster!

Intrakraniell hypertensjon (hvis den virkelig er) er lett å legge merke til for oppmerksomt foreldre: Den er preget av vedvarende eller paroksysmal hodepine (vanligvis om morgenen), kvalme og oppkast, ikke forbundet med mat. Barnet, nesten alltid, slapp og trist, konstant slem, gråt, nekter å spise, han vil alltid legge seg, kose seg til moren. Ungen er virkelig, virkelig, dårlig; enhver oppmerksom mor vil umiddelbart merke det

Et veldig alvorlig symptom kan være belastning eller elevforskjell, og selvfølgelig nedsatt bevissthet. Hos spedbarn er utbuktningen og spenningen i fontanel, divergensen av sømmene mellom beinene i skallen, samt den raske, overdreven økningen i omkretsen til hodet veldig mistenkelig.

Ingen tvil om at i slike tilfeller bør barnet vises til spesialister så snart som mulig. Vanligvis er en enkelt klinisk undersøkelse nok til å ekskludere eller omvendt forhåndsdiagnostisere denne patologien. Noen ganger krever det ytterligere forskningsmetoder (undersøkelse av fundus, nevrosonografi, samt magnetisk resonansavbildning eller computertomografi av hjernen (MR og CTG).

Selvfølgelig kan utvidelsen av det interhemisfæriske spalten, ventriklene i hjernen, subarachnoid og andre rom i cerebrospinal systemet i neurosonography (NSG) -bilder eller hjernetomogrammer (beregnet tomografi av hjernen eller magnetisk resonansavbildning) ikke tjene som et tydelig bevis på intrakraniell hypertensjon. Det samme gjelder isolerte fra kliniske manifestasjoner, cerebral blodstrømningsforstyrrelser oppdaget ved transkraniell dopplerografi av cerebrale kar, og enda mer for “fingerinntrykk” på røntgen av skallen.

I tillegg er det ingen direkte og pålitelig sammenheng mellom intrakraniell hypertensjon og gjennomskinnelige kar i ansiktet og hodebunnen, tuppene, skjelving i armer og hake, hyperaktivitet, utviklingsforstyrrelser, dårlig ytelse, neseblødninger, tics, stamming, dårlig oppførsel, etc. d. og så videre.

Derfor, hvis babyen din ble diagnostisert med perinatal encefalopati (PEP) eller perinatal skade på sentralnervesystemet (CNS PP), intrakraniell hypertensjon eller hypertensjon-hydrocefalisk syndrom (GHS) ", basert på det" utbulende "øyet (ikke forveksles med det virkelige Graefe-symptomet, et symptom på “solnedgangen”!) og tippetøy, bør du ikke bli gal på forhånd. Faktisk kan disse reaksjonene være karakteristiske for spennende barn. De reagerer veldig følelsesmessig på alt som omgir dem og hva som skjer. Sensitive foreldre kan lett legge merke til dette forholdet.

Når du mottar en ikke-eksisterende diagnose av "perinatal encefalopati (PEP) eller perinatal skade på sentralnervesystemet (CNS PP) og hypertensivt hydrocefalisk syndrom", før du får panikk og begynner å dytte unødvendige tabletter inn i babyen din, er det best å raskt få andre ekspertuttalelse, og henvende seg til en nevrolog som eier moderne kunnskap innen perinatal nevrologi. Det er da du endelig kan sørge for at babyen ikke har noen alvorlige problemer.

Det er helt urimelig å begynne behandlingen av denne uspesifiserte "alvorlige" patologien i henhold til anbefalingene fra en lege på grunnlag av de ovennevnte "argumentene", i tillegg kan slik urimelig behandling være helt utrygg. Eventuelle medisiner som "lindrer intrakraniell hypertensjon", foreskrevet uten grunn i denne alderen, kan være skadelig! Bivirkningene er veldig forskjellige: starter med et mildt allergisk utslett, som slutter med alvorlige problemer i arbeidet med indre organer. Diuretiske medisiner alene, uforsvarlig foreskrevet i lang tid, påvirker den voksende kroppen ekstremt negativt og forårsaker metabolske forstyrrelser.

Men! Det er et annet, ikke mindre viktig aspekt av problemet som må tas i betraktning i denne situasjonen. Noen ganger er medisiner virkelig nødvendige, og den ulovlige avslaget av dem, på grunnlag av bare ens egen overbevisning av mamma (og oftere far!) Av medisinens skadelighet, kan føre til alvorlige problemer. I tillegg, hvis det virkelig er en alvorlig progressiv økning i intrakranielt trykk og utvikling av hydrocephalus, medfører ofte feil medisinsk behandling av intrakraniell hypertensjon tap av et gunstig øyeblikk for kirurgisk inngrep (shuntkirurgi) og utvikling av alvorlige irreversible konsekvenser for barnet: hydrocephalus, utviklingshemming, blindhet døvhet og andre.

Nå noen få ord om ikke mindre “elsket” hydrocephalus og hydrocephalic syndrom. Vi snakker faktisk om en gradvis økning i intrakranielle og intracerebrale rom fylt med cerebrospinalvæske (cerebrospinal fluid) på grunn av det eksisterende! i det øyeblikket intrakraniell hypertensjon. Samtidig avdekker nevrosonogrammer (NSG) eller tomogrammer ekspansjonen av hjernens ventrikler, interhemisfærisk gap og andre deler av cerebrospinalvæsken som endrer seg med tiden. Det hele avhenger av alvorlighetsgraden og dynamikken i symptomene, og viktigst av alt, av riktig vurdering av forholdet mellom økte intracerebrale rom og andre forandringer i nervesystemet. Dette kan enkelt bestemmes av en kvalifisert nevrolog. Ekte hydrocephalus, som virkelig krever behandling, samt intrakraniell hypertensjon, er relativt sjelden. Slike barn må observeres av nevrologer og nevrokirurger av spesialiserte medisinske sentre.

Dessverre forekommer i hverdagen en så feilaktig "diagnose" hos nesten hver fjerde til femte baby. Det viser seg at ofte hydrocephalus (hydrocephalic syndrom), noen leger feilaktig kaller en stabil (vanligvis ubetydelig) økning i ventriklene og andre cerebrospinal væskerom. Dette manifesterer seg ikke på noen måte med ytre tegn og klager, og krever ikke behandling. Dessuten, hvis et barn mistenkes for hydrocephalus på grunnlag av et "stort" hode, gjennomskinnelige kar i ansiktet og hodebunnen, etc. - Dette skal ikke forårsake panikk blant foreldrene. Den store hodestørrelsen i dette tilfellet spiller nesten ingen rolle. Imidlertid er vekstdynamikken i hodeomkretsen veldig viktig (hvor mange centimeter legges over en viss tid. I tillegg må du vite at blant moderne barn er ikke de såkalte “rumpetrollene” uvanlige, der hodet har en relativt stor størrelse for deres alder (makrocephaly). i de fleste av disse tilfellene viser babyer med stort hode tegn til rakitt, sjeldnere makrocephaly, på grunn av familiens konstitusjon, for eksempel far eller mor, eller kanskje bestefar har et stort hode, kort sagt, det er en familieforhold, ikke krever behandling.

Noen ganger under nevrosonografi finner en ultralydlege pseudocyster i hjernen - men dette er overhode ikke en årsak til panikk! Pseudocyster kalles enkle avrundede ørsmå formasjoner (hulrom) som inneholder cerebrospinalvæske og ligger i typiske områder av hjernen. Årsakene til deres utseende er som regel ikke pålitelig ukjente; vanligvis forsvinner de med 8-12 måneder. av livet. Det er viktig å vite at eksistensen av slike cyster hos de fleste barn ikke er en risikofaktor i forhold til videre nevropsykisk utvikling og ikke krever behandling. Selv om det er sjeldent nok, dannes cyster på stedet for subependimal blødning, eller er assosiert med tidligere perinatal cerebral iskemi eller intrauterin infeksjon. Antall, størrelse, struktur og plassering av cyster gir spesialister veldig viktig informasjon, idet man tar hensyn til som på grunnlag av en klinisk undersøkelse dannes endelige konklusjoner.

Beskrivelse av NSH er ikke en diagnose eller en årsak til behandling!

Oftest gir dataene fra NSG indirekte og usikre resultater, og blir bare tatt i betraktning i forbindelse med resultatene av en klinisk undersøkelse.

Nok en gang må jeg minne om det andre ekstreme: i komplekse tilfeller er det noen ganger en klar undervurdering av foreldrene (sjeldnere leger) av barnets problemer, noe som fører til fullstendig avvisning av nødvendig dynamisk overvåking og undersøkelse, som et resultat av at riktig diagnose stilles sent, og behandling fører ikke til ønsket resultat.

I tilfeller av mistanke om økt intrakranielt trykk og hydrocephalus, bør diagnosen derfor utføres på høyeste profesjonelle nivå.

Hva er lenticulostriary angiopati hos nyfødte?

Saratov State Medical University oppkalt etter IN OG. Razumovsky (SSMU, media)

Utdanningsnivå - spesialist

1990 - Ryazan Medical Institute oppkalt etter akademiker I.P. Pavlova

Hva er farlig og hva kan lenticulostriary angiopati hos nyfødte resultere i? En kvalifisert lege vil svare på et slikt spørsmål. Antagelig trenger ingen å forklare noen hvilken enorm rolle i utviklingen og normal funksjonen til en person som spiller hjernen - et av de viktigste organene. Aktuelle medisinske data taler om et alarmerende faktum - en økning i antall små barn, inkludert nyfødte, med nevrologiske patologier av en annen karakter assosiert med hjernen. For å stille en nøyaktig diagnose er det utviklet en rekke teknikker for å studere sykdommen..

Patologibeskrivelse

Det er symptomer som er karakteristiske for sirkulasjonsforstyrrelser i hjernen. Den:

  • distrahert oppmerksomhet og redusert fokus;
  • hyppig hodepine;
  • Svimmelhet
  • hukommelseshemming og urolig engstelig søvn;
  • kortvarig tap av bevissthet.

Det er ganske vanskelig å identifisere årsaken til slike brudd, i dette tilfellet kan man ikke gjøre uten en omfangsrik nevrologisk undersøkelse. Det vil ta mye tid, krefter og tålmodighet å komme til sannheten, så et positivt resultat avhenger av profesjonaliteten til legene og foreldrene til barnet..

Hva er diagnosen? For små barn og nyfødte er det flere helt smertefrie metoder for å bestemme sirkulasjonsforstyrrelser i hjernen og kontrollere dets vaskulære system:

  1. Røntgenstråle - for å identifisere årsakene til økt trykk inne i hodeskallen, for å sjekke tilstanden til fontaneller og kraniale suturer hos nyfødte.
  2. Computertomografi av hodet - for informasjon om strukturen i hjernen, om arbeidet med halvkule.
  3. Neurosonografi - en ultralydundersøkelse av hodeskallen hos nyfødte og barn under 1 år for å undersøke strukturen i hjernen, dens funksjonalitet, biokjemiske indikasjoner, for å oppdage vaskulære sykdommer på det innledende stadiet.
  4. Dopplerografi - en grundig undersøkelse av blodkar, retning, blodstrømningshastighet. Hjelper med å oppdage trykksvingninger i hodeskallen hvis hjernesirkulasjonen er nedsatt..
  5. Imaging av magnetisk resonans - for å oppdage selv en liten forskyvning av hjernen, svulster, blødninger, fødselsskader.
  6. Elektroencefalografi - for å studere hjerneelektriske impulser i form av et grafisk bilde, for å få informasjon om svulster, hjerneskader, muligheten for anfall hos et barn.

Slike metoder lar spesialisten se et ganske detaljert bilde av det eksisterende problemet, bestemme tilstanden til fartøyene som mater hjernen, kvaliteten på funksjonen til dens strukturer, patologiske forandringer (selv i mangel av symptomer).

Du bør ta hensyn til utseendet til eventuelle avvik eller klager på babyen og umiddelbart besøke en spesialist for å få råd og en mulig diagnose. Tidlig behandling av den utviklede sykdommen er nøkkelen til vellykket eliminering av den patologiske tilstanden til karene til barnet.
Indikasjoner for hjernediagnose er i dag ganske omfattende. Moderne pediatri er i stand til å anvende de nyeste teknikkene for å studere hjernen til nyfødte i tilfelle følgende avvik fra normen eksisterer:

  • patologi i utviklingen av organet;
  • hjernesvulster eller fokus på dens nederlag;
  • blødning inne i skallen;
  • okklusal (lukket) hydrocephalus.

Årsaker til utseendet på patologi

Denne vaskulære sykdommen vises med oksygenmangel (hypoksi) eller i nærvær av sirkulasjonspatologi i hjernen. Men dette er bare en liten del av grunnene, faktisk er det mange flere. For eksempel:

  1. Medfødte patologiske forandringer i veggene i blodårene i hjernen. Når små formasjoner vises på dem og fylles med blod, oppstår det et gap, som et resultat av at væsken kommer inn i hjernevevet.
  2. Infeksjon av fosteret med en infeksjon i livmoren: i dette tilfellet er babyens liv og helse utsatt, sannsynligheten for en livslang funksjonshemming og til og med død.
  3. Nedsatt vaskulær vegg tone, som fører til en nedbryting av regulatoriske effekter av nervesystemet.
  4. Skader som resulterer i skade på blodkar, som truer tilstedeværelsen av blødninger i membranen og stoffet i hjernen.

Intrauterine infeksjoner, oksygen sult fører ofte til en betinget patologisk tilstand hos det nyfødte, den såkalte lenticulostriary mineraliserende angiopatien. Hvis en slik plage oppdages, er det viktig å hele tiden og nøye overvåke dens dynamiske utvikling.
Lenticulostriary angiopati hos nyfødte er ikke helt en sykdom, det er snarere et trekk ved blodtilførselen til hjernestrukturer. I de tilfellene hvor barnet utvikler seg i henhold til sin alder, og det ikke er noen karakteristiske symptomer angitt ovenfor, er behandling ikke nødvendig.

Konsekvenser av sykdommen

Hva er snikende lenticulostriar angiopati? Vaskulær mineralisering, som fører til nedsatt sirkulasjon, kan føre til slike prosesser:

  • tilbakevendende tilfeller av cerebrovaskulær ulykke;
  • psykiske lidelser;
  • problemer med motorfunksjoner;
  • hyppig hodepine;
  • ubehagelig svimmelhetstilstand.

Hvis det vaskulære systemet ikke fungerer ordentlig med angiopati hos spedbarn, er det fare for mer alvorlige sykdommer:

  • hypoksi - oksygen sult i strid med indre respirasjon;
  • åreforkalkning - patologiske endringer provoserer utviklingen av aterosklerotiske prosesser;
  • ufrivillige sammentrekninger i forskjellige muskler med nedsatt funksjonalitet i hjernestrukturer.

Lentikulær angiopati hos nyfødte er resultatet av infeksjon med komplekse infeksjoner i livmoren, en konsekvens av hjernesvulster og skader (inkludert fødsel), dråpeaktig eller hydrocephalus.
Denne tilstanden medfører utseendet av farlige sykdommer og irreversible konsekvenser for en nyfødt baby. Men som beskrevet over har moderne medisin ganske mange metoder for å oppdage lidelser og patologier på et tidlig tidspunkt. Ingen grunn til å være redd for å kontakte spesialister hvis det er den minste mistanke om at utviklingen av den nyfødte eller hans oppførsel er forskjellig fra normen.
Det må huskes at hvis den nyfødte er engstelig uten åpenbar grunn, konstant slem, bevegelsene hans er ukoordinert, det er ingen appetitt, bør du oppsøke lege og beskrive detaljert oppførselen til babyen. Det kreves å insistere på en nevrologisk medisinsk undersøkelse. Hvis patologier blir funnet, vil nevrologen foreskrive en individuell behandling for å eliminere årsaken til sykdomstilstanden.

Når det gjelder nyfødte avhenger det bare av den forsiktige holdningen til foreldre, kjærlighet og omsorg, hvordan barna vil utvikle seg videre, om livet deres blir fullt, av høy kvalitet og langt.

Vasculopati hva er denne sykdommen

Hvert år blir problemet med autoimmune sykdommer mer og mer presserende. Dette er navnet på patologien der menneskets immunitet angriper ikke celler som er farlige for kroppen, men deres egne. Blant mange autoimmune sykdommer er vaskulitt vanlig. Alvorlighetsgraden av sykdommen er betennelse og skade på veggene i blodkar..

Hva er vaskulitt

Vaskulitt (ICD-kode 10) er en patologisk tilstand i kroppen der veggene i blodkarene til forskjellige kaliber blir betente: kapillærer, venuler, arterier, årer, arterioler. De kan være lokalisert i dermis, på grensen til hypodermis, eller i noe annet kroppshulrom. Vaskulitt er ikke en enkelt sykdom, det er en gruppe patologier som kombineres på en enkelt basis. Leger skiller flere typer plager, avhengig av sted for lokalisering, alvorlighetsgraden av prosessen, etiologi:

  1. Hoved. Begynner som en uavhengig sykdom med egne symptomer.
  2. Sekundær. Det utvikler seg i nærvær av andre patologier (svulster, invasjon). Kan forekomme som en reaksjon på infeksjon..
  3. Systematisk Sykdommen er forskjellig. Det er preget av vaskulær skade med betennelse i karveggen, kan være ledsaget av nekrose.

Årsaker

Moderne medisin har ennå ikke studert helt årsakene til vaskulitt. Nå er det flere meninger om opprinnelsen til denne sykdommen. I følge en teori utvikler patologi seg på bakgrunn av overførte virale eller smittsomme sykdommer. Karene etter hepatitt er spesielt ofte betente når en unormal immunrespons på patogenet oppstår.

Den andre versjonen er sykdommens autoimmune natur. Leger mener at patologien provoserer det menneskelige immunsystemet når det ikke gjenkjenner cellene og reagerer på dem som et fremmed element. Den tredje teorien er relatert til genetisk natur. I følge denne versjonen øker en arvelig disposisjon i kombinasjon med uheldige ytre faktorer sjansene for sykdom.

symptomer

Avhengig av type patologi, varierer symptomene. Primær vaskulitt er ledsaget av symptomer som er karakteristiske for de fleste sykdommer: muskel og hodepine, en svak temperaturøkning. I fremtiden manifesteres tegn på skade på orgelet, hvor fartøyene begynner å gjennomgå en patologisk prosess. De viktigste symptomene på vaskulitt:

  • hudutslett;
  • tap av Appetit;
  • gå ned i vekt;
  • svakhet, tretthet;
  • feber.

Vaskulitt - klassifisering

Alle former for vaskulær betennelse har samme art, men det er noen forskjeller. Noen patologier fører til irreversible konsekvenser og død, mens andre bare påvirker huden. Klassifisering av vaskulitt etter grad av vaskulær lesjon:

  1. Stor:
  • tropisk aortitt;
  • Cogan syndrom;
  • sarkoidose;
  • gigantisk celle arteritt;
  • Takayasu sykdom (ikke-spesifikk aortoarteritt).
  1. Medium:
  • familiær middelhavsfeber;
  • lepromatøs arteritt;
  • striatal vaskulopati;
  • polyarteritis nodosa;
  • kawasaki sykdom.
  1. Liten (kryoglobulinemisk form):
  • urticarial vasculitis;
  • Degos sykdom;
  • Scherberg pigmentert lilla;
  • kutan leukocytoclastisk angiitt;
  • tromboangiitis obliterans;
  • Cherge-Strauss syndrom (eosinofil granulomatose);
  • Wegener granulomatosis;
  • Behcets sykdom;
  • Shenlein-Genoch sykdom.

Avhengig av størrelsen på blodkar, er vaskulær betennelse delt inn i flere grupper:

  • flebitis (betennelse er konsentrert i den venøse veggen);
  • kapillær (kapillærer er involvert);
  • arteriolitis (arterioles er skadet);
  • arteritt (artervegger er involvert i den patologiske prosessen).

Vaskulitt på beina

Den inflammatoriske prosessen i venene i nedre ekstremiteter er tvetydig, siden flere vev og organer er involvert i den patologiske prosessen. Hva er vaskulitt i karene på beina? Dette er en autoimmun sykdom i veggene i venene som ser veldig estetisk ut. Vaskulitt på bena har subkutan blødning, preget av betennelse og etterfølgende ødeleggelse av karveggene. Prosesser over tid fører til vevsdød. Denne patologien forekommer ofte hos kvinner og unge jenter. Sykdommen manifesteres av følgende symptomer:

  • utslett eller kløe på det berørte området;
  • leddsmerter / muskelsmerter;
  • blod blemmer
  • hemoragiske flekker.

Systemisk vaskulitt

Dette er en hel gruppe sykdommer som fører til iskemi i vev eller organer. Enhver systemisk vaskulitt forverres av skader på synsorganene, leddene, lungene, hjertet, nyrene og huden. Diagnosen bekreftes ved visceral angiografi, biopsi, laboratorietester. Ofte lider middelaldrende menn av systemiske patologier. Symptomer på denne sykdomsgruppen er forskjellige og avhenger av lekker form..

Neurovascularitis

Sykdommen kan utvikle seg under påvirkning av kulde eller på nervøs jord. Neurovascularitis er preget av iskemi i ekstremiteter og spasmer i cerebrale kar. Patologi hører til kategorien kronisk, derfor ved de første symptomene, bør du absolutt kontakte en vaskulær kirurg. Tegn på primær nevroaskulitt:

  • uklarhet og forvirring;
  • desorientering;
  • kronisk encefalopati;
  • hodepine;
  • nevranopati i kranienerven;
  • hjerneslag.

perivaskulitt

Når arterievegg er fullstendig ødelagt, sprekker den og deretter blødning i nabovevet. Perivasculitis er en lesjon og betennelse i det ytre laget av karet og bindevevet, som ofte fører til nekrose, koldbrann. Sykdommen kan lokaliseres forskjellige steder. Polyarteritis nodosa, som påvirker små og mellomstore arterier: hjerne, lever, nyre, koronar og mesenterisk kar, er mer vanlig.

autoimmune

Årsakene og formene for autoimmun vaskulitt er mange. Symptomene er direkte avhengig av type sykdom. De viktigste symptomene inkluderer hudskade (følsomhet, utslett), kronisk utmattelsessyndrom og søvnløshet. Forverring veksler med remisjoner. Den hematologiske formen er preget av brystsmerter, hoste med kortpustethet og rikelig sputum. Arteritt Takayasu er preget av vekttap, skade på halspulsårene og nyrearteriene, ender ofte i et hjerteinfarkt. Ved Behcets sykdom utvikler stomatitt, øynene blir betente, magesår vises i kjønnsorganene.

hemoragisk

Henviser til den vanligste formen for sykdommen. Hemorragisk vaskulitt - hva er denne sykdommen? Patologi kalles også kapillarotoksikose, allergisk purpura, Shenlein-Genoch sykdom. Hemorragisk vaskulitt er en aseptisk systemisk betennelse i karene med skader på ledd, hud, nyreglomeruli og mage-tarmkanal. Et barn fra 7 til 12 år er mer utsatt for sykdommen. Voksne lider sjelden av denne formen for patologi. Hovedårsaken til allergisk purpura er infeksjoner: influensa, herpes, SARS, streptokokker, mykoplasma og andre..

Allergisk

Patologi forekommer som en manifestasjon av en allergi. Ulike omstendigheter antyder utvikling av allergisk vaskulitt: infeksjoner, regelmessig medisinering, arbeid med kjemiske produkter. De vaskulære veggene blir betente på grunn av reaksjonen fra immunsystemet på effektene av giftige smittsomme faktorer. Diagnostisering av en allergisk form for sykdommen er en omfattende tilnærming til instrumentell (plasmaferese) og laboratorieundersøkelse, under hensyntagen til det kliniske bildet og historien.

Revmovasculitis

Denne formen for patologi utvikler seg ofte hos menn. De klassiske tegnene på revmatisk feber er: lungeskade, perikarditt, skleritt, mononeuritt, perifer koldbrann. Revmatoid vaskulitt er delt inn i tre kliniske og histologiske typer:

  1. Nekrotiserende arteritt. Medium og små arterier er involvert, noe som resulterer i skade på perifere nerver og viscerale organer.
  2. Betennelse i kapillærer, arterioler, arterier, venules. Hudsår og følbar purpura er karakteristiske.
  3. Motorisk arteritt. Hos pasienter med denne typen patologi observeres vaskulær intimal spredning, trombose, skade på neglefalanene.

nekrotiserende

Denne formen for patologi refererer til hudnekrose som utvikler seg i store områder. Nekrotiserende vaskulitt er ikke en sykdom, men en hel gruppe sykdommer med en lignende virkningsmekanisme. Selv om sykdommen ikke er lett, er prognosen for rettidig behandling betinget gunstig, siden den gjør det mulig å forlenge remisjon og redusere frekvensen av tilbakefall. De viktigste symptomene på nekrotiserende vaskulitt:

  • prikking, nummenhet, smerter i forskjellige deler av kroppen;
  • muskel sammentrekninger;
  • ikke-legende sår (magesår);
  • talevansker;
  • svelgevansker;
  • blå tær, hender;
  • rødhet i huden;
  • blod i avføring og urin.

Behandling av vaskulitt

Den mest effektive terapien for denne patologien observeres når du diagnostiserer den på et tidlig stadium. Behandling av vaskulitt utføres på et sykehus eller hjemme, avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen. Medikamentterapi med en mild form for sykdommen varer 2-3 måneder, med et gjennomsnitt - seks måneder, med alvorlig - opptil et år. Kronisk patologi behandles med kurs fra 4 til 6 måneder med samme intervall. Plasmaferese, hemosorpsjon, urtemedisin, kosthold hjelper med å kurere sykdommen. Med medisinsk behandling foreskrives pasienter:

  • antikoagulantia og antiplatelet midler: Warfarin, Heparin;
  • Vasodilatorer: Dipyridamole, Tetamon;
  • glukokortikoider: Kortison, Triamcinolon;
  • ACE-hemmere: captopril, perindopril;
  • antiinflammatoriske ikke-steroide medikamenter: Ketoprofen, Acetaminophen.
  • cytostatika: Leflunomid, metotrexat.

Vaskulopati er et begrep som foreslås for å definere vaskulær patologi der det ikke er noen tydelige morfologiske tegn på inflammatorisk celleinfiltrasjon av vaskulærveggen og perivaskulær plass.

Det antas at histologiske forandringer i disse sykdommene er begrenset til mikrotrombose, dystrofi, nekrose eller desquamation av endotelceller, så vel som spredning av intimale celleelementer..

I tillegg observeres ødem, plasmaimpregnering, segregering, fragmentering og fibrinoid nekrose i kjellermembranen [S. G. Radenska og V. A. Nasonova, 1998].

Mange kliniske manifestasjoner av vaskulopati, så vel som endringer oppdaget ved instrumentelle og til og med morfologiske forskningsmetoder, ligner veldig på dem med vaskulitt [J.Lie., 1992]. Konvensjonelt kan de deles inn i flere grupper (tabell. 22.1).

Tabell 22.1. Sykdommer eller syndromer der vaskulopatier forekommer

myxom
leukemi
Lymfomer (inkludert ondartet angioendoteliom)
myelom
Erythremia
sarkoidose
Solide svulster
Primære vaskulære svulster
feokromocytomTrombotisk trombocytopenisk purpura, hemolytisk uremisk syndrom
Primært antifosfolipidsyndrom (APS)Skader på blodkar når de utsettes for visse stofferet 1-antitrypsin
amyloidosis
Andersons sykdom - Fabry
Homocysteinemia
Polyvinylklorid
StrålingFødselsdefekterEllers - Danlos Syndrome
Nevrofibromatose
Pseudoxanthoma ElasticumAnnenVaskulær skadeLegemiddelallergi
Moyamoya sykdom
Fibromuskulær dysplasi
gestosis
Nevrotrofisk dermatose
Gangrenøs pyoderma
SkjørbukEksternt: hypotenorsyndrom
Intern: arteriell hypertensjon, aortadisseksjonVaskulær okklusjonAtheroembolization
Andre typer emboli (luft, fett, tumorceller)
Paraproteinemia

Karskader i svulster

Vaskulitt er en av de vanligste manifestasjonene av paraneoplastisk syndrom. Blant de mulige faktorene for dens utvikling, immunkompleksmekanismer, dannelse av antistoffer mot endotelceller (AECA), innsnevring (eller okklusjon) av lumen i karet ved hjelp av tumorceller, inkludert infiltrering av den vaskulære veggen (hårcelleleukemi, T-celle svulster, etc.) diskuteres..

Vaskulitt er mer vanlig i hemoblastoser enn i solide svulster. I følge J.M. Greeret et al. (1988) er dens forekomst av blodsykdommer 0,005% (8 per 1730), mens når man undersøkte 13160 pasienter med tumorprosesser av annen art, ble utviklingen av vaskulitt ikke observert i noe tilfelle.

Hudaskulitt oppdages oftere ved myeloproliferativ (62%) enn ved lymfoproliferative sykdommer (23%) eller multippelt myelom (15%). Dets kliniske manifestasjoner er hovedsakelig begrenset til endringer i form av makulopapulære utslett, petechiae, magesår og koldbrett i lemmer i lemmene.

Ulike typer vaskulitt (fra kutan til vaskulitt, som ligner nodular polyarteritis (UP)) kan utvikle seg med hårcelleleukemi. I denne sykdommen er patologien til de temporale og koronare arteriene beskrevet [S. Gabiel et al., 1986]. Med histologisk trekkraft av dem i vaskulærveggen (hårcelleleukemi, T-celle svulster, etc.).

Vaskulitt er mer vanlig i hemoblastoser enn i solide svulster. I følge J.M. Greeret et al. (1988) er dens forekomst av blodsykdommer 0,005% (8 per 1730), mens når man undersøkte 13160 pasienter med tumorprosesser av annen art, ble utviklingen av vaskulitt ikke observert i noe tilfelle.

Hudaskulitt oppdages oftere ved myeloproliferativ (62%) enn ved lymfoproliferative sykdommer (23%) eller multippelt myelom (15%). Dets kliniske manifestasjoner er hovedsakelig begrenset til endringer i form av makulopapulære utslett, petechiae, magesår og koldbrett i lemmer i lemmene.

Ulike typer vaskulitt (fra kutan til vaskulitt, som minner om UP) kan utvikle seg med hårcelleleukemi. I denne sykdommen er patologien til de temporale og koronare arteriene beskrevet [S. Gabiel et al., 1986]. Histologisk undersøkelse avslører perivaskulære infiltrater bestående av tumorceller i de berørte områdene av karene.

Ved myelom er det også en rekke vaskulære komplikasjoner, inkludert kryoglobulinemi, leukocytoklastisk vaskulitt, amyloidose, og utviklingen av klassisk vaskulitt er mindre vanlig..

I følge J.M. Kois et al. (1991), som undersøkte 115 pasienter med multippelt myelomatose, 21 av dem hadde hudlesjoner, og hos 12 - ikke-trombocytopenisk purpura og bare 1 - vaskulitt i huden. Det antas at inflammatoriske forandringer i hudens kar er hyppigere hos pasienter med IgA myelom.

Den spontane krystallisasjonen av paraproteiner ved lave temperaturer ble først beskrevet i 1938 av V. Von Bonsdorff et al. Deretter fikk den navnet - kryokrystalloglobulinemi. I de fleste tilfeller er kryokrystalloglobuliner intakte immunglobuliner i kombinasjon med eller uten albumin..

Imidlertid kan de plasseres i benmargen, hornhinnen, synovialmembranen, nyrene, lungene, leveren og milten. De kliniske manifestasjonene hos disse pasientene ligner veldig på dem med hemorragisk vaskulitt eller polyarteritis nodosa, men histologisk undersøkelse viser ikke betennelsesforandringer i karene som er karakteristiske for vaskulitt..

I lumen fra små og mellomstore arterier, så vel som perivaskulær avsetning av krystallinsk materiale, blir det observert, noe som fører til en innsnevring av lumen, noe som fører til iskemiske forandringer i organer og vev. G.C.Stone et al. (1989) beskriver to pasienter som hadde hemoragiske utslett, med dannelsen i ett tilfelle av nekrotisk ulcerøs defekt på huden på den nedre tredjedelen av beinet, og i den andre nekrotiske magesår i neseseptumet. Hos begge pasientene ble det observert progresjon av iskemi i underekstremiteten, noe som krever at en av dem hadde amputasjoner i bena.

Histologisk undersøkelse av lesjonsstedene avdekket blødninger med liten perivaskulær eosinofil infiltrasjon og tilstedeværelsen av krystallstrukturer identifisert som A i lumen i karet og perivaskulære rom, immunoglobulin-lette kjeder.

Til tross for behandling (plasmaferese, pulsbehandling med metylprednisolon og cyklofosfamid (CF)), døde begge pasientene på bakgrunn av raskt utviklende nyresvikt. Obduksjon avslørte krystallinske avsetninger i nyrene (glomeruli og tubuli), milt og lunger.

Fem flere tilfeller av multiple krystallavsetning er beskrevet, bestående av forskjellige typer paraproteiner (IgG-k, IgA-k, lgQ-l og lgD-l). Hos halvparten av dem ble vaskulære skader observert, samt nyre (100%), hud og lunger (50%), lever og milt (42%), myokard (28%).

Ondartet angioendoteliomatose

Ondartet angioendoteliomatose (intravaskulær lymfomatose) er en sjelden sykdom preget av skade på karene i hjernebarken med utvikling av raskt progressiv dysfunksjon av dens funksjon.

Det ble først beskrevet i 1959 av L. Pileger og J. Tappeiner. Morfologisk undersøkelse avslører okklusjon av de små arteriene i hjernen og dets hemorragiske eller iskemiske hjerteinfarkt..

Celler som tetter det vaskulære lumen har ikke molekyler som er karakteristiske for endotelceller (EC) på membranene, men de uttrykker antigene determinanter for lymfocytter (CD45 +, LN-1, LN-2) [J.Lie, 1992]. Noen forskere mener at uttrykket "intravaskulær lymfomatose" mer korrekt reflekterer essensen av denne sykdommen..

Det er ondartede og godartede former for sykdommen. Med en ondartet form er skader på karene i sentralnervesystemet diffuse, og pasienter dør i løpet av de første 6 månedene fra sykdommens begynnelse. Med en godartet form noteres isolerte skader på visse områder i hjernen, og prognosen er mer gunstig [A. Gupta et al., 1986].

Sykdommen ligner klinisk og angiografisk på primær vaskulitt i sentralnervesystemet. I følge J.T. Lie (1992), som observerte 22 pasienter med vaskulitt i sentralnervesystemet i 20 år, var det i 3 tilfeller en ondartet angioendoteliomatose.

Utbruddet av sykdommen er vanligvis akutt, i form av en progressiv mental lidelse, opp til utviklingen av demens. Psykiske symptomer går ofte foran eller utvikles samtidig med kortvarig synshemming, diffus hodepine. Noen ganger debuterer angioendoteliomatose som en akutt cerebrovaskulær ulykke.

Vanligvis observeres noen ganger inflammatoriske tegn - feber, vekttap, leddgikt og myalgi. Noen pasienter har hudlesjoner, nemlig hemoragiske eller ikke-hemorragiske subkutane masser, plakk, telangiectasias og nekrotiske magesår [J. Bhawan, 1987].

Laboratorieavvik er ikke-spesifikke, men en kraftig økning i ESR er karakteristisk. Ingen endringer i cerebrospinalvæsken. Kryoglobuliner, revmatoid faktor (RF), antinuklær faktor (ANF), sirkulerende immunkomplekser (CEC) og en reduksjon i konsentrasjonen av komplement, som regel, blir ikke påvist. Angiografi av cerebrale kar avslører områder med innsnevring av arteriene og deres okklusjon.

Beregnet tomografidata indikerer diffus atrofi, hjerteinfarkt i hjernestoff. Diagnosen av sykdommen stilles sjelden i løpet av pasientens liv. Den mest informative hjernebiopsien med en morfologisk og immunopatologisk undersøkelse.

Komplikasjoner av medikamentell terapi for svulster

Tumorbehandling fører noen ganger til vaskulære komplikasjoner. I følge T.Saphner et al. (1991), arteriell eller venøs trombose forekommer i pasienter som får cellegift for malign dannelse av brystkjertlene i 5,4% av tilfellene, mens de i ubehandlede pasienter bare utgjør 1,6%.

Etter benmargstransplantasjon er tilfeller av ANCA-positiv vaskulitt, klinisk som minner om Wegeners granulomatose, blitt beskrevet [M. Seiden et al., 1990].

Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P..

Systemisk vaskulitt forener en gruppe sykdommer der betennelse og ødeleggelse av vaskulære vegger observeres, noe som fører til iskemi i organer og vev. Systemisk vaskulitt er representert av Takayasu arteritis, Wegeners granulomatose, periarteritis nodosa, Behcet's syndrom, tromboangiitis obliterans, gigantisk celle arteritt, etc. Systemisk vaskulitt forverres av skade på hud, nyrer, hjerte, lunger, ledd, synorganer, etc. Diagnosen bekreftes ved laboratorietester, resultater biopsier og visceral angiografi. Terapi med glukokortikoider, cytostatika, vaskulære medisiner kan redusere skader på vitale organer, oppnå klinisk remisjon.

Generell informasjon

Sykdommer representert ved primær systemisk vaskulitt utvikler seg uavhengig og er preget av uspesifikk betennelse i vaskulære vegger. Forekomsten av primær systemisk vaskulitt er assosiert med nedsatt immunreaktivitet, vanligvis forårsaket av et smittsomt middel. Betennelse i systemisk vaskulitt påvirker alle lag i vaskulærveggen: det kan være ødeleggende, forårsake kar-okklusjon, mikrosirkulasjonsforstyrrelser og som et resultat organisk ischemi opp til nekrose og hjerteinfarkt.

Sekundær vaskulitt er et element i en annen patologi og regnes som dets lokale fakultative manifestasjon eller komplikasjon (for eksempel vaskulitt i skarlagensfeber, hjernehinnebetennelse, tyfus, sepsis, psoriasis, svulster, etc.). Oftere rammer systemisk vaskulitt menn i middelaldrende alder.

Klassifisering av systemisk vaskulitt

Det er systemisk vaskulitt med vaskulære lesjoner av liten, middels og stor kaliber. Gruppen av vaskulære lesjoner av små fartøy er representert ved Wegener granulomatosis, Charge-Strauss syndrom, mikroskopisk polyangiitt, ​​essensiell kryoglobulinemisk vaskulitt, Shenlein-Genoch lilla. Systemisk vaskulitt med vaskulær involvering av medium kaliber inkluderer Kawasaki sykdom og periarteritis nodosa (polyarteritis). Systemisk vaskulitt i store kar inkluderer Takayasus sykdom og temporær arteritt.

Symptomer på systemisk vaskulitt

Klinikken for systemisk vaskulitt inkluderer forskjellige generelle uspesifikke symptomer: feber, tap av matlyst, asteni, vekttap. Hudsyndrom med systemisk vaskulitt er preget av en hemorragisk utslett, sårdannelse og nekrose i huden. Muskulærartikulære lesjoner manifesteres av myalgi, leddgikt, leddgikt. Endringer i det perifere nervesystemet med systemisk vaskulitt forekommer i form av polyneuropati eller multippel mononeuropati. Klinikken for viscerale lesjoner kan manifestere seg som slag, hjerteinfarkt, skade på øynene, nyrene, lungene osv..

Med ikke-spesifikk aortoarteritt (Takayasus sykdom) er en aortabue med grener som strekker seg derfra involvert i granulomatøs betennelse. Sykdommen manifesteres av generaliserte smerter, mikrosirkulasjonsforstyrrelser i overekstremitetene, involvering av karene i mesenteriet og lungene, angina pectoris, hjertesvikt. Arteritt, gigantisk temporell celle (Hortons sykdom), som er en del av gruppen av systemisk vaskulitt, oppstår med betennelse i halspulsårene, den temporale og sjeldnere ryggvirvlene. Klinikken for arteriell skade manifesterer seg som hodepine, hyperestesi og hevelse i huden i den temporale regionen, øyesymptomer, nevrologiske lidelser.

Kawasakis sykdom, som forekommer med slimhinne-hud-kjertelsyndrom, rammer barn. Klinikken inkluderer feber, konjunktivitt, diffust makulopapulært utslett, erytem, ​​ødem, peeling av huden. Med denne formen for systemisk vaskulitt noteres lymfadenopati, skade på tungen og slimhinner. Når kransarterier er involvert, kan aneurismer, hjerteinfarkt utvikle seg.

Nodular panarteritis (polyarteritis, periarteritis) er preget av nekrotiserende forandringer i arteriene i medium og liten kaliber og tegn på polysystemiske lesjoner. På bakgrunn av generell sykdom, nyre syndrom (glomerulonefritt, ondartet hypertensjon, nyresvikt), leddgikt, polyneuritt, pneumonitt, koronaritt, mikrostrokes.

Shenlein-Genoch sykdom refererer til systemisk vaskulitt som påvirker små kar som et resultat av streptokokk etiologi av faryngitt. Forekommer vanligvis hos barn; forekommer med små flekkblødninger, polyarthralgi og polyartritt, magesyndrom, immunkompleks glomerulonefritt.

Allergisk angiitt eller Cherge-Strauss syndrom er assosiert med eosinofil vaskulær vegginfiltrasjon; fortsetter med en klinikk av bronkialastma og eosinofil lungebetennelse, polyneuropati. Det utvikler seg vanligvis hos mennesker med en allergisk historie, så vel som å besøke tropiske land. Med systemisk granulomatøs vaskulitt påvirker Wegener karene i luftveiene og nyrene. Sykdommen manifesteres av utvikling av bihulebetennelse, ulcerøs nekrotisk rhinitt, hoste, kortpustethet, hemoptyse, symptomer på nefritis.

Syndrom av hyperergisk systemisk vaskulitt (hud- eller leukocytoklastisk vaskulitt) oppstår med immunkompleks betennelse i kapillærer, arterioler og venuler. Typiske hud manifestasjoner (purpura, blemmer, magesår) og polyartritt. For mikroskopisk polyangiitt er utviklingen av nekrotiserende arteritt, glomerulonefritt og lungekapillaritt spesifikk.

Systemisk vaskulitt, som oppstår i form av essensiell kryoglobulinemi, er forårsaket av betennelse og vaskulær okklusjon forårsaket av eksponering for kryoglobulinkomplekser. Responssymptomkomplekset utvikler seg etter behandling med penicilliner, sulfonamider og andre medisiner; manifestert ved purpura, urticaria, leddgikt, leddgikt, lymfadenopati, glomerulonefritt. Utsatt for regresjon av manifestasjoner etter utelukkelse av etiofaktor.

Diagnostikk av systemisk vaskulitt

Under diagnosen systemisk vaskulitt utføres en omfattende undersøkelse av pasienten med konsultasjon av en revmatolog, nevrolog, nefrololog og andre spesialister. Det utføres en EKG, ekkokardiografi, ultralyd av nyrene, røntgen av lungene osv. Veksten av ESR er et karakteristisk, men uspesifikt tegn på systemisk vaskulitt. I venøst ​​blod bestemmes atrofisk cytoplasma av nøytrofiler (ANCA) og CEC.

En angiografisk undersøkelse avslører vaskulitt av kar med liten og middels diameter. Biopsien i det berørte vevet og deres påfølgende morfologiske undersøkelse er av den største diagnostiske betydningen ved systemisk vaskulitt..

Behandling av systemisk vaskulitt

De viktigste stadiene i behandlingen av systemisk vaskulitt består i å undertrykke hyperimmun respons for å indusere klinisk og laboratoriefemisjon; gjennomføre et immunsuppressivt kurs; opprettholde stabil remisjon, korreksjon av organsykdommer og rehabilitering. Farmakoterapi av systemisk vaskulitt er basert på implementering av et betennelsesdempende og immunsuppressivt forløp av kortikosteroidhormoner (prednison, deksametason, triamcinolon, betametason). Effektiv gjennomføring av pulsbehandling med metylprednisolon.

Cystostatiske medisiner mot systemisk vaskulitt brukes i tilfeller av generalisering og progresjon av prosessen, ondartet nyrehypertensjon, lesjoner i sentralnervesystemet og ineffektiv kortikosteroidbehandling. Bruken av cytostatika (syklofosfamid, metotreksat, azatioprin) gjør det mulig å undertrykke immunmekanismene til betennelse. Eliminere betennelse, biologiske medisiner som inaktiverer TNF (etanercept, infliximab) effektivt og raskt; NSAIDs (ibuprofen, naproxen, diclofenac).

Terapi med antikoagulantia og antiplatelet midler (heparin, dipyridamol, pentoxifylline) er indisert for tegn på hyperkoagulering og DIC. Forstyrrelser av perifer mikrosirkulasjon korrigeres ved utnevnelse av nikotinsyre og dets derivater. I behandlingen av systemisk vaskulitt brukes angioprotektorer, vasodilatatorer, kalsiumkanalblokkere..

I tillegg til medikamentkurs for systemisk vaskulitt, vises ekstrakorporeal hemokorreksjonsøkt (kryoaferese og kaskadefiltrering av plasma), som gjør det mulig å fjerne sirkulerende antistoffer og immunkomplekser fra blodet. Behandling av komplisert systemisk vaskulitt krever et koordinert samarbeid av en revmatolog, nefolog, pulmonolog, otolaryngolog, nevrolog, kirurg, optometrist, etc..

Prediksjon og forebygging av systemisk vaskulitt

Utsiktene til helse og evne til å arbeide med systemisk vaskulitt bestemmes av formen for patologi, sykdomsalderen og behandlingseffektiviteten. Kompleks og iscenesatt behandling av systemisk vaskulitt reduserer antall dødelige og deaktiverende utfall.

Forebygging av systemisk vaskulitt består i utelukkelse av kontakter med smittestoffer og allergener, avvisning av urimelige vaksiner og resept på medisiner..